近日，廈門眼科中心眼外傷專家蔡錦紅主任接診了一對年近七旬的老夫妻，他們雙雙被特殊眼疾困擾半個多世紀，歷經數次治療沒有顯著成效，最終在廈門眼科中心專家的妙手之下，重獲光明。
老阿嬤身患“天才病” 一家四代傳
雖說老夫妻同患眼疾半個世紀，但是兩人病因又不盡相同。今年68歲的林老阿嬤得了一種俗稱“天才病”的馬凡氏綜合症。
“患有馬凡綜合症的病人，在眼部最明顯的表現是會出現晶體脫位或半脫位，且會遺傳”蔡錦紅主任介紹。
據林老阿嬤介紹，除了她自己，她母親、女兒、外孫都有這個症狀。他們一家四代合起來，有長達“一個多世紀”的求醫之路。
先是林老嬤的母親在退休時，眼睛出現晶體脫位併發白內障，憑藉著醫學世家的資源，她母親在上個世紀八十年代初邀到了當時知名的眼科專家唐大夫主刀做手術。據悉，這位唐大夫當年曾為毛主席做過白內障手術。可受限於技術設備，並未完全解決她母親的眼疾困擾。
18年前，林老阿嬤左眼出現晶體脫位，她選擇了在漳州本地醫院做手術治療，其中，左眼做了晶體固定，右眼因外斜以及弱視未手術。18年後，老阿嬤的左眼再次出現人工晶體脫位，雙眼幾乎看不見，對生活造成了嚴重影響。不得已，只能尋求再次治療。多方打聽後找到蔡錦紅主任。
蔡錦紅主任為林老阿嬤的左眼的人工晶體重新縫線固定並行右眼白內障手術，在蔡主任的妙手之下，左眼視力恢復到了0.4，生活無憂。
老伴先天性白內障，53年後終手術
令人唏噓的是，林老阿嬤的老伴身患眼疾也有半個多世紀，到院之前，她老伴雙眼幾乎沒有視力。
“我得了先天性白內障，13歲那年，左眼做了白內障摘除手術但是沒有植入人工晶體，可以說手術只做了一半。右眼則做了‘虹膜增視手術’，當時手術後，視力有恢復一點。”林老阿嬤的老伴回憶說。
“‘虹膜增視手術’是一種相當古老的手術方式，隨著新技術、新設備的運用升級，該術式已被淘汰。患者本來只是較為普通的先天性白內障，因採用古老的治療方式，如今右眼核硬，瞳孔不規則，演變成了複雜疑難眼病。”蔡錦紅主任介紹。
53年過去了，老阿伯因陳舊性術式導致的後遺症日漸顯現，視力幾近喪失，生活也難自理。
“很慶幸找到了蔡主任，她憑藉多年的從醫經驗，以及現代新的手術設備，很好的解決了我的眼疾困擾，現在我右眼視力0.1，左眼視力0.3，生活自理已沒問題。”老阿伯開心的說道。
“我們給患者的左眼重新裝上人工晶體，右眼則行超聲乳化並植入摺疊人工晶體手術。右眼術後查眼底已出現黃斑裂孔，所以視力恢復會稍差一點。”蔡錦紅指出。
雖然幫林老阿嬤兩夫妻都順利施行了手術，也得到了理想的手術效果，但是蔡主任對林老阿嬤一家罹患的“馬凡綜合症”這一遺傳病也是無能為力。不過，她提醒這類患者，一家要定期到正規醫院檢查
眼部情況變化，及時介入治療，爭取把疾病影響降低，以免給生活帶來不必要的麻煩。
什麼是馬凡氏綜合徵？
馬凡氏綜合徵又名蜘蛛指（趾）綜合徵，俗稱蜘蛛病，屬於一種先天遺傳性結締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，有家族史。
此病於1896 年由法國兒科醫生Antoine Marfan 首次報道， 故以其名字命名。
馬凡氏綜合症屬於常染色體顯性遺傳病（存在於常染色體上顯性基因引起的遺傳疾病），具有家族遺傳特點，男女發病機率相等，垂直傳播，代代發病。50%-80%的患者有眼部疾病，病患的眼部常伴有晶狀體脫位、高度近視、白內障、視網膜剝離、畏光、眼前出現閃光感，少數有青光眼、弱視、色盲、眼球凹陷。
【醫生簡介】
蔡錦紅主任
主任醫師，廈門眼科中心眼外傷專科科主任，中華醫學會眼科學分會眼外傷學組委員，福建醫學會眼外傷分會委員。從事眼科工作40年，對各種眼前段及眼後段眼外傷疑難疾病有較深入研究，對各種酸鹼燒傷的臨床救治，化膿性眼內炎的急診搶救具有豐富經驗。
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