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肺纤维化特别是特发性肺纤维化一般是隐匿起病，在开始肺部已经有病灶的时候并不一定会出现特别的不适，或者只会有轻度的干咳，随着病情的加重，患者的肺功能逐渐下降，也开始出现气喘胸闷的情况，最终患者肺部出现大面积的纤维化，甚至出现蜂窝肺，双肺底部的肺组织被牵拉破坏形似蜂窝，这时候患者可能会出现低氧血症，甚至呼吸衰竭。
特发性肺纤维化基本上无法查出明确的病因，一般发生于50岁以上的人群，男性居多，吸烟患者占绝大多数，少部分人没有吸烟病史且有家族聚集现象，这样的病人年龄可能较轻，小于50岁。
以前认为特发性肺纤维化诊断后生存时间在2-3年左右，很多人因此而特别担忧，其实最新的观点认为特发性肺纤维化患者中有不同的亚群，有些人确实病情进展较快，治疗效果不好，但更多的人病情只是缓慢进展，甚至可以长期保持稳定，极少部分人会突然加重，肺功能严重下降威胁生命。
特发性肺纤维化的治疗主要靠吸氧，康复训练锻炼肺功能，中晚期可以进行肺移植。药物治疗可以使用吡非尼酮和尼达尼布，这两种药物都可以有效的减慢患者肺功能下降的速度，延长患者的生命周期，提高生活治疗，减少急性加重的发生次数。
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