王女士今年四十歲了，平日裡身體還可以，很少鬧病，可是最近這半個月總是出現發熱，每次發熱的時候都會全身發冷，開始家裡人以為是感冒了，給她吃了一些感冒藥，可是發熱的症狀還是間斷出現，王女士懷疑自己得了不治之症，她的丈夫帶著她來到了醫院，做了化驗檢查，也沒有確診，醫生問她除了發熱以外還有沒有其她異常，王女士說每次發熱以後她的小便顏色都是深黃色，像茶葉水一樣，醫生給她開了肝功能檢查， 發現王女士膽紅素和轉氨酶都是升高的，於是醫生又開了彩超檢查，發現王女士的膽管明顯的增粗，比正常粗了兩倍多，而且發現膽管的末端有結石影像，彩超診斷是膽管囊腫。
醫生把病人轉到了外科，外科醫生告訴她這是一種先天性疾病，需要手術治療，王女士一聽懵了，“這怎麼會是先天性疾病，我這都已經四十歲了，前四十年我什麼感覺都沒有，一定是你們搞錯了。”
“不會錯的，你之前沒有發病是因為膽管沒有梗阻，現在你的膽管裡出現了結石，結石造成了膽管梗阻並出現膽管炎的症狀，所以才會有發熱，黃疸的表現。”
“現在的情況需要手術治療，要取出結石，一般還有切除擴張的膽管，因為如果反覆的刺激有可能會造成膽管惡變。”
一聽到可能惡變，王女士著急了，“這個病還會惡變，我現在會不會就是惡變了。”
“目前你的情況還不考慮惡變，但是還需要進一步做CT檢查。”
就這樣王女士住院做了手術治療，術後王女士卻還是有間斷的發熱，醫生告訴她，這是因為返流性膽管炎造成的，因為膽管切除以後膽管需要和小腸吻合，失去了奧迪式括約肌的的阻擋，腸道細菌進入膽道造成的。
先天性膽管囊腫最常見的一種先天性膽道畸形。其病變主要是指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴張，有時可伴有肝內膽管擴張的先天性畸形。女性發病高於男性，約佔總髮病率的60%～80%。此病又稱為膽總管囊腫、先天性膽總管囊腫。先天性膽管擴張症的病因仍未完全明瞭，曾有胚胎期膽管空化異常學說、病毒感染學說、膽總管遠端神經、肌肉發育不良學說等。上世紀60年代末Babbitt提出與胰膽管合流異常存在密切聯繫，特別是70年代後日本學者古味信彥創立胰膽管合流異常研究會，將有關研究推向深入後，胰膽管合流異常在先天性膽管擴張症的發病過程中所起的作用越來越引起了大家的關注。
先天性膽管囊腫主要症狀是腹痛，黃疸，腹部包塊，也有一部分病人主要症狀是發熱。彩超，CT掃描，核磁掃描是診斷先天性膽管囊腫的主要手段。
先天性膽管囊腫主要治療手段就是手術治療 ，主要針對有膽道梗阻，合併膽管結石的病人的病人，手術方式是切除擴張的膽管，做膽管空腸吻合，這種手術方法常合併術後返流性膽管炎，目前尚無很好的手術方案解決返流的問題。
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