12.06 中國首個治療兒童肺動脈高壓患者的藥物,“藍嘴脣”寶寶的救命藥

它是中國首個獲批治療兒童肺動脈高壓患者的藥物

解救了無數“藍嘴唇寶寶”

他就是……

波 生 坦

中國首個治療兒童肺動脈高壓患者的藥物,“藍嘴唇”寶寶的救命藥

龍貓藥師現在常去新生兒查房,碰到不少肺動脈高壓的病例。

肺動脈高壓是一種慢性、危及生命的疾病,它的主要特徵是患者心臟和肺部之間的動脈血管血壓異常升高,稱之為“心血管疾病中的癌症”。

而兒童肺動脈高壓患者的臨床症狀缺乏特異性,其表現與年齡也有關,容易誤診。嬰幼兒患者可出現低心排血量的表現,如生長髮育遲緩、倦怠、多汗、氣急、心動過速、易激惹等症狀;部分嬰幼兒患者可能會由於胸痛出現陣發性哭吵;嬰幼兒患者在用力後可出現發紺,非常形象地描述為“藍嘴唇”。

中國首個治療兒童肺動脈高壓患者的藥物,“藍嘴唇”寶寶的救命藥

我國兒童的肺動脈高壓藥物處於空白狀態,近期來才來了好消息——強生旗下楊森醫藥公司愛可泰隆於2019年9月宣佈:波生坦分散片獲得中國國家藥品監督管理局批准,用於治療兒童肺動脈高壓。

目前市面上用於治療肺動脈高壓成人患者的有62.5mg片劑和125mg片劑。今天我們就來了解一下這個國內首個獲批的兒童肺動脈高壓患者用藥,它到底有什麼不同之處?

中國首個治療兒童肺動脈高壓患者的藥物,“藍嘴唇”寶寶的救命藥

通用名:波生坦bosentan

商品名:全可利 Tracleer

劑型:分散片

規格:32mg

藥物小故事:2019年5月底,國家藥品監督管理局藥品審評中心發佈《臨床急需境外新藥名單(第二批)》,全可利被納入其中,被列為臨床急需原因是:罕見病用藥,兒童用劑型。

截至目前,Tracleer已在全球60多個國家上市。

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服用方法:該藥特徵是一種刻痕片,藥片可分散在一茶匙的水裡,然後進行口服。這款新片劑的低劑量和刻痕線設計,可使醫生根據肺動脈高壓兒科患者的體重調整處方劑量。

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作用機制:首先我們先從內皮素講起,內皮素是人體內天然存在的一種化學物質,參與血液流動。過多的內皮素會導致血管收縮,導致血液流過收縮的血管更加困難,而這會影響心臟的正常運轉。肺動脈高壓患者體內的內皮素水平高於正常人。

波生坦是一種口服有效的內皮素受體拮抗劑,通過阻斷患者體內產生的額外內皮素的效應發揮作用,降低肺動脈高壓。

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1. 肺動脈高壓患兒能不能體力活動?

答:不是絕對不能體力活動,但是一定要注意“適度”。如果強度使孩子出現了呼吸困難、胸痛、暈厥等症狀,就已經過度了。

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2. 我想帶孩子去旅行,但是又很害怕對他有影響,怎麼辦?

答:這個時候要注意到旅行的地點和安排,旅行的勞累與海拔高度低氧可加重肺動脈高壓患兒肺血管的收縮,建議避免進入高原地帶

如果要進入海拔1500~2600米的狀態,建議肺動脈高壓患者在乘坐飛機時要吸氧。

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感染會導致病情急劇惡化,所以對於兒童肺動脈高壓患者一定要積極預防肺部感染。一旦出現肺部感染,不要耽誤,請務必及時治療,肺炎是導致兒童肺動脈高壓患者死亡的重要因素。

歡 迎 轉 發

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☻ 策劃/龍貓藥師

插畫/小景


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