老年男性，因“間斷胸悶憋氣5年，加重7天”前來就診。既往吸菸史，否認高血壓及糖尿病病史。5年前外院行冠脈造影檢查，未見冠脈明顯狹窄，發現腹主動脈瘤7個月。
此次以胸悶憋氣，發作誘因不明顯，CTnI輕度升高，發作時心電圖表現為心律失常和ST-T改變，但複查冠脈造影，冠脈未見狹窄。
患者在胸悶憋氣的同時伴咳血痰，輔助檢查PO2輕度下降，D-二聚體升高，應警惕肺栓塞可能。但肺動脈造影結果正常，未見肺栓塞徵象。
醫生通過鍥而不捨的反覆追問病史，終於發現另一線索，最終找出了病因。
病史摘要
患者63歲，男性，因“間斷胸悶憋氣5年，加重7天”來院。患者5年前始於飯後安靜狀態下出現胸悶憋氣，無胸痛發作，伴頭痛、大汗、噁心，持續約幾十分鐘。在當地醫院行冠脈造影檢查，提示未見冠脈明顯狹窄，予藥物治療（具體不詳）後症狀逐漸好轉出院。近5年未予規律治療。近兩年來發作胸悶憋氣3次，症狀同前。平素靜息狀態下血壓維持在120/70mmHg，發作時有血壓升高，最高達200/100mmHg。
入院7天前患者晚飯後安靜狀態下再次出現上述症狀並加重持續不緩解，有噁心，無嘔吐，伴咳嗽、咳粉紅色泡沫痰，伴頭痛，無嘔血，無雙下肢水腫。遂就診於當地醫院，考慮為冠心病，予以對症藥物治療後1天后症狀有所緩解，後轉至外院繼續就診，仍有輕度憋氣，伴發熱，體溫最高38.5℃，有咳嗽、咳暗紅色痰，5~6口/天，完善CTPA等檢查，考慮重度肺部感染、肺栓塞不除外，予以抗感染、對症支持等治療後轉至我院繼續治療。在我院急診留觀期間，無發熱，咳嗽咳痰較前減輕，患者再次出現胸悶喘憋，程度較前減輕，CTnI輕度升高，發作時心電圖提示多源性室性期前收縮，短陣室速，ST-T改變，予以胺碘酮等治療後緩解。為求進一步治療收入我科。
既往史：7個月前發現腹主動脈瘤，未予特殊處理。否認結核史。否認高血壓史，否認糖尿病病史、腦血管病史。
個人史：吸菸40年，平均20支/日，已戒菸4年。偶飲酒。
家族史：否認冠心病家族史。
體格檢查
入院體格檢查：.36℃，.56次/分，.20次/分，B.90/54mmHg。神清，雙側頸靜脈輕度充盈，雙側肺底可聞及溼性囉音，未聞及乾性囉音及胸膜摩擦音。心界不大，心率56次/分，各瓣膜區未聞及雜音及心包摩擦音。腹軟，無壓痛、反跳痛，肝脾未觸及，腹部未聞及血管雜音。雙下肢無水腫。
輔助檢查
血常規：入院前WB.14.2×109/L，.82.81%。入院後多次複查正常。
NT-proBNP：入院前1570pg/ml，入院後複查208.9pg/ml（正常值0~228pg/ml）。
CTnI：一過性輕度增高，波動在0.12~0.47ng/ml之間（正常值0~0.09ng/ml）。
血鉀和血肌酐在正常範圍。
血氣分析：PO.70mmHg，D-二聚體最高6.36mg/L（正常值小於0.55mg/L），出院前降至正常。
心臟彩超：入院前外院：左心增大（LVd/.64/41mm），主動脈增寬，主動脈鈣化伴關閉不全（輕度），LVE.63%。
入院後複查：肺動脈主幹內徑正常，各房室腔內徑正常範圍，室壁厚度及運動幅度正常，主動脈瓣反流（輕度），主動脈增寬，左室收縮功能正常，LVE.58%。
入院前外院胸部CT示：雙肺多發斑片狀磨玻璃影（圖1）。
圖1 入院前胸部CT
入院診斷
胸悶憋氣原因待查，急性冠脈綜合徵？肺栓塞？肺部感染。
診治經過與診治思維
1.簡要治療經過和科室疑難病例討論
患者老年男性，既往吸菸史，否認高血壓及糖尿病病史，5年前外院行冠脈造影檢查未見冠脈明顯狹窄，發現腹主動脈瘤7個月。此次以胸悶憋氣為主要不適主訴來院，發作誘因不明顯，CTnI輕度升高，發作時心電圖表現為心律失常和ST-T改變，應複查冠脈造影瞭解冠脈血管情況。患者在胸悶憋氣的同時伴咳血痰，輔助檢查PO2輕度下降，D-二聚體升高，應警惕肺栓塞可能。我們通過反覆追問病史發現患者平素靜息狀態下血壓維持在120/70mmHg，但每次胸悶發作時伴有血壓陣發升高，最高達200/100mmHg，伴明顯頭痛、大汗及噁心，嗜鉻細胞瘤亦不能排除。為明確診斷，我們進一步完善了相關檢查。
2.進一步檢查
臥位腎素-醛固酮：PR.0.97ng/（ml·h），AL.5.13ng/dl，結果正常。
皮質醇節律：8a.6.93μg/dl，4P.3.11μg/dl，0A.2.70μg/dl，結果正常，節律存在。
血兒茶酚胺（未發作時留取）：去甲腎上腺.63.86ng/ml，腎上腺.2.11ng/ml，多巴胺4.75ng/ml，結果正常。
24小時尿兒茶酚胺（未發作時留取）：去甲腎上腺.293.8ng/ml，腎上腺素50.03ng/ml，多巴.405.63ng/ml。尿去甲腎上腺素近正常上限2倍增高，腎上腺素和多巴胺結果正常。
冠狀動脈造影檢查：冠脈未見狹窄。
肺動脈造影：結果正常，未見肺栓塞徵象，主肺動脈、右房、右室測壓正常。
全腹增強CT：左側腎上腺類圓形結節，大小3.2cm×3.6cm，其內密度不均，邊緣可見環形強化（圖2）。腹主動脈下段侷限性擴張，最大截面積5.2cm×5cm，考慮腹主動脈瘤，邊緣可見新月形低密度影，考慮附壁血栓（圖3）。
圖2 全腹增強CT
圖3 全腹增強CT
3.最終診斷
嗜鉻細胞瘤；心律失常-室性期前收縮，短陣室速；腹主動脈瘤；肺部感染。
4.擬治療
建議患者手術治療，但患者因個人原因暫不同意手術，未能來院定期隨訪。
專家點評
嗜鉻細胞瘤的臨床表現具有多發性、多樣性、複雜性、兇險性的特點，其典型臨床表現為陣發性高血壓伴頭痛、心悸、出汗，既往有文獻報道嗜鉻細胞瘤一些少見的臨床表現如急性腹痛、急性呼吸窘迫綜合徵、高熱等。
長期高濃度兒茶酚胺對心肌有直接損害作用，稱為兒茶酚胺心肌病，導致局部心肌壞死、左心功能受損、心律失常，甚至心源性休克的發生。高濃度兒茶酚胺造成冠脈痙攣、冠脈微循環障礙和心肌耗氧量增加，致心肌缺血缺氧，患者出現急性冠脈綜合徵的臨床表現。
這位患者以間斷胸悶憋氣為主要臨床表現，發作誘因不明顯，發作時伴血壓增高、明顯頭痛、大汗及噁心，CTnI輕度升高，發作時心電圖表現為心律失常和ST-T改變，提示患者出現心肌損害，完善冠脈造影檢查陰性，排除了冠心病診斷。患者咳粉紅色泡沫痰，查體肺部聽診聞及溼性囉音，胸部CT示雙肺多發斑片狀磨玻璃影，完善肺動脈造影檢查除外肺栓塞，提示存在肺水腫。
目前嗜鉻細胞瘤患者肺水腫的發病機制還未十分明確，病因可以分為心源性和非心源性。心源性肺水腫更為常見，主要與高濃度兒茶酚胺對心臟的局部損害有關。嗜鉻細胞瘤以非心源性肺水腫為首發症狀的相關報道較少，其發生機制可能與兒茶酚胺直接作用於肺血管，使肺靜脈收縮，肺毛細血管壓增高，血管壁通透性增加有關，導致肺泡滲出、肺水腫。
還有研究發現嗜鉻細胞瘤並肺水腫患者的肺泡灌洗液中中性粒細胞明顯增多，符合急性肺損傷或急性呼吸窘迫綜合徵肺內中性粒細胞聚集的特點，認為兒茶酚胺誘導中性粒細胞在肺內聚集導致肺水腫。這位患者心臟彩超無明顯室壁運動障礙，左室收縮功能正常，入院後複查心臟彩超左室大小正常，不能完全排除患者可能出現一過性左室收縮功能障礙的可能性，這位患者沒有應用強心、利尿藥物，但憋氣、咳血痰症狀逐漸好轉，肺CT呈現“碎石路徵”表現，結合患者的臨床表現、心臟彩超和肺CT表現，更支援非心源性肺水腫的診斷。
從這個病例給我們的啟示是嗜鉻細胞瘤雖然是一種少見的繼發性高血壓，但往往來勢兇猛，且一些患者並沒有典型的臨床表現，這位患者就以非心源性肺水腫為主要臨床表現，所以在臨床工作中對一些難以解釋的肺水腫病因的鑑別診斷非常重要，避免誤診。這位患者同時合併腹主動脈瘤，病情更加複雜和兇險，嗜鉻細胞瘤手術治療對改善預後非常重要。總之，對嗜鉻細胞瘤這種疾病我們應引起足夠重視，加強篩查，早期診斷、及早治療具有非常重要的臨床意義。
摘自：蔡軍主編.中國高血壓疑難病例薈萃[M].北京:人民衛生出版社.2016.
