無錫“捨命產子”的網紅肺動脈高壓媽媽去年接受剖宮產、“修心換肺”手術100多天後，還是撒手人寰了。今年5月5日是第八個世界肺動脈高壓日，專家表示，肺動脈高壓病人懷孕生子是“九死一生”的事，不應冒險。肺動脈高壓易漏診、誤診，建議有體力、運動能力下降、氣喘、心悸表現的做個心臟彩超。
隱瞞先心病懷孕，幾度救治仍難逃厄運
去年，無錫“先天性心臟病合併重度肺動脈高壓”的患者吳夢不顧醫生勸阻冒著生命危險產子，接受了剖宮產、“修心換肺”兩臺手術，雖然孩子和吳夢都奇蹟般地活了下來，但最後吳夢因移植器官排異而不治。無獨有偶，廣州也有一位肺動脈高壓媽媽隱瞞病史冒險懷孕生子。
二十七八歲的林女士患有先天性心臟病，但她一直沒有接受規範治療，只是偶爾吃些中藥。去年8月，懷孕29周的她對家人隱瞞了先天性心臟病的病史，但因為缺氧難受、嚴重肺栓塞而被家人送往醫院產科，並被收治住院。住院後檢查發現，林女士血氧飽和度不到85%，有先天性心臟病合併肺動脈高壓，在緊急救治後情況好轉。但由於肺動脈高壓，懷孕加重了她的病情，導致她缺氧情況難以改善，甚至出現了呼吸衰竭，醫生當機立斷馬上為她剖腹取胎。剖腹生子後，林女士在醫生的密切監控和治療下，2周後好轉出院。本來這是一樁讓醫生非常鼓舞的事，但隨訪的醫生卻在1個多月後得知噩耗：林女士回家後擅自停用治療肺動脈高壓的藥，才1個多月大的寶寶失去了媽媽。
懷孕是肺動脈高壓患者禁忌
廣東省人民醫院、廣東省心血管病研究所副所長姚樺副主任醫師說，這個病例讓當時所有參加救治的醫生都非常痛心，一是肺動脈高壓的病人是不能懷孕生子的，這個病人首先挑戰了自己的身體；二是好不容易救過來的產婦，最後卻因為不堅持用藥而導致前功盡棄。
“肺動脈高壓病人懷孕生子是‘九死一生’的事，這是我們醫生極度反對的。”該院心內科張曹進副主任醫師稱，肺動脈高壓的女患者初診時，醫生都會告知懷孕風險，大多數病人都會接受。若遇到病人確診時已經懷孕，會建議在孕12周前終止妊娠；有的已經懷孕超過28周才確診病情的，則需要入院接受由產科、心內科、心血管麻醉科、新生兒科等多學科組成的專家團隊的嚴密隨訪觀察。
他表示，肺動脈高壓病人經有效治療能正常生活，但感冒等上呼吸道感染、過度勞累、缺氧等會導致病情反覆。
“藍唇”、運動後心悸、氣喘為典型症狀
張曹進告訴記者，肺動脈高壓是去年進入我國《第一批罕見病》目錄的罕見病之一。雖然是罕見病，但在我國患病人數並不少。“在我這裡常年隨診的患者有400多人。”
肺動脈高壓主要表現為肺血管壓力和阻力的持續性升高。早期肺動脈高壓患者可感覺自己體力、運動能力下降、氣喘、心悸；隨著病情進展出現缺氧症狀，表現為嘴唇發紫（典型的“藍唇”體徵）；嚴重的發展至右心衰竭，出現呼吸困難、腳腫、肚子脹，無法進食，導致死亡。肺動脈高壓可以是特發性的（即發病原因尚不清楚，無法解釋的），或者伴隨其他疾病出現，如結締組織疾病、先天性心臟病、肺栓塞及服用食慾抑制劑、HIV病毒感染等原因。臨床以繼發性的肺動脈高壓多見，特發性的肺動脈高壓很少，不超過5%。
易漏診、誤診，應做心臟彩超評估
肺動脈高壓容易漏診、誤診，被當成慢性阻塞性肺炎、心衰等，一旦誤診，病情會進一步發展、越變越重。姚樺表示，肺動脈高壓涉及到疾病非常多，相關疾病就有5大類十幾種疾病，早期識別有一定困難。據統計，從發現該病到確診平均要2.8年。張曹進建議，若有疑似病症，應到心內科就診。
“活動時體力下降、胸悶、氣喘、心悸、心臟不舒服的，建議做一個心臟彩超，可以測肺動脈壓力；若懷疑有肺動脈高壓，可抽血查一下是否有免疫系統病，儘可能找病因。”張曹進告訴記者，雖通過肺動脈壓力、三尖瓣返流速度等指標綜合評估。如果肺動脈壓力大於40mmHg，三尖瓣返流速度超過2.8米/秒的，應特別警惕。雖然體檢常做的常規心電圖會發現肺栓塞的某些異常波段，但不如做心臟彩超的意義大。
“肺動脈高壓首選藥物治療，控制病情，若發展到無法控制，才考慮肺移植。”張曹進稱，目前最好的治療原則是病因和病症同時治療，找不到病因的進行對症治療。
與很多罕見病一樣，肺動脈高壓患者面臨著診療困難、用藥負擔重的問題。肺動脈高壓藥物價格高，病人經濟負擔重。專家呼籲，肺動脈高壓用藥應早日進入醫保，讓肺動脈高壓病人能用得起藥。
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