据媒体报道，出演过《贫民窟里的百万富翁》、《少年派的奇幻漂流》、《起跑线》、《侏罗纪世界》等片的印度著名宝莱坞影星伊尔凡·可汗，于2018年被诊断出患有神经内分泌肿瘤，在英国治疗一年后，于本月29日因病在孟买的一家医院去世，终年53岁。
实际上，包括苹果教父乔布斯、女星奥黛莉赫本及《少年Pi的奇幻漂流》的印度男星伊尔凡·可汗都是神经内分泌肿瘤的患者。
什么是神经内分泌肿瘤？
顾名思义，神经内分泌肿瘤就是起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的肿瘤。
神经内分泌瘤是一种表现为惰性、缓慢生长的，从低度恶性到高侵袭转移等恶性的一系列生物学行为的高度异质性肿瘤。
患者平均生存期为9.3年，像阑尾NENs患者平均生存期超过30年，直肠NENs患者为24.6年，明显优于其它恶性肿瘤如胃癌、肠癌、胰腺癌等。
为什么是“复杂”的肿瘤？
“复杂”是因为它是“一大类”肿瘤的统称，而且可能在全身各处发生。
神经内分泌细胞是人体内一大类细胞的总称，可以分泌各种各样的激素，调控人体的各种生理机能。
神经内分泌细胞分布在人体的诸多器官和组织中：既可以集聚在人体的各种内分泌腺体内（例如垂体、甲状旁腺、胰岛、肾上腺髓质、胸腺、卵巢等），也可以散在分布于皮肤、胃肠道和呼吸道粘膜等，所以神经内分泌肿瘤就有可能在全身各处发生。
神经内分泌肿瘤常见于胃肠道、胰腺、肝、支气管和肺、肾上腺、甲状腺、泌尿生殖系统等等，尤其55％～70％发生于胃肠道和胰腺，被称为胃肠胰神经内分泌肿瘤( GEP-NENs)。
带走伊尔凡·可汗的疾病，正是神经内分泌肿瘤。
2010年WHO神经内分泌肿瘤分级
神经内分泌肿瘤早期有什么表现？
神经内分泌肿瘤是医学界诊治具有挑战性的特殊疾病，诊断也比较困难。
最早的表现大多是非特异性的：拉肚子，腹痛，血糖波动，支气管痉挛，甚至心脏病等症状，症状不典型，容易疏漏，使得这类疾病容易成为临床上的“疑难杂症”。
而且由于分布广泛，体积较小，症状多变，诊治困难，病理诊断困难及检测技术复杂艰深等，绝大多数患者从发病到诊断需要5-7年，误诊漏诊率高。
如果临床医生对于神经内分泌肿瘤的疾病特点不太熟悉，等确诊时往往已经是晚期，从而延误治疗的最佳时机。
所以身体方法出现这些讯号，一定要注意：
- 皮炎：如皮肤毛细血管扩张症、糙皮病等；
- 低血糖表现：常见于清晨或运动后，如轻度头晕、眩晕等；
- 发热：胃空回肠部位的临床表现，较少见；
- 盗汗：表现为间断性的盗汗，常被误诊为更年期；
- 潮红：突发性或持续性头面、躯干皮肤潮红，可因酒精、进食巧克力、香蕉等诱发；
- 气喘：胸闷，活动时气喘；
- 腹泻：中度或重度，长期持续，并伴有腹痛；
- 咳嗽：由释放的激素诱导的类癌综合征如支气管痉挛导致；
- 反复性胃溃疡：如腹痛、腹胀及间歇性的餐后不适，常被误诊为应激性肠道疾病或消化性溃疡；
- 心悸：表现为自觉心脏跳动的不适感或心慌感。
如这些症状反复出现，请尽快就医，明确病情！
神经内分泌肿瘤要做哪些检查？
①病史采集
尤其对家族性内分泌肿瘤综合征患者需仔细记录；
②实验室检查
神经内分泌肿瘤有一种非常重要的肿瘤标志物“嗜铬素A”。通过检测血清或血浆嗜铬素A水平可以提示患者是否罹患神经内分泌肿瘤。
还有一些特殊的检查手段，不只是为得到更精确的诊断，同时还要为后续治疗药物的选择提供一定的依据，这种检查就是核素标记的生长抑素类似物受体显像。
其它生物标记物, 如胃泌素瘤可以检测血清胃泌素水平，胰岛素瘤可以检测血清胰岛素水平。
③内镜检查
胃镜、肠镜、胶囊内镜、超声内镜等。
④影像学检查
B超、CT、生长抑素受体显像、PET-CT等。
⑤病理诊断---金标准！！
神经内分泌肿瘤最终的诊断需要依靠病理学检查。
目前医学界NENs的诊治涉及多学科团队（MDT）的合作进行诊疗。
①手术
根治性、 局部切除（常见），能切除则以根治性手术为主的综合治疗。
③生物疗法
生长抑素类似物（长效奥曲肽，兰瑞肽）、IFN-α
VEGF 受体抑制剂（舒尼替尼）、mTOR 抑制剂（依维莫司）
⑤化疗
放疗（骨、脑转移）、多肽受体放射性核素治疗
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