系統性紅斑狼瘡(Systemic lupus erythematosus，SLE)是一種多因素參與的特異性自身免疫性疾病，突出表現有多種自身抗體通過自身免疫複合物等途徑，造成幾乎全身任何器官系統都可受累是其突出表現。SLE的肺受累遠比其它結締組織病更為常見。SLE可以累及呼吸系統的任何部位，肺部受累可以在疾病的任何階段出現，在整個病程中胸膜受累可達36%，肺受累達7%。輕者如胸膜炎可以沒有任何症狀，重者如肺泡出血則可危及生命。SLE各種肺部病變的臨床及影像學表現、甚至組織病理表現可以相互重疊，部分患者在整個病程當中還可以出現不止一種肺部症狀。SLE肺部受累提示預後不良，死亡率比沒有肺部受累者高兩倍以上。其主要表現如下:
胸膜病變
SLE胸膜受累比其它結締組織病更常見，胸膜炎也是SLE最常見的肺部表現，發病率17-60%。胸膜炎可為SLE首發症狀，45-60%患者表現為胸痛，常伴呼吸困難、咳嗽、低熱，可伴或不伴胸腔積液。
胸膜炎的病理特點是淋巴細胞和漿細胞浸潤、纖維化，纖維素性胸膜炎伴不同程度機化，蘇木精體罕見。胸腔積液外觀通常黃色清亮或呈淡血性，一般非血性，均為滲出液，蛋白及乳酸脫氫酶(LDH)含量增高。胸腔積液中可以檢測出ANA(滴度大於1：320)、抗dsDNA及典型的狼瘡細胞，具有相對特異性，但敏感性不高。16-50%的SLE患者可以通過X線平片發現胸腔積液。
急性狼瘡性肺炎
急性狼瘡性肺炎（ALP）是指突然發生的非感染性肺炎，常伴發熱。ALP多為個例或少數病例報道，估計發病率為1-4%。主要表現為突發呼吸困難、咳嗽(伴或不伴咯痰)、胸痛、低氧血癥、發熱，部分表現為咯血。血氣分析表現為低碳酸血癥和低氧血癥，重者可出現呼吸衰竭。ALP可為SLE首發症狀，也可在SLE病程的任何階段出現。對年輕女性、不明原因肺部浸潤、有狼瘡病情活動的證據者，尤其應警惕ALP。女性患者在產後幾天至幾周內是ALP的高危期。
ALP的病理非特異性，其特點為肺泡壁損傷和壞死、炎細胞浸潤、出血、水腫以及透明膜形成。胸部平片表現為雙側或單側、以肺底為主的斑片狀實變影、局灶性肺不張、膈肌抬高。多數伴胸腔積液。
慢性間質性肺病
相對於其它結締組織疾病如RA、硬皮病來說，SLE患者慢性間質性肺病的發病率不高，約3-13%，但加上無症狀受累者發病率則可能更高。SLE合併CIP可以在疾病的任何階段出現，但肺部症狀往往是疾病最初、最主要的表現。它的臨床症狀、影象學及病理特點與特發性肺間質纖維化(IPF)很相似，但前者往往病情更輕，進展也更緩慢，進展迅速而危重者罕見。CIP發病平均年齡46歲，臨床特點包括進行性呼吸困難、乾咳。查體可見發熱、紫紺、杵狀指、雙肺底爆裂音。肺功能檢查特點為潮氣量、肺總量及彌散量下降。
CIP與IPF的病理特點類似。疾病早期表現為肺泡炎，肺泡壁及肺泡腔內可見大量活化的免疫細胞及炎細胞，支氣管周圍淋巴樣增生，II型肺泡細胞增生。反覆炎症致肺泡結構損毀變形。病變進展不均一，炎症活動與緻密纖維化同時存在。病情早期即使有症狀或肺功能已出現異常者，X線也可能無異常改變 。隨著疾病的進展，X線表現為雙側肺底不規則線狀模糊影及毛玻璃樣改變。晚期則為蜂窩狀改變及肺容積縮小。HRCT則主要表現為以肺底為主的不規則線狀模糊影，毛玻璃樣改變，蜂窩狀改變，牽拉性肺不張。散在結節影及小葉間隔增厚較少見。
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