亞急性皮膚型紅斑狼瘡

接上篇《 》

一,亞急性皮膚型紅斑狼瘡

相對慢性皮膚型紅斑狼瘡(chronic cutaneous lupus erythematosus, CCLE),亞急性皮膚型紅斑狼瘡(subacute cutaneous lupus erythematosus, SCLE)跟系統性紅斑狼瘡的關係更緊密。

SCLE跟抗SSA/Ro抗體關係密切。約70%(60%~100%)SCLE的血清裡有抗SSA/Ro抗體。

SCLE最常見波及的是光照區域:

  • 肩部、
  • 前臂、
  • 頸部
  • 軀幹上部
  • 面側部

雖然光照會加重本病,但面中部卻不是常累及部位,而面側部是受累部位。

SCLE的常見表現有:

  • 小的、略帶鱗屑的紅色丘疹,
  • 銀屑病樣斑塊(丘疹鱗屑性)
  • 環形紅斑
  • 可帶來色素沉積,或脫落。
  • 無瘢痕、無皮膚萎縮

往往是先有小的紅色丘疹,隨後演變為銀屑病樣,溼疹樣的丘疹鱗屑改變,或者環形紅斑。

亞急性皮膚型紅斑狼瘡

曝光部位累及,部分紅斑有白色鱗屑,參考2


亞急性皮膚型紅斑狼瘡

有壞死,有鱗屑,參考9


亞急性皮膚型紅斑狼瘡

有鱗屑,參考9


亞急性皮膚型紅斑狼瘡

環形紅斑,邊緣有鱗屑痂,參考2


亞急性皮膚型紅斑狼瘡

注意近端指間關節表面皮膚未累及,參考2


亞急性皮膚型紅斑狼瘡

大的白色鱗屑,參考5


亞急性皮膚型紅斑狼瘡

部分紅斑中間有壞死,參考5


亞急性皮膚型紅斑狼瘡

後遺的色素脫落,參考5

SCLE的組織病理學特徵是:

1,相對DLE,血管周圍和皮膚附屬器的淋巴細胞浸潤往往更為表淺

2,基底膜增厚不明顯,甚至沒有。但存在基底層空泡樣變、真皮黏蛋白沉積;

3,相對DLE,少有角化過度、毛囊栓。

亞急性皮膚型紅斑狼瘡

界面皮炎,濾泡無明顯堵塞。浸潤主要侷限於真皮的淺半部分,參考8

二,其他亞急性皮膚型紅斑狼瘡

一般來說,藥物性狼瘡也被歸入亞急性的皮膚型紅斑狼瘡。可參看《 》,這裡就不討論。

新生兒狼瘡(neonatal lupus, NL)也屬於亞急性皮膚型紅斑狼瘡。其內科相關內容看參看《 》。其皮膚特徵在本篇簡單討論。

NL主要位於

  • 頭皮
  • 眼眶周圍區域
  • 四肢

雖然軀幹也可受累,但很少見。

NL常表現為:

  • 凸起的活動性邊緣伴中心輕微萎縮的紅斑性環狀皮損或弓形斑疹,
  • 可有皮膚鱗屑
  • 萎縮性病變可呈網狀
  • 毛細血管擴張、血管瘤性丘疹

通常來說出生時即存在皮疹,但也有暴露於紫外線後再出現的。在6~8月齡時會自發消失。不過NL的毛細血管擴張,血管瘤樣丘疹可在6月齡時再出現,並持續到1歲左右。

因為NL皮損是自限性的,所以無需治療。建議做好防曬、避免加重即可。

亞急性皮膚型紅斑狼瘡

NL,參考2


亞急性皮膚型紅斑狼瘡

NL,參考7


亞急性皮膚型紅斑狼瘡

像多形紅斑的NL,參考10


亞急性皮膚型紅斑狼瘡

毛細血管擴張的NL,參考10


1,《Dubois’ Lupus Erythematosus and Related Syndromes》(第9版)

2,《Dermatology》(第4版,博洛格尼等著)

3,《Rook’s Textbook of Dermatology》(第9版)

4,《Dermoscopy in General Dermatology》(第1版)

5,《Andrews’ Diseases of the Skin Clinical Atlas》(第1版)

6,《Andrews’ Diseases of the Skin》(第13版)

7,《Dermatological Signs of Systemic Disease》(第5版)

8,Uptodate臨床顧問

9,《Clinical Dermatology》(第6版,哈比福等著)

10,《Weinberg's Color Atlas of Pediatric Dermatology》(第5版)


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