皮层功能的正常发展依赖于充分的外部感觉信息的输入。先天性听力障碍群体由于经历早期听觉剥夺,皮层功能往往出现异常。具体表现为初级听皮层功能退化,初级、次级听皮层的功能连接变弱,次级听皮层出现跨通道功能重组;在后天听力重建后听皮层功能重组仍然存在,言语加工需要更多高级认知资源的补偿。
皮层功能的正常发展依赖于充分的外部感觉刺激输入。个体在出生时,大脑皮层中的神经元之间的功能连接尚未完全建立。当接收到来自特定通道的感觉刺激时,刺激引起的信号从感受器神经元传导到初级皮层,进而又向次级皮层和高级皮层传导。在信号传导过程中,所涉及的神经元之间建立起基于突触的功能连接,并不断得到巩固,形成有序的神经网络。不同感觉通道的神经网络建立的最有效的时期各有不同,但往往都在出生后的几年内完成,即感觉皮层发展的关键期。如果在关键期结束前得不到充分的外界刺激,相应感觉皮层的功能就会出现异常。
先天性听力障碍是指由于遗传、病毒感染、用药不当等原因导致的出生时或出生后不久听力丧失或受损,属于语前聋。先天性听力障碍的个体在生命初期无法接收到充分的听觉信号的刺激,出现了早期听觉剥夺。这导致他们的听觉皮层在关键期内无法有效地建立起神经网络,中枢听觉处理功能出现异常,并常伴随其它方面的认知障碍。
经历早期听觉剥夺的个体如何在后天进行重建,人工耳蜗和助听器的出现为解答这个问题提供了契机。近20年来,随着人工耳蜗和助听器技术不断成熟,越来越多的先天性听力障碍儿童在后天得到了听力重建。全球范围内已有超过50万听力障碍患者接受听力重建。最近十几年来,随着高密度脑电溯源技术、脑电中的人工耳蜗伪迹去除技术、近红外成像和正电子发射断层扫描技术的迅速发展,使得听力重建又有了更大的进展。
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