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讀
病例資料
患者，男，45歲，主訴間歇性胃腸出血2個月，表現為便血及體重減輕。患者有3年酒精性肝硬化病史。
體格檢查發現大量腹水、皮膚蒼白。初步實驗室檢查顯示血紅蛋白水平為67g/L，血清腫瘤標誌物水平在正常範圍內。由於持續失血，患者需要反覆輸血。
胃鏡和結腸鏡檢查均未見食管靜脈曲張，胃竇僅見潰瘍性病變並活檢(見圖A)。
腹部CT(見圖B)示：小腸壁呈節段性分佈、偏心、增厚，增強CT動脈期腹部及腹膜後多個淋巴結明顯增強。隨後行單氣囊小腸鏡檢查，發現從胃到迴腸遠端有許多呈節段性分佈的病變。病變包括毛細血管擴張、潰瘍性病變、以及2～3cm散在外生性腫物(圖C)，導致消化道大量出血。活檢組織取自出血性病灶。
組織病理學(圖D)示：存在一些排列不規則的血管通道，血管周圍排列著擴張的內皮細胞，呈上皮樣形態。
免疫組化示：CD31、ERG陽性(圖E)，CD34、SMA、CD117、DOG-1、S100陰性，與上皮樣血管肉瘤一致。
診斷
最終診斷為血管肉瘤。
血管肉瘤是一種罕見的血管內皮惡性腫瘤，發病率佔所有肉瘤的1%～2%。其可以發生在身體的任何部位，主要是皮膚、軟組織和乳房，但很少發生在胃腸道。該患者血管肉瘤廣泛存在於胃及小腸，病因未明。放射治療、氯乙烯、既往化療、慢性淋巴水腫等因素均與其發病機制有關。然而，本例患者只有酒精性肝硬化病史，而沒有以上任何潛在的致病條件。由於其臨床表現呈非特異性，胃腸血管肉瘤的鑑別診斷是十分困難的。對於不明確的小腸病變，直接觀察和活檢，配合推進式小腸鏡或是氣囊輔助小腸鏡檢查，是最可靠的診斷方法。
本病例中，我們假設血管肉瘤的發展始於紅斑，然後發展為潰瘍性病變，最後進展為巨大的腫塊。另一個特點是病變從空腸近端到迴腸遠端逐漸加重。目前的治療包括手術切除，輔以輔助放療和/或化療，但預後仍較差。大多數患者在確診後6個月至1年內死亡。該患者由於病變範圍廣，無法進行手術，在確診後3個月去世。
Zhen-zhenZhai, LeWang, Xiu-LiZuo. A Rare Cause of Gastrointestinal Bleeding in a Patient With a History of Alcoholic Cirrhosis [J]. Gastroenterology. 2019 February; 156(3):6-8.
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