肺纖維化是以瀰漫性肺泡炎和肺泡結構紊亂並最終導致肺間質纖維化為特徵的疾病，臨床主要表現為進行性加重的呼吸困難、喘息、氣短及刺激性乾咳，以限制性通氣功能障礙、低氧血癥等為特點。
肺纖維化根據病因可以分為特發性肺纖維化和繼發性肺纖維化。其中繼發性肺纖維化的病因較明確，石棉肺、矽肺等是其代表病種；而特發性肺纖維化的病因至今不明確。
石棉肺
石棉肺(asbestosis)是長期吸入石棉粉塵引起的慢性、進行性、瀰漫性、不可逆肺間質纖維化、胸膜斑形成和胸膜肥厚，嚴重損害患者的肺功能，並可使肺、胸膜惡性腫瘤的發生率顯著增高。
矽肺
又稱硅肺，是塵肺中最為常見的一種類型，是由於長期吸入大量遊離二氧化硅粉塵所引起，以肺部廣泛的結節性纖維化為主的疾病。
特發性肺纖維化病變侷限於肺部，引起瀰漫性肺纖維化，其特徵主要表現為進行性加重的呼吸困難及肺功能的損害，流行病學資料表明，患者診斷後中位生存期僅2 到3 年，死亡率幾乎與惡性腫瘤無異，因此，肺纖維化也被稱之為亞癌症。
西醫對肺纖維化的認識
肺纖維化的發病機制尚不清楚，過去學者認為肺纖維化的主要發病機制是持續的炎症反應，但是後續的研究顯示炎症反應對肺纖維化疾病沒有促進作用，和其預後也無關聯。
另有學者認為肺纖維化的發病機制可能與遺傳易感性患者的肺泡損傷及修復異常有關，致病因素導致肺泡上皮損傷和上皮基底膜破壞，啟動成纖維細胞的募集、分化和增殖，致使膠原和細胞外基質過度生成。
損傷的肺泡上皮和炎症浸潤的白細胞釋放炎性介質，如 TGF-β和血小板源性生長因子等，這些炎症介質又不斷促進肺纖維化進程。損傷的肺泡上皮在氧化應激的基礎上會發生凋亡，這種慢性損傷和纖維增生修復過程，最終導致肺纖維化。
肺纖維化的病理改變與病變的嚴重程度有關，主要特點是病變在肺內分佈不均一，可以在同一低倍視野內看到正常、間質炎症、纖維增生和蜂窩肺的變化，表現為肺泡上皮細胞出現增生、基底膜裸露、肺泡呈現實變樣改變、可見成纖維細胞堆積等，炎性細胞不多，肺泡腔內可見到少量的Ⅱ型肺泡上皮細胞聚集。
肺纖維化通常隱襲性起病，主要的症狀是乾咳、勞力性氣促。隨著肺纖維化的發展，乾咳、勞力性氣促逐漸加重。進展的速度有明顯的個體差異，經過數月至數年發展為呼吸衰竭和肺心病。肺纖維化主要的輔助檢查是 X 線和肺功能，肺纖維化診斷主要根據臨床特徵、胸部影像學表現、肺通氣及彌散功能、病理活檢及排除其他已知原因導致的間質性肺疾病。
肺纖維化目前尚缺乏有效的藥物所以其治療效果有限，目前臨床上普遍採用的治療方法有：
潑尼松或其他等效劑量的糖皮質激素，每天 0.5 mg/kg，口服 4 周；然後劑量減半，口服 8 周；繼之劑量再減半或同前劑量隔天 1 次口服。
糖皮質激素是治療肺纖維化的傳統主要藥物，它具有快速、強大而非特異性的抗炎作用及抑制免疫的功能，從而延緩肺纖維化的進程。
臨床上患者大都會使用糖皮質激素治療，但是糖皮質激素只對三分之一的患者有一定的療效，並且長期使用糖皮質激素會出現很多不良反應，如誘發或加劇消化系統的潰瘍、誘發或加重感染、高血壓、骨質疏鬆等，停藥後會出現一定程度上的反跳現象與停藥症狀。
糖皮質激素的和免疫抑制劑聯合使用曾經是美國胸腔學會/歐洲呼吸學會（ATS/ERS）對肺纖維化患者的推薦治療方案，治療方案是糖皮質激素聯合環磷酰胺或硫唑嘌呤，治療至少持續 6 個月，細胞毒性藥物可以減輕機體的免疫反應但對肺纖維化治療無效，而且治療中仍然需要監測和預防藥物的副作用。
秋水仙鹼，一種生物鹼，最初從百合科植物秋水仙中提取而來，對激素治療無效者，可單用或與細胞毒性藥物/免疫抑制劑合用。
（3）細胞因子抑制劑
2014 年美國食品藥品監督管理局（FDA）批准肺纖維化的藥物吡非尼酮（pirfenidone）和尼達尼布（nintedanib）用於臨床，吡非尼酮是一種有效的細胞因子抑制劑，通過抑制 TGF-β 影響成纖維細胞的生物學活性，減少細胞增殖和基質膠原（Ⅰ、Ⅲ型）的合成，進而用於延緩肺纖維化患者的病情進展，抑制肺部炎症和過量膠原沉積。吡非尼酮臨床上有較多的副作用，如胃腸道反應（噁心、消化不良、嘔吐、厭食）、光過敏及嗜睡眩暈等。作為口服藥物吡非尼酮的半衰期很短，為了達到有效的血藥濃度，必須高劑量和高頻率的使用藥物。
尼達尼布是三重酪氨酸激酶的抑制劑，在臨床上廣發用於腫瘤的治療（如卵巢癌、直腸癌、晚期非小細胞肺癌、多發性骨髓瘤）。尼達尼布主要通過阻斷 PDGF 纖維母細胞生長因子(Fibroblast Growth Factor,FGF)及血管內皮生長因子（Vascular endothelial Growth Factor,VEGF）受體，從而使纖維母細胞分化受到抑制，達到減輕肺纖維化程度的作用。上述兩種藥物只能延緩疾病進程，對肺纖維化並沒有實質的治療作用，加之進口藥品價格不菲，患者難以接受，臨床上使用的安全及有效性仍需要更多的數據支持。
（4）肺移植
目前國際公認的最有效治療方式是肺移植，但是肺移植存在肺供體少、手術風險大、技術要求高、價格昂貴等缺點，很難在肺纖維化的治療中得到廣泛選用。
中醫對肺纖維化的認識
肺纖維化屬於西醫病名，在中醫學中肺纖維化主要歸屬於“肺痿”、 “肺痺”、 “肺脹”等範疇。部分患者出現乾咳、勞力性氣促等當分屬於中醫學“咳嗽”、“喘證”、“肺衰”、“閉證”等範疇。
目前，各派醫家對肺纖維化的中醫病名各持己見，比較公認的看法是將肺纖維化劃屬於中醫的“肺痿”或“肺痺”的範疇。
中醫認為，肺纖維化病因病機主由先天不足，稟賦虛弱，肺腎兩虛，加以肺部反覆感染，邪氣稽留，宣肅不徹，肺中津液受損，漸生痰濁等病理產物，阻滯肺絡。
肺司呼吸，主一身之氣，血液的運行須依賴於肺氣的敷布和調節。而發生肺纖維化時, 肺的氣化不行，無力推動血液的運行，血滯而成瘀。
從生理上來說，肺朝百脈， 肺臟自身也散佈著無數細小的絡脈。肺臟依靠這些絡脈輸送的氣血津液等營養物質來充養自身，以保證發揮正常的生理功能。
在病理上， 因肺氣虛，無力灌心脈，布津液，營養來源虧乏， 肺絡本身失養；又因氣不布津，氣不行血，痰瘀內生， 肺絡脈痺阻越甚，營養來源更加缺乏，肺氣更虛，最終形成肺氣虛-痰瘀阻絡-肺氣愈虛-痰瘀阻絡愈甚的惡性循環局面。葉天士認為“初病在氣, 久病從瘀”。
這種因果關係的產生導致肺纖維化呈進行性發展，成為臨床疑難頑固之疾。
研究表明， 肺纖維化患者在早期即有小動脈和微血管的特徵性改變，表現為動脈內膜膠原和基質增殖，甚至管腔嚴重狹窄；甲皺微循環檢查發現毛細血管袢擴大扭曲，夾雜毛細血管袢的缺失，血流緩慢；血液流變學表現為血液黏度增高；小動脈血栓形成等，均說明血液呈多瘀傾向。
而川芎、當歸、丹參、桃仁等活血化瘀藥可明顯降低肺泡炎及肺纖維化程度。因此，在臨床上可結合辨證用中藥活血化瘀、軟堅、理肺、清肺、 調節免疫， 臨床療效顯著。
其病位在肺，與腎脾密切相關。病性以虛證為主，本虛而標實，虛在肺腎脾，實在痰濁瘀滯，肺絡阻塞。中醫在對肺纖維化的治療中做了很多積極地探討，其中包括：
中藥用於肺纖維化的治療分為單味藥和中藥複方兩類，單味藥中如薑黃素，薑黃素作為一種多酚類化合物是從中藥薑黃中提取，研究發現薑黃素對博來黴素誘導的肺纖維化早期大鼠的肺臟具有一定的保護作用。
川芎嗪能改善肺組織的血液循環，調節肺彌散功能，使肺纖維化的患者呼吸困難症狀減輕，從而提高生活質量。通過觀察川芎嗪對肺間質纖維化患者的心肺功能影響，結果顯示川芎嗪可以明顯改善肺纖維化患者的呼吸困難症狀和生活質量。
特發性肺間質纖維化用川芎嗪注射液治療，可解除肺毛細血管痙攣，改善肺泡及肺間質血液循環，減少滲出，降低肺動脈高壓，使肺彌散功能及肺順應性改善。
此外，研究表明槲皮素、三七總皂苷、沙參、苦杏仁苷、虎杖和水蛭，都可以在動物試驗中有效地減少博來黴素誘導的肺纖維化模型的肺組織中羥脯氨酸或膠原的含量，進而達到抗纖維化的作用。
（2）中成藥
中成藥在肺纖維化中也有很多嘗試，如任鋒萍等使用丹紅注射液治療 48 例肺纖維化患者，發現試驗組的有效率高於常規治療組。
丹紅注射液在治療特發性肺纖維化上取得比較理想的療效，能夠明顯改善肺部的微循環，並減少膠原纖維的含量，促進已經形成的膠原纖維等組織吸收。
丹參中含有脂溶性丹參酮和異黃酮能夠減輕肺部組織的病理損傷，抑制細胞外信號調節激酶磷酸化等，促使肺部細胞組織的儘快修復和再生，並且較好改善微循環。丹參中的隱丹參酮和二氫丹參酮對一些有害菌群如大腸桿菌、葡萄糖球菌、變形桿菌都有非常明顯的抑制作用， 能加速病灶部位的組織恢復。
（3）中藥複方
針對患者常見病機證候並結合臨床實際發現，臨床研究複方多以補氣活血、益氣養陰、活血化瘀為主要組方原則。
中醫複方在治療該病及臨床研究上取得了的較好進展，也證明了複方治療相對於西藥在緩解患者臨床症狀、延緩肺功能減退、改善部分纖維化指標及提高生活質量上存在一定療效且安全可靠。
（4）艾灸
艾灸可寓通於補 , 具有通不致虛 、補不留邪的特點 。艾灸具有溫補作用 。由於艾火連續燃燒 , 能使溫熱之氣由孔穴傳達經絡 , 又因經絡和臟腑相互聯繫 , 致使直達五 髒六腑 , 十二經脈循環全身，能壯元陽固虛脫，有培補元氣 、固陽益陰、調和營衛之功 。
肺纖維化多認為是脾肺腎虛 , 而背俞穴為臟腑之氣轉輸的地方 , 因此取有 “ 補 ” 性作用的灸法與之相結合可振奮陽氣 、 調整內臟。
此外 , 氣陰不足也被認為是肺纖維化的病機，認為艾灸可扶陽養陰 、 益氣生津 。其次 , 艾灸具有通絡作用 。“ 灸之則透諸經 ” ，因而通透經絡也是其重要作用 。
艾火辛香 , 人經而行速，能攻竄經絡，流通血脈，長於化癖滌痰 。艾灸可溫補陽氣 , 使血氣得溫則運，避免寒凝經脈，即 “ 以補促通 ” 。
肺纖維化病程較長 , 多虛多癖 , 艾火溫和 , 既能益元氣 、補肝腎 , 又可調氣活血 ；調氣則氣機暢達 , 行血則痰癖自去 , 故長期灸之 , 可以治本。
艾灸可通過抑制轉化生長因子的表達而發揮阻抑肺纖維化的作用，並且用艾灸治療幾乎無毒副作用 ，在這一點上艾灸優於潑尼松。
研究顯示艾灸肺俞、膏肓俞對博來黴素誘導的大鼠肺纖維化模型纖維化程度有一定的的緩解作用。
艾灸的通補作用相輔相成，概括為 “ 以溫促通 、以溫達補、以通促補 、以補促通、通中有補、補中有通、通補互用 ” 。無論是從古代醫籍文獻 ，還是歷代醫家對艾灸的認可，艾灸對於治療肺纖維化的良好作用是毋庸質疑的 。
綜上所述，肺纖維化的臨床治療中，西藥治療效果沒有達到預期效果，毒副作用大，中藥治療肺纖維化有一定的作用，且毒副作用小，病人易於接受。
但是臨床報道中中藥治療大都是聯合西藥治療，且統計的病例較少，存在治療不規範的情況。因此，在肺纖維化的治療中拓展新的治療措施並在臨床上推廣就有重要的意義。
閱讀更多 飛華健康網 的文章
