44岁女性患者，4小时前突发头痛、头晕，随后出现癫痫发作。紧急就诊，脑CT检查发现脑出血。

什么原因引起的出血？

不符合常见的外伤和高血压脑出血的典型特征，最有可能的是动静脉畸形。带着疑问随后的全脑血管造影检查呈现出来的是“烟雾病”。

碰到这种情况已经不是一个两个了，有的是脑室出血，有的是丘脑出血，有的是单纯的蛛网膜下腔出血，等等。有些用常见问题解释不了的脑出血一定要考虑到“烟雾病”。

这么文艺的病名来自于日本，又称为“moyamoya”病。

1957年日本首先报道了烟雾病的血管造影表现，1969年日本Sazuki Takaku首先报道了烟雾病，20世纪60年代将烟雾病与其他疾病分开成为独立的一种疾病。自2003年以来在日本烟雾病研究委员会数据库注册的烟雾病患者1139例，1994年全球报道病例为5227例，2005增至10812例，至2003年在日本诊断烟雾病的患者达7700人。日本对烟雾病的诊治积累了丰富的经验，同时在该疾病的流行病学、遗传学等基础研究方面做了大量的工作。

之所以称之为“烟雾”，是因为根据脑血管造影的影像学特点，由于重要血管闭塞后代偿出现的异常血管网如同烟雾一般，故形象地称之为“烟雾病”。随着疾病的进展，有些患者表现出短暂性脑缺血发作、脑梗死、癫痫等症状，有些患者则表现出颅内出血的症状。

对缺血性烟雾病的治疗，目前公认的治疗方法是脑血管重建术，手术能在很大程度上改善患者的预后；然而，对出血性烟雾病，治疗却是一个难点。出血性烟雾病患者不仅有出血造成的神经功能缺损，而且随着疾病的进展，脑组织的缺血症状也会进一步加重，同时还面临着再出血的风险，严重影响患者的预后。因此，关于出血性烟雾病的治疗是一项紧急而严峻的挑战。

尽管对出血性烟雾病的治疗存在争议，但学者们普遍认为，手术治疗出血性烟雾病，可以改善脑皮层的血供，改善患者的缺血症状，降低循环血管的血流动力学压力，并能减少烟雾病患者异常血管网的数量以及粟粒状微小动脉瘤的生成，从而达到降低术后再出血的目的。在出血性烟雾病患者中，出血和缺血往往是并存的。随着疾病的进展，缺血改变又会增加出血的风险，而对于缺血，手术的效果是肯定的，缺血改善了，随之就降低了出血的概率。

因此，对出血性烟雾病应首选手术治疗，至于术式的选择，有部分学者更倾向于直接血管重建术。当然，具体手术方式的选择应取决于患者的临床症状和影像学特征，对每一例患者脑血流储备能力进行准确判断，并对其进行相应的个体化治疗，是取得理想疗效的关键。