CKD5期-尿毒症患者鈣化防禦皮膚損害與糖尿病皮膚損害區別

鈣化防禦(Calciphylaxis)也稱為鈣化性尿毒症性小動脈病(calcific uremic arteriolopathy,CUA),是一種潛在性致死的皮膚血管病,最常見於行透析治療或近期接受了腎臟移植的ESRD患者,但也可發生非ESRD患者。研究表明,鈣化防禦在維持性血液透析患者中的患病率達到4.1%。由於缺乏特徵性改變,鈣化防禦早期常被忽視,確診時常已出現廣泛性壞死,疼痛難忍,處於疾病晚期,預後不佳,1年生存率約45%。常常需要截肢處理,易於發生敗血症、重症感染等,生活質量差,死亡率高。

什麼是鈣化防禦?鈣化防禦的特徵為全身性小動脈中膜鈣化,可導致缺血和皮下壞死。組織學檢查可顯示伴或不伴血管內纖維化的小血管壁鈣化、血管外鈣化(無定性管腔鈣)和血栓性血管閉塞(導致缺血性皮膚壞死)。其最明顯、最突出的損害部位為皮膚和皮下組織,好發於較柔軟(富含脂肪)的組織區域,腹部、臀部和大腿等部位最常見。特徵性病變為紫羅蘭色的疼痛性斑塊樣皮下結節,並可進展為缺血性/壞死性潰瘍,疼痛劇烈,伴有繼發感染的焦痂。晚期可出現難以癒合的皮膚潰瘍、壞死和缺血壞疽,常伴有感染。

尿毒症鈣化防禦與糖尿病皮膚損害關鍵區別要點:1.時間方面:尿毒症患者出現鈣化防禦發生皮膚損害,時間上短、進展快。既可以單側下肢,也可以雙側下肢,後背部也可以出現廣泛的皮膚損害,伴有瘙癢。少數患者陰莖也可以出現皮膚壞死、潰瘍。鈣化防禦皮膚損害可以單個,也可以多個。而糖尿病發生皮膚損害,糖尿病本身病史較長,且多有誘因:比如,熱水或熱水捂的燙傷、外傷後皮膚損害經久不愈,逐漸出現皮損面積擴大,感染和壞死,常伴有下肢色素沉著。2.疼痛方面:鈣化防禦的疼痛劇烈,白天和夜間均有,而且疼痛難忍,難以入睡,隨著疾病進展,一般口服止疼藥療效差。而糖尿病的皮膚損害疼痛不太明顯,多因為下肢神經同樣發生損害,故疼痛不敏感。3.藥物治療方面:鈣化防禦皮膚損害,經過硫代硫酸鈉等綜合治療,早期皮膚損害可以恢復。而糖尿病皮膚損害,使用硫代硫酸鈉治療

無效。4.介入治療方面:鈣化防禦的特徵為全身性小動脈中膜鈣化,因為小動脈出現狹窄或堵塞,介入治療根本無法到達相應小動脈。而,部分糖尿病患者皮膚損害,發生在中等大小動脈,出現狹窄,可以經過介入治療而改善。

如果患者出現這些情況該怎麼辦?

這是一個非常專業且特殊的病,皮膚科醫生因為不接觸透析患者,經驗不多,所以一定要諮詢有經驗的血液透析醫生來進行判斷。醫生通常從以下方面來判斷,首先需血液檢查,如電解質、ALP、iPTH、維生素D3、血清S/C蛋白等,X線、ECT全身骨掃描、CT等也具有重要意義,可以幫助識別早期鈣化防禦。而皮膚活檢則是診斷的金標準,該檢查本身沒有危險,但可導致潰瘍的不癒合,需要專科醫師指導下操作。

鈣化防禦治療困難,但有一整套的治療策略,我們研究中心有一個MDT診療團隊,針對於該病,從臨床、實驗室、影像、核醫學、皮膚活檢及病理的等各個方面入手,逐步形成一套系統的鈣化防禦防治流程。通過評估病情,判斷目前你是否存在鈣化防禦?在未來5年發生該病的風險有多大?現在是否需要干預?鈣化防禦治療棘手,關鍵在於早期發現、早期干預。聯繫電話025-83262443


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