有一類人走路摔倒或者從床上衰落都有可能導致四肢癱瘓，呼吸困難，但神志清楚，這類人大部分脖子粗短，身高不高，他們得了什麼病？還有救嗎？
今天介紹一種病——寰（huan）枕畸形
寰枕畸形是指枕骨底部及第一二頸椎發育異常，該病通常合併神經系統及軟組織的發育異常，寰枕畸形通常包括:扁平顱底、顱底凹陷、寰枕融合、頸椎分節不全、寰樞椎脫位、小腦扁桃體下疝畸形。
寰枕畸形多發於脖子粗短的人，因為這裡人在轉頭活動的過程中，關節的活動度比較大，磨損的程度也更高因而更容易發病。寰枕畸形合併小腦扁桃體下疝及脊髓空洞症為先天性發育不良所致，成年起病，無任何藥物可治療，手術是唯一有效的治療辦法。起初，患者會逐漸出現頸肩部疼痛，手臂麻木、無力，行走不穩等症。若不及時治療，晚期預後會很差。
由於畸形的類型不同，常有各自不同的臨床表現，通常可見有四肢乏力、頭暈、偏身感覺障礙、共濟失調、眼球震顫、步態蹣跚、癱瘓二便失禁等。脊髓空洞症通常與寰枕畸形同時存在，其臨床表現主要有頸胸段的痛溫覺分離，手部肌肉多有萎縮和畸形。
這是一例58歲女性患者，從床上不小心摔落導致四肢癱瘓，家裡人準備放棄，我說可以手術治療。
術前頸椎磁共振顯示寰樞關節脫位壓迫高頸段脊髓
術前四肢癱瘓，呼吸困難
對於患者畸形及脊髓空洞症的治療，國內外都有不同的見解，其中包括藥物、針灸、理療等保守治療，當保守治療無效時可考慮行手術治療，手術多采用枕下後正中入路枕下減壓術，但單純減壓容易導致寰樞關節脫位加重，最好一期行寰樞關節固定，從而避免病情進一步加重。
手術方法
通過手術方式治療，通常採用枕下後正中入路，術中顯露枕骨大孔後緣，暴露寰椎及樞椎椎弓根，咬除枕骨大孔後緣部分骨質及頸1椎板及棘突，顯露硬膜，敞開脊髓表面蛛網膜，電灼下疝的小腦扁桃體下緣使之回縮至枕骨大孔後緣以上，採用人工硬脊膜減張縫合硬膜，枕下減壓完畢後，選用枕頸融合內固定系統，將其與枕骨用螺釘進行固定，並將樞椎向前下復位固定，固定完畢後，留置硬膜外引流管一根，逐層縫合。術後患者佩戴頸託4-8周。
術後CT見關節復位良好，減壓充分
術後三個月四肢可活動
西安市紅會醫院 神經外科趙東昇主任 科普
門診時間：每週二 上下午，週五上午
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擅長：昏迷促醒，腦外傷，腦出血，腦梗死，腦積水，腦膜瘤，膠質瘤，腦轉移瘤等顱內腫瘤，脊髓腫瘤，脊髓損傷，小腦扁桃體下疝，脊髓空洞，寰枕畸形，脊髓栓系，大小便失禁，癲癇，三叉神經痛、面肌痙攣，神經性疼痛等
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