皮層功能的正常發展依賴於充分的外部感覺信息的輸入。先天性聽力障礙群體由於經歷早期聽覺剝奪,皮層功能往往出現異常。具體表現為初級聽皮層功能退化,初級、次級聽皮層的功能連接變弱,次級聽皮層出現跨通道功能重組;在後天聽力重建後聽皮層功能重組仍然存在,言語加工需要更多高級認知資源的補償。
皮層功能的正常發展依賴於充分的外部感覺刺激輸入。個體在出生時,大腦皮層中的神經元之間的功能連接尚未完全建立。當接收到來自特定通道的感覺刺激時,刺激引起的信號從感受器神經元傳導到初級皮層,進而又向次級皮層和高級皮層傳導。在信號傳導過程中,所涉及的神經元之間建立起基於突觸的功能連接,並不斷得到鞏固,形成有序的神經網絡。不同感覺通道的神經網絡建立的最有效的時期各有不同,但往往都在出生後的幾年內完成,即感覺皮層發展的關鍵期。如果在關鍵期結束前得不到充分的外界刺激,相應感覺皮層的功能就會出現異常。
先天性聽力障礙是指由於遺傳、病毒感染、用藥不當等原因導致的出生時或出生後不久聽力喪失或受損,屬於語前聾。先天性聽力障礙的個體在生命初期無法接收到充分的聽覺信號的刺激,出現了早期聽覺剝奪。這導致他們的聽覺皮層在關鍵期內無法有效地建立起神經網絡,中樞聽覺處理功能出現異常,並常伴隨其它方面的認知障礙。
經歷早期聽覺剝奪的個體如何在後天進行重建,人工耳蝸和助聽器的出現為解答這個問題提供了契機。近20年來,隨著人工耳蝸和助聽器技術不斷成熟,越來越多的先天性聽力障礙兒童在後天得到了聽力重建。全球範圍內已有超過50萬聽力障礙患者接受聽力重建。最近十幾年來,隨著高密度腦電溯源技術、腦電中的人工耳蝸偽跡去除技術、近紅外成像和正電子發射斷層掃描技術的迅速發展,使得聽力重建又有了更大的進展。
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