导
读
病例资料
患者，男，45岁，主诉间歇性胃肠出血2个月，表现为便血及体重减轻。患者有3年酒精性肝硬化病史。
体格检查发现大量腹水、皮肤苍白。初步实验室检查显示血红蛋白水平为67g/L，血清肿瘤标志物水平在正常范围内。由于持续失血，患者需要反复输血。
胃镜和结肠镜检查均未见食管静脉曲张，胃窦仅见溃疡性病变并活检(见图A)。
腹部CT(见图B)示：小肠壁呈节段性分布、偏心、增厚，增强CT动脉期腹部及腹膜后多个淋巴结明显增强。随后行单气囊小肠镜检查，发现从胃到回肠远端有许多呈节段性分布的病变。病变包括毛细血管扩张、溃疡性病变、以及2～3cm散在外生性肿物(图C)，导致消化道大量出血。活检组织取自出血性病灶。
组织病理学(图D)示：存在一些排列不规则的血管通道，血管周围排列着扩张的内皮细胞，呈上皮样形态。
免疫组化示：CD31、ERG阳性(图E)，CD34、SMA、CD117、DOG-1、S100阴性，与上皮样血管肉瘤一致。
诊断
最终诊断为血管肉瘤。
血管肉瘤是一种罕见的血管内皮恶性肿瘤，发病率占所有肉瘤的1%～2%。其可以发生在身体的任何部位，主要是皮肤、软组织和乳房，但很少发生在胃肠道。该患者血管肉瘤广泛存在于胃及小肠，病因未明。放射治疗、氯乙烯、既往化疗、慢性淋巴水肿等因素均与其发病机制有关。然而，本例患者只有酒精性肝硬化病史，而没有以上任何潜在的致病条件。由于其临床表现呈非特异性，胃肠血管肉瘤的鉴别诊断是十分困难的。对于不明确的小肠病变，直接观察和活检，配合推进式小肠镜或是气囊辅助小肠镜检查，是最可靠的诊断方法。
本病例中，我们假设血管肉瘤的发展始于红斑，然后发展为溃疡性病变，最后进展为巨大的肿块。另一个特点是病变从空肠近端到回肠远端逐渐加重。目前的治疗包括手术切除，辅以辅助放疗和/或化疗，但预后仍较差。大多数患者在确诊后6个月至1年内死亡。该患者由于病变范围广，无法进行手术，在确诊后3个月去世。
Zhen-zhenZhai, LeWang, Xiu-LiZuo. A Rare Cause of Gastrointestinal Bleeding in a Patient With a History of Alcoholic Cirrhosis [J]. Gastroenterology. 2019 February; 156(3):6-8.
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