庫欣綜合徵，也稱為皮質激素亢進症，是當一個人的組織暴露於過多的激素皮質醇時發生的。
當腎上腺釋放出適量的皮質醇時，它有助於調節血壓、能量的產生、對抗疾病的能力，以及身體如何維持自身和對壓力的反應。但是過多的皮質醇會改變這些過程的正常功能，導致庫欣綜合徵的症狀。
原因
身體產生過多的皮質醇。當垂體和腎上腺不能正常工作時，會產生過多的皮質醇。造成這種情況的原因是：
腎上腺上的生長，可能是癌變，也可能不是癌變，會導致腎上腺釋放額外的皮質醇。
- 使用外源性類固醇：類固醇激素治療很長時間作為治療另一種疾病或疾病，例如服用類固醇抗炎關節炎。
- 內源性：腎上腺皮質腫瘤：
垂體的一種非癌變的腫瘤，它產生大量的促腎上腺皮質激素(ACTH)。這反過來又會促使腎上腺產生過多的皮質醇。這種形式的庫欣綜合徵被稱為“庫欣氏病”。腎上腺皮質癌某些類型的癌症腫瘤在身體的其他部位可以產生ACTH，導致腎上腺產生額外的皮質醇。ACTH分泌垂體腺瘤非垂體腫瘤產生異位ACTH。
臨床懷疑
高血壓(特別是年輕人)、糖尿病和超重(向心型)，特別是在以下情況下：
- 近端肌肉無力。
- 色素紋
症狀和體徵
庫欣綜合症很少見。每百萬人中，每年有2到5個新病例被診斷出來，其中10%是兒童和青少年。
症狀包括
- 體重增加，特別是軀幹和臉部，加上四肢的保留，“月亮”臉，
- 出汗過多，
- 皮膚薄易擦傷，軀幹和腿上有紫色紋，
- 近端肌肉無力(臀部，肩部)，
- 多毛症。
- 皮質醇過量也可能影響其他內分泌軸和原因，例如，性慾下降，陽痿和不孕。
- 患者經常遭受各種心理障礙。
標誌包括
- 持續性高血壓
- 調節葡萄糖能力受損(典型的高血糖症，常伴有坦率的糖尿病)
大多數患有庫欣綜合徵的兒童和青少年將表現出以下幾點：
- 極端增重
- 生長遲緩
- 少女缺課
- 過度毛髮生長
- 痤瘡
- 皮膚上有紅藍色條紋
- 高血壓
- 疲倦和軟弱
- 無論是很早還是很晚的青春期
患有此病的成年人也可能出現極端體重增加、頭髮過度生長、高血壓和皮膚問題的症狀。此外，它們可能表明：
- 肌骨衰弱
- 情緒化、易怒或抑鬱
- 睡眠障礙
- 高血糖
- 婦女月經失調和男子生育率下降
診斷
醫生檢查病人的病歷並做身體檢查。如果這些證據表明庫欣綜合症，就需要做更多的測試。明確的診斷包括：
- 看看體內是否含有過多的皮質醇
- 發現額外皮質醇的原因。尿液測試測量的是產生多少皮質醇。如果水平表明庫欣綜合症，醫生將命令其他檢查，以發現原因。這些措施可包括：生化測試。地塞米松抑制試驗包括口服人造皮質醇幾天，測定血液和尿液中的皮質醇水平。CRH刺激試驗包括注射促腎上腺皮質激素釋放激素(CRH)，然後進行血液測試，以確定ACTH和皮質醇水平是否升高。掃描。這可能包括腦垂體和腎上腺、胸部和腹部的計算機斷層掃描(CT)和磁共振成像(MRI)掃描；腎上腺的超聲成像；胸部x射線；或許還有一種稱為碘膽固醇掃描的放射性同位素檢查。導尿程序。對離開垂體的血液樣本進行檢測，以確定垂體是否導致高水平的ACTH。
用下列任何一種方法確認診斷。
- 24小時尿皮質醇
- 隔夜地塞米松抑制試驗。
- 其他篩查試驗包括皮質醇晝夜節律和小劑量地塞米松抑制試驗，但要求患者入院。
經上述一項試驗確診後，大劑量地塞米松抑制試驗抑制垂體庫欣氏而不是其他原因。血漿ACTH水平將決定ACTH是否在發病機制中發揮作用。垂體或腎上腺的CT或MRI以尋找腺瘤。胸片對於排除支氣管癌或類癌是必不可少的.
注意：庫欣氏病是指繼發於ACTH分泌垂體腺瘤的高度皮質激素。
無論其根本原因是什麼，在手術或放療前應控制皮質醇高分泌，以降低無準備手術患者的發病率和死亡率。
如果發現腎上腺腺瘤，可以手術切除。術後大多數患者需要類固醇替代，至少在中期，因為長期抑制垂體ACTH和正常腎上腺組織不能立即恢復。顯然，如果兩種腎上腺切除，用氫化可的松或強的松龍替代是必要的。
在那些不適合或不願意接受手術的患者中，發現有幾種藥物可以抑制皮質醇合成(如酮康唑、美拉酮)，但療效有限。在醫源性庫欣的，劑量調整可能是足夠的，或者它可能有必要改變到另一種類型的免疫抑制藥物。
選擇的藥物是美拉奉。白天血漿皮質醇的平均水平應降至11-15微克/升。另外，還可以使用酮替康唑或氨基甲基乙酰胺。
確切的治療方法是切除高分泌的來源，無論是垂體、腎上腺還是異位來源。
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