自從我的同事有了孩子以後，她就聽不得病房裡孩子哭了，一聽見哭聲她就心裡難過，還總是害怕。而我想著家裡的幾歲的小侄子，也總是不忍心聽到孩子的哭聲。可是病房裡最近又住進來幾個白血病的孩子，其中有個孩子特別早慧，才五六歲的年齡，做骨穿都能忍住不哭鬧不掙扎，還總會甜甜的管護士們叫阿姨，讓阿姨給他打針的時候輕一點。
還好，雖然這些孩子們都是白血病，但都是急性淋巴細胞白血病（ALL），只要好好治療，是可能痊癒，並且健康的長大成人的，大部分不需要骨髓移植，只要用化療藥就可以，儘管一般都需要鞏固2~3年，經常要在醫院住著。
官方數據顯示，15歲以下兒童惡性腫瘤腫瘤中，30%左右都是白血病，發病率每年10萬兒童中有3~4例，其中急性淋巴細胞白血病最常見，佔急性白血病的75~85%，但是在我國這種兒童白血病的長期無病生存率已經達到了75~92%。
兒童急性白血病，尤其是急性淋巴細胞白血病（ALL）是現今療效最好、治癒率最高的惡性腫瘤性疾病之一。
為什麼孩子會得白血病，怎麼引起的？
看起來一模一樣的白血病細胞
兒童急性淋巴細胞白血病中國兒童發病高峰為3~9歲，男孩略多於女孩。兒童白血病的發生主要有內因和外因有關，內因是發病的基礎，比如遺傳因素，免疫狀態和營養狀態。外因是發病的條件，如環境因素，物理因素、化學因素和生物因素（感染）。
1.物理因素：如電離輻射和X線，孕期母親進行X線診斷性檢查以及父親接收照射的兒童，發生腫瘤的風險增加。所以現在孕期X線檢查基本上都被B超取代了，目前沒有證據表明超聲檢查和兒童惡性腫瘤有關。兒童時期暴露於放射診斷或放射治療，成為導致白血病發生的一個危險因素。
2.化學因素：
苯：很多人都聽說過甲醛汙染和白血病發病有關，卻忽略了危險性更高，證據更充足的苯中毒汙染。苯主要存在於吸菸的成人，而對於兒童來說汽車尾氣、被動吸菸都是導致急性白血病的潛在危險。
葉酸：近年來，葉酸缺乏被認為與兒童白血病發生有關，營養性葉酸會缺乏抑制基因表達，有可能會導致急性白血病發生，要注意的是對於已經確診白血病的患者，葉酸過多會讓病情加重。
藥物：研究發現，兒童服用氯黴素、合黴素會增加白血病的風險，服用10天以上者可增加到10倍左右，目前這種藥已經很少用了。
某些抗癌藥：依託泊苷、環磷酰胺、白消安等，會導致繼發性白血病。
3.環境汙染：
兒童出生後生活在新油漆過的居室內發生ALL的危險性變高，並且隨著油漆房屋數量變多，危險性更高了。
美國NCI（國家癌症研究所）相關研究發現父親吸菸能夠明顯增加兒童患腫瘤的危險性，尤其是急性白血病和淋巴瘤，而且隨著父親吸菸量的增加，兒童發生淋巴瘤、急性淋巴細胞白血病（ALL），所有腫瘤的危險性增加。
同時，研究表明香菸中的致癌劑可以穿過孕婦的胎盤屏障到達嬰兒的肝臟，並可能誘導原癌基因或抑癌基因發生突變，且可以在新出生兒的尿液中檢出與血紅蛋白結合的香菸代謝產物。
4.生物因素：感染，尤其是病毒和某些兒童癌症的發生有關。典型的是EB病毒有關的是伯基特淋巴瘤、霍奇金病和鼻咽癌，T淋巴細胞白血病病毒。
講真的，同在藍天下，經常戶外運動，有健康意識的父母更容易養育出健康的孩子，而經常運動的孩子更容易擁有強壯的免疫細胞，更容易把身體裡可能變壞的細胞殺死的“搖籃”裡。
到底急性白血病是什麼？一般有什麼症狀？
專業難看的說法：急性白血病是起源於造血幹祖細胞的惡性克隆性疾病，發病時骨髓中異常的原始細胞及幼稚細胞（白血病細胞）大量增殖並抑制了正常造血，可廣泛浸潤肝、脾、淋巴結等各種臟器，表現為貧血、出血、感染和浸潤等徵象。
簡單粗暴的說法：急性白血病就是“血癌”，就是骨髓造血的地方出現了惡性腫瘤細胞（白血病細胞），這些壞細胞基本上都長的一模一樣（克隆），會瘋狂的生長（大量增殖），把正常的好細胞的營養和房子都給搶走了（惡性浸潤），好細胞包括主要有白細胞、紅細胞和血小板，這其中白細胞“治安隊”負責抵抗細菌，紅細胞“快遞小哥”負責運輸氧氣和營養，血小板“活雷鋒”負責止血，哪裡出血去哪裡。好細胞少了，病人就出現了貧血、感染和出血的表現。想了解的更詳細可以看這篇：
根據這些變壞的細胞的來源不同，我們把它分為急性髓細胞白血病和淋巴細胞白血病。
圖片來自Elabscience官網，已獲授權
1.紅細胞變少了以後人體的心臟缺血就會出現心慌，四肢肌肉缺血就會渾身無力。
2.血小板變少以後，我們皮膚下的血管被損傷後就不能被血小板及時修復，血細胞就從破口”跑出來“，到了皮下以後就變成了：出血點（直徑小於2mm）、紫癜（直徑3-5mm）、瘀斑（直徑大於5mm ），身體其他地方的細微小血管也容易出血，比如牙齦出血、流鼻血、月經過多等等。顱內出血是兒童白血病致死主要原因之一。
3.白細胞變少了以後，細菌最容易依靠人的呼吸或者消化道，吸進或者吃進到身體裡。
往往很多孩子在被確診為白血病之前，會有“感冒、發燒、咳嗽、拉肚子、皮膚紅點兒”，這些看起來似乎很普通的症狀。
所以別怪醫生一看孩子感冒、發燒、拉肚子甚至臉色不好，就讓抽血查血常規，身為內科三大常規之首，它不是浪得虛名的，基本上惡性血液病都能在血常規裡看到線索。我們主任就曾經遇到過一個病人，開始只是血常規有點貧血，自己不覺得怎麼樣，醫生囑咐服藥後一個星期來複查，結果病人沒當回事兒，後來極度貧血，都快走不動路了，才來醫院，最後確診了白血病。
得了兒童白血病該怎麼辦？只打化療藥不做移植行不行？
上海瑞金醫院宣佈急性早幼粒白血病（APL）已經是可以治癒的白血病，而在惡性腫瘤中，兒童白血病對化療藥物是非常敏感的，事實上，現代成人的惡性腫瘤，白血病常用的化療方案都來自早期在兒童白血病、淋巴瘤和腎母細胞瘤的臨床應用和研究。
什麼是化療？聽起來很可怕···
其實化療也是打點滴，只是化療藥和平時用的那些藥不太一樣。正常情況下的細胞的生長週期就好像是幼兒期-青年期-中年期-老年期一樣，一般來說在幼兒期和青年期的和中年期的細胞都可以有分裂功能，可以一個變倆，倆變四個······而且白血病細胞的壽命都比正常細胞的長很多，它們可以一直處在青春旺盛瘋狂繁殖的時期。所以人體內骨髓裡只要白血病細胞出現，數量就會猛然變多，這些白血病細胞沒有正常白細胞的免疫功能，它們就侵佔了的正常細胞的糧食和房子，導致人體不能維持正常的生理功能。
而化療藥物針對的就是這些白血病細胞不斷繁殖的特點，這些正在增殖的細胞對化療藥物很敏感，就很容易被殺死。同時也因為這些化療藥物對於正在繁殖期的細胞也會有影響，所以也會影響正常的細胞，雖然大量的白血病細胞也已經把它們欺負的數量不多了。
像生長繁殖速度比較快的頭髮毛囊細胞，還有胃腸道的黏膜細胞都受影響比較大，所以化療的朋友會出現掉頭髮，食慾減退的表現，這些痛苦都是暫時的，化療藥排洩出去以後就好多了。
1.誘導緩解期：主要方法就是聯合化療。
這個時期病人最難熬，花費最大，一般情況下至少要30天左右。
化療前的預處理很重要，老百姓一直心裡膈應的激素藥，卻是兒童ALL患者的救命藥之一。而且在兒童白血病的整個治療中，都要用糖皮質激素。
在開始治療的第一天，醫生就會給孩子用上糖皮質激素（多為潑尼松），一個星期後，如果孩子外周血裡白血病細胞的絕對值小於1×10^9/L，就表示潑尼松反應良好，定為低危。這個叫做激素預處理，也叫作潑尼松試驗，高危組要比低危組用藥更重一些。
根據白血病兒童的基因監測、骨髓裡白血病細胞的情況，把孩子們分為低危、中危和高危組。根據病情不同用藥方案也不同。這裡我們聊得比較粗線條。
誘導緩解是一種概念，就是幫助病人而達到緩解狀態。緩解狀態就是指病人白血病的症狀和體徵消失，而且符合指標：比如外周血沒有白血病細胞，沒有髓外白血病···等等。總之這個時候的病人如果去做血液檢查和骨髓穿刺檢查，結果看起來是接近健康人的。
聯合化療就是想達到緩解狀態所使用的方法，其實化療也就是打點滴，只是這打進去的藥是毒性很大的化療藥物而已。而聯合化療就是指在一個化療療程中同時或者先後出使用數種化療藥物。目的是要殺死那些惡性白血病細胞的。
2.早期強化和鞏固強化治療：誘導緩解後進行強烈化療，主要為了更進一步清除殘留的白血病細胞。至少2周以上。如果中間發現病人的血細胞數值不好，還要休息等待恢復。
3.延遲強化治療：一般2周到3周以上。
5.“庇護所”預防性治療：也許是為了人類生存繁衍的需要，在血液和大腦之間存在血腦屏障，在血液和睪丸之間存在這血皋屏障，常規劑量的藥物都難以穿透屏障進入腦組織和睪丸，這兩個地方就成了白血病細胞的“天然庇護所”。預防性治療主要有兩種方法，要麼是大劑量的甲氨蝶呤，另一種就是從腰椎進行鞘內注射。
所以很多白血病的病人經常會做兩種穿刺，一個是骨髓穿刺另一個就是腰椎穿刺，骨穿取出骨髓液，幫助醫生監測病人的骨髓情況。腰穿操作下可以取出腦脊液（泡著腦和脊髓的液體）監測病人腦部白血病細胞“入侵”的情況，還可以往裡注入化療藥，殺死白血病細胞。最終幫助延長病人的生存期。
如果不做腰穿注入化療藥會怎麼樣呢？輕者頭痛頭暈，重者嘔吐甚至抽搐和昏迷。還會成為白血病復發的“根據地”，醫生把這個簡稱為“腦白”。腦白可以發生在疾病的任何時期，尤其是發生在緩解期，以ALL的病人最常見。一般注入的藥都是三聯用法，甲氨蝶呤+阿糖胞苷+地塞米松。這種鞘內注射的目的，一是為了減少復發，二是為了治療腦白。
那睪丸白血病怎麼辦？別擔心，自從大劑量的甲氨蝶呤開始常規應用後，睪丸白血病發病率已經很低了，只有0.5%~2%，一般表現為睪丸一側無痛性腫大。
什麼是白血病的復發？本來用完化療藥以後病人骨髓裡的白血病細胞數量都很少了，但是又出現增多，達到了急性白血病的標準：骨髓的白血病細胞超過了20%，這叫做骨髓復發。但骨髓以外的地方出現白血病細胞，就叫做髓外復發（如腦白和睪白）。兒童ALL復發最常見的就是骨髓復發，其次就是中樞系統（即腦和脊髓），然後就是睪丸。
兒童白血病以後會怎麼樣？能好嗎？
ALL如果不治療，多數患兒在6個月內死亡，近20年來由於聯合化療的應用，預後明顯改善。美國St.Jude兒童醫院的5年無病生存率將近80%，國內達到了70%以上。也就是說這些生病的孩子中，有70%以上的人在完成治療後，至少5年以上的健康無病生存。兒童ALL目前被認為是一種可以治癒的惡性腫瘤。
隨著長期無病生存率的提高，長生存的急性淋巴細胞白血病(ALL)患兒的遠期生活質量越來越受到重視，通過對生長髮育、心肺肝腎等臟器功能，以及運動功能、神經心理等方面的隨訪調查，認為沒有接收放療的孩子，可以健康無病生存。
而對於急性髓細胞白血病（AML)的孩子,除了AML-M3型外，其他類型的白血病複發率都很高，高復發風險的患兒有條件的最好在第一次完全緩解時進行幹細胞移植治療，可以提高孩子的無病生存率，花費從10萬到30萬不等。還可以考慮CAR-T免疫治療法，國內只有頂尖的血液病醫院才能開展，花費可能上百萬。
最後，和大家說點心裡話：
很多時候，老百姓不是因為得了惡性病去世的，而是被嚇死的。
其實我一直覺得醫院，尤其是血液科和腫瘤科，是最最需要心理醫生的地方，我曾經親眼目睹過同事收治了一個50多歲的大叔，知道自己得了骨髓瘤（也是惡性血液病）以後，就尋死覓活怎麼也不同意治療，她的女兒為了勸他，都給他跪下了，最終結果是好的，大叔接受了治療，效果還很好，現在已經過去1年了。
當我再次見到這大叔的時候，他總是笑呵呵的，穿著小皮衣，帶著很酷的帽子，看起來一點兒都不像個病人，甚至都不用家人陪同就來醫院打針了，偶然跟他談起當年的事情，這大叔還會自嘲，說自己是個傻帽兒，那時候要是犟脾氣上來，現在連孫子出生都看不著了。
我一直覺得，作為患者的家屬，無論最終會做什麼決定，都是你的自由，不必太在意不相干的人對你的指指點點，只要你真心出於愛，足夠理智，足夠科學的瞭解病情，你所做的一切都是無可厚非，無分對錯的。
而作為普通老百姓，多懂些醫療知識是很必要的，我見過太多因為不懂基本的醫學常識，而導致傷害自己，傷害親人，甚至失去生命的事情。怎樣能保持健康、遠離疾病，是每一個老百姓都應該知道的基本知識，最好的醫生從來不是醫院裡的醫生，而是你自己。
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【部分內容來自】
[1]王庭槐. 人民衛生出版社第9版《生理學》，2018
[2]葛均波，徐永健,王辰.人民衛生出版社第9版《內科學》，2018
[3]. Lanoue L.Green KK, Kwik- Uribe C,et ail., Dietary factors, and the risk for acute infant leukemia ,evaluating the effects of cocoaderived flavanols on DNA topoisomerase activity[J]. Exp BiolMed ( Maywood) .2010.23541).77-89.
[4]Ross JA. Environmental and genetic susceptibility to MLL-de-fined infant leukemia [J]. J Natl Ca:ancer Inst Monogr, 2008 .(39) ;83-86.
[5]張之南.人民衛生出版社.《血液病學》.2016
[6]顧龍君.人民衛生出版社.《兒童白血病》.2017
[7]up to date 基於循證醫學的臨床顧問
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