叮鈴鈴叮鈴鈴，“喂，你好！我是李小梅，現在孩子什麼情況？巨大冠脈瘤合併血栓、急性心肌梗死，心功能已明確受損了？好的，可以轉來我院，儘快，我這裡做好準備”
6月19日中午11:30，李小梅主任接到了某兒童專科醫院的緊急電話，而電話中提及的孩子僅僅兩歲，突發心肌缺血，生命垂危。這究竟是怎麼回事呢？
當日下午14:30，女童李佳佳由某兒童專科醫院轉到我院，才兩歲的她，因為生病的原因口唇通紅，手腳硬腫。李小梅主任馬上安排小佳佳進行超聲、冠脈CT及心肌酶學檢查並對佳佳進行病情綜合評估，與此同時，李小梅主任組織心內科、血管外科、麻醉科、心外科等專家會診團隊，對佳佳的診斷、病情嚴重程度及治療方案，開展介入溶栓、取栓方案的必要性、可行性進行了充分討論。孩子究竟怎麼了？得了什麼病？為什麼兩歲的佳佳會心肌缺血呢？在我們正常的認知中，通常是40歲以後的中老年人才會心肌缺血，剛剛兩歲的小佳佳怎麼會出現這種症狀呢？這一切還要從兩個月前說起。
高燒不退 小佳佳的三次入院經歷
這一切還要從兩個多月前說起。小佳佳家在黑龍江省哈爾濱市，4月初，佳佳的媽媽發現佳佳有些皮疹，而且還出現了高燒現象，最初以為只是手足口病，並進行了相關治療，可是佳佳一直高燒不退。4月12日，媽媽便帶著佳佳在黑龍江本地醫院進行檢查，發現佳佳並不是普通感冒，而是川崎病。隨後佳佳在醫院進行了4天治療，但並沒有明顯好轉，小佳佳仍然高燒不退。在醫生的建議下，於4月19日，佳佳被轉入北京市某兒童專科醫院。經檢查後發現，佳佳的左右冠脈存在串珠瘤樣的改變，在經過一系列對症治療後，佳佳的體溫終於穩定下來，並於5月11日出院。可讓人沒想到的是，4天后佳佳再次入院，而這次不僅發燒，全身還出現血點，鏡下血尿，經歷一個月治療病情仍然沒有好轉。心臟彩超檢查後發現，小佳佳冠狀動脈瘤進一步加重，併發生了血栓栓塞及心肌缺血，心功能明顯下降，隨時面臨生命危險。隨後，便出現了開頭一幕，小佳佳被緊急送往我院進行治療。
川崎病：常見的小兒病 卻有著兇險的另一面
當佳佳媽媽聽到川崎病的時候，以為這個病十分罕見，但事實上川崎病是一種小兒常見病，也叫作皮膚黏膜淋巴結綜合徵。1967年，日本醫師川崎富首先報道，故此以他的名字命名。這是一種以全身血管炎為主要病變的急性發熱出疹性小兒疾病，高發年齡為5歲以下嬰幼兒，男多於女，成人及3個月以下嬰兒少見。臨床多表現可有發熱、皮疹、頸部非膿性淋巴結腫大、眼結合膜充血、口腔黏膜瀰漫充血、楊梅舌、掌蹠紅斑、手足硬性水腫等。而川崎病從1967年發現至今，都沒有找到明確發病原因。人們對於川崎病已經有比較成熟的治療方案，治癒率也很高，但5%～9%的川崎病患兒可發生冠狀動脈併發症，由於冠狀動脈瘤合併血栓會造成患兒心肌梗死，這類患兒6個月內死亡率高達47%，多由於繼發心力衰竭、心律失常而死亡。對於佳佳這樣病情頑固、使用過激素衝擊的患兒，常規靜脈溶栓容易造成嚴重的出血併發症，採用冠脈內靶向溶栓可取栓能最小化這類出血風險。而國內外具備低齡、小體重患兒冠脈介入診療經驗和技術能力的團隊屈指可數。
兩歲的小佳佳不幸成為這百分之幾的患兒，經常規治療後，還是發生了多發、巨大冠脈瘤的嚴重併發症。在某兒童專科醫院經過一月餘的治療未能奏效，出現了嚴重的冠脈血栓，經過（CT/超聲）檢查發現，小佳佳的冠脈瘤最大達到了11.50 mm，是正常冠脈血管的6倍左右。心電圖提示急性下壁心肌梗死，心臟彩超顯示心功能已嚴重受損，孩子隨時可能發生急性心力衰竭和猝死，為了生命安全著想，應該馬上進行溶栓或介入手術開通血管。但是兒童專科醫院溶栓治療沒能成功，又沒有能力實施冠脈介入手術，雖然先後聯繫了幾家醫院，都因為沒有相關經驗和技術力量而拒絕接收，最終聯繫到我院李小梅主任。李小梅主任得知此事後，為了爭分奪秒挽救孩子的生命，安排小佳佳綠色通道直接轉入北京華信醫院，並且立即組織6個科室共同會診，最終確定了手術方案。
時間就是生命，分秒必爭！當日20:30，小佳佳被送進了手術室。李小梅主任親自坐鎮，麻醉科何軍副主任實施麻醉，由心內科冠脈團隊苗立夫主任和尹燕平醫生、心臟小兒江河醫生為患兒行冠脈內溶栓和血栓抽吸手術，導管室籠罩在緊張的氣氛中。兩歲的孩子，體重只有13公斤，冠脈擴張到成人冠脈6倍以上粗細，手術風險極大。而低齡患兒主動脈直徑太細，難以應用常規的冠脈介入器材和技術到位；冠脈管腔大、血栓負荷重、新舊都有，導絲在病變中行進非常困難。先後4次局部注射溶栓藥物達負荷量，6次血栓抽吸，最怕小栓子脫落造成腦梗或其它部位體循環栓塞，更怕導絲捅出冠脈夾層猝死。步步驚心！大家不敢有一絲一毫的放鬆。苗立夫主任鉛衣下的手術衣已被汗水浸透，手術持續到了凌晨1點鐘，整整6個小時，術後留置微導管於右冠動脈持續溶栓10個小時。
非常慶幸，手術獲得成功。
第二天中午，苗立夫主任再次為小佳佳進行冠脈造影，確認了梗死的右側冠狀動脈血流已通，小佳佳的生命危機成功解除！這是國內外首例兒童冠脈血栓抽吸及冠脈內留置溶栓治療病例。
小兒川崎病控制的關鍵在於早發現、早治療，如果耽誤了最佳治療時間，隨著病情發展甚至會導致患兒死亡。一般來說，4個月到3歲的孩子出現了類似感冒的症狀，如孩子發燒數日後出現眼睛發紅、雙側眼結膜充血、口唇乾紅及皸裂、皮疹等症狀時，家長們一定要警惕，要及時帶孩子去醫院檢查。
川崎病最嚴重的併發症冠狀動脈擴張、冠脈瘤，合併血栓導致心肌梗死致死率極高，部分冠脈瘤不能恢復將影響患兒的長期生存質量甚至生命。儘早診斷和接受有效的治療，可明顯減少發生後遺症。合併巨大動脈瘤及血栓患兒應儘可能保障血管開通以保護患兒心臟功能。此外，1%～2%的川崎病患兒痊癒後仍可能出現復發，所以，恢復期仍需複診，進行相關檢查。
專家介紹
李小梅，主任醫師、教授、博士生導師，心臟小兒專家。現任心臟中心小兒科主任、導管室主任。兼任中華醫學會心電生理和起搏分會小兒心律學工作委員會主任委員、中國醫師協會兒科分會心血管專業委員會常務委員、北京醫學會兒科學分會小兒心血管組委員等。在國內最早應用介入手段對兒童心律失常進行診斷和治療。自1994年，在全國兒科領域率先應用射頻導管消融治療小兒快速型心律失常以來，至今仍保持小兒射頻消融手術總例數全國最多、年手術量最大、接受手術年齡最小。近期在國內率先開展冷凍消融治療兒童希氏束旁旁路，取得良好療效。國內較早開展起搏治療小兒緩慢性心律失常，心功能不全心臟同步化治療，國內首例（國際第二例）經臍靜脈植入臨時起搏電極治療新生兒先天性房室傳導阻滯，並於生後10天為該患兒成功植入心外膜電極心臟起搏器。植入記錄式HOLTER(LINQ)國內年齡最小。
門診時間：每週一、週四上午，疑難病會診中心
專家介紹
苗立夫，主任醫師，博士。現任心臟中心內科副主任、冠脈介入組組長，心臟三病區主任。兼任北京醫師協會心血管內科分會理事、中青年冠脈介入沙龍理事等。擅長危重冠心病救治、複雜冠脈病變介入診療，作為術者完成冠脈介入治療10000餘例（其中處理複雜多支、分叉病變、迂曲病變、鈣化病變、橋血管病變及重度血栓負荷病變的成功率、近遠期療效均居國內前列）。是國內較早掌握各類分叉病變處理術式、冠脈內旋磨術、橋血管病變治療及正逆向開通慢性閉塞(CTO)病變技術、熟練應用冠狀動脈內超聲、血流儲備分數及光學相干成像、冠脈內旋磨及準分子激光冠脈消蝕等新技術開展冠脈病變診療的術者之一。有豐富和獨到的小兒冠脈介入診療經驗，先後指導和協助國內20餘家三級甲等醫院開展複雜、疑難冠心病的介入治療工作。
門診時間：每週一、週三上午
作 者：黨政辦宣傳組 寧華楠
攝 影：黨政辦公室 文鎮宋、寧華楠
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