非特異性間質性肺炎(NSIP) 是特發性間質性肺炎(IIP) 中的一種，早在2002 年，美國胸科學會( ATS)和歐洲呼吸學會( ERS) 聯合發表了許多有關就特發性間質性肺炎( IIP) 的共識聲明，把特發性間質性肺炎(IIP) 分為包括尋常型間質性肺炎(UIP) 和非特異性間質性肺炎(NSIP) 在內的7 個病理類型，以UIP 的發病率最高，其次為NSIP。與其它IIP相比較，NSIP在發病機制、病理表現、臨床表現、影像學特點及預後等方面都有其自身特點，下面就讓我們一起來了解一下。
診斷
NSIP暫無統一的診斷標準，現階段只能根據的臨床表現、胸部影像學檢查、病理活檢以及糖皮質激素治療後反應等作出臨床診斷: ①臨床表現為亞急性起病，以進行性加重的呼吸困難、咳嗽為主要症狀，伴或不伴發熱及皮疹; ②胸部影像學，主是HRCT 表現為雙側間質性浸潤影，雙肺中下肺野與胸膜下見斑片狀磨玻璃陰影，中晚期可出現實變陰影、網狀及線條狀陰影並可見細支氣管擴張，胸膜可增厚，極少患者有蜂窩狀改變; ③病理學表現為肺泡壁明顯增厚，伴有不同程度的炎症浸潤和纖維化，肺泡間隔內見淋巴細胞和漿細胞的慢性炎症細胞浸潤，但缺乏尋常型間質性肺炎（UIP）、脫屑性間質性肺炎（DIP）或急性間質性肺炎（AIP）的特異性病理改變; ④治療上，NSIP 對糖皮質激素反應好，預後良好，而大多數IPF 對糖皮質激素效果不理想。特別要強調的是當病理學發現為NSIP 時，應當對患者進行重新病史採集及免疫學方面的實驗室檢查，排除繼發於自身免疫性疾病等因素。
臨床表現
NSIP患者的發病年齡為46 ～73 歲，平均發病年齡低於IPF患者，女性多於男性，與吸菸無明顯關係，非吸菸患者多於IPF患者，起病多呈亞急性，少數為隱襲發病，而IPF 多為慢性起病。其主要臨床症狀與IPF相似，但病程較短。臨床表現以進行性加重的呼吸困難、咳嗽為主要症狀，大約1 /3 病人有發熱，而IPF通常無發熱。杵狀指少見，約佔9. 7% ，而IPF患者出現杵狀指者佔65.6%。體檢可聞雙下肺爆裂囉音。部分病人有貧血，白細胞增高，大部分血沉增快，CRP反應陽性，少數ANA 和ds －DNA 性。
影像學表現
NSIP的常規胸片表現以雙側中下肺野為主的均勻分佈的間質浸潤陰影，可呈磨玻璃樣，隨著病情發展而出現線條狀、網狀或結節狀陰影，很少出現蜂窩肺。晚期肺體積可縮小。胸部HRCT是診斷NSIP的重要手段，具有以下特徵: ①磨玻璃陰影: 主要分佈在中下肺野與胸膜下，為片狀模糊浸潤性陰影，內可見血管紋理，約80% 病人出現此種陰影，但很少為單一的陰影，多對稱存在。②實變陰影: 多見於兩中下肺及胸膜下，常為小片實變，多對稱分佈。③網狀及線條狀陰影並可見細支氣管擴張，胸膜可增厚。④蜂窩狀改變:發生的機會很少，即使發生，所佔總體病變的比例也很小。同時可見支氣管血管束增粗、牽引性支氣管擴張及肺組織結構扭曲，這些表現皆發生在纖維化期。
迄今為止，關於NSIP等間質性肺炎的療效的研究都是回顧性研究，在NSIP 的治療方案上尚未達到共識。已用的治療藥物有糖皮質激素、環磷酰胺、硫唑嘌呤及秋水仙等。也有報道環孢素A、甲氨蝶呤及苯丁酸氮芥等藥物治療NSIP的個案報道。應用最普遍的治療方案為激素或免疫抑制劑的單獨使用或兩者聯合使用。
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