无锡“舍命产子”的网红肺动脉高压妈妈去年接受剖宫产、“修心换肺”手术100多天后，还是撒手人寰了。今年5月5日是第八个世界肺动脉高压日，专家表示，肺动脉高压病人怀孕生子是“九死一生”的事，不应冒险。肺动脉高压易漏诊、误诊，建议有体力、运动能力下降、气喘、心悸表现的做个心脏彩超。
隐瞒先心病怀孕，几度救治仍难逃厄运
去年，无锡“先天性心脏病合并重度肺动脉高压”的患者吴梦不顾医生劝阻冒着生命危险产子，接受了剖宫产、“修心换肺”两台手术，虽然孩子和吴梦都奇迹般地活了下来，但最后吴梦因移植器官排异而不治。无独有偶，广州也有一位肺动脉高压妈妈隐瞒病史冒险怀孕生子。
二十七八岁的林女士患有先天性心脏病，但她一直没有接受规范治疗，只是偶尔吃些中药。去年8月，怀孕29周的她对家人隐瞒了先天性心脏病的病史，但因为缺氧难受、严重肺栓塞而被家人送往医院产科，并被收治住院。住院后检查发现，林女士血氧饱和度不到85%，有先天性心脏病合并肺动脉高压，在紧急救治后情况好转。但由于肺动脉高压，怀孕加重了她的病情，导致她缺氧情况难以改善，甚至出现了呼吸衰竭，医生当机立断马上为她剖腹取胎。剖腹生子后，林女士在医生的密切监控和治疗下，2周后好转出院。本来这是一桩让医生非常鼓舞的事，但随访的医生却在1个多月后得知噩耗：林女士回家后擅自停用治疗肺动脉高压的药，才1个多月大的宝宝失去了妈妈。
怀孕是肺动脉高压患者禁忌
广东省人民医院、广东省心血管病研究所副所长姚桦副主任医师说，这个病例让当时所有参加救治的医生都非常痛心，一是肺动脉高压的病人是不能怀孕生子的，这个病人首先挑战了自己的身体；二是好不容易救过来的产妇，最后却因为不坚持用药而导致前功尽弃。
“肺动脉高压病人怀孕生子是‘九死一生’的事，这是我们医生极度反对的。”该院心内科张曹进副主任医师称，肺动脉高压的女患者初诊时，医生都会告知怀孕风险，大多数病人都会接受。若遇到病人确诊时已经怀孕，会建议在孕12周前终止妊娠；有的已经怀孕超过28周才确诊病情的，则需要入院接受由产科、心内科、心血管麻醉科、新生儿科等多学科组成的专家团队的严密随访观察。
他表示，肺动脉高压病人经有效治疗能正常生活，但感冒等上呼吸道感染、过度劳累、缺氧等会导致病情反复。
“蓝唇”、运动后心悸、气喘为典型症状
张曹进告诉记者，肺动脉高压是去年进入我国《第一批罕见病》目录的罕见病之一。虽然是罕见病，但在我国患病人数并不少。“在我这里常年随诊的患者有400多人。”
肺动脉高压主要表现为肺血管压力和阻力的持续性升高。早期肺动脉高压患者可感觉自己体力、运动能力下降、气喘、心悸；随着病情进展出现缺氧症状，表现为嘴唇发紫（典型的“蓝唇”体征）；严重的发展至右心衰竭，出现呼吸困难、脚肿、肚子胀，无法进食，导致死亡。肺动脉高压可以是特发性的（即发病原因尚不清楚，无法解释的），或者伴随其他疾病出现，如结缔组织疾病、先天性心脏病、肺栓塞及服用食欲抑制剂、HIV病毒感染等原因。临床以继发性的肺动脉高压多见，特发性的肺动脉高压很少，不超过5%。
易漏诊、误诊，应做心脏彩超评估
肺动脉高压容易漏诊、误诊，被当成慢性阻塞性肺炎、心衰等，一旦误诊，病情会进一步发展、越变越重。姚桦表示，肺动脉高压涉及到疾病非常多，相关疾病就有5大类十几种疾病，早期识别有一定困难。据统计，从发现该病到确诊平均要2.8年。张曹进建议，若有疑似病症，应到心内科就诊。
“活动时体力下降、胸闷、气喘、心悸、心脏不舒服的，建议做一个心脏彩超，可以测肺动脉压力；若怀疑有肺动脉高压，可抽血查一下是否有免疫系统病，尽可能找病因。”张曹进告诉记者，虽通过肺动脉压力、三尖瓣返流速度等指标综合评估。如果肺动脉压力大于40mmHg，三尖瓣返流速度超过2.8米/秒的，应特别警惕。虽然体检常做的常规心电图会发现肺栓塞的某些异常波段，但不如做心脏彩超的意义大。
“肺动脉高压首选药物治疗，控制病情，若发展到无法控制，才考虑肺移植。”张曹进称，目前最好的治疗原则是病因和病症同时治疗，找不到病因的进行对症治疗。
与很多罕见病一样，肺动脉高压患者面临着诊疗困难、用药负担重的问题。肺动脉高压药物价格高，病人经济负担重。专家呼吁，肺动脉高压用药应早日进入医保，让肺动脉高压病人能用得起药。
閱讀更多 媒體人樑瑜 的文章
