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肺纤维化属于间质性肺疾病的一种，也是间质性肺疾病慢性进展的最终结果，是一种肺部的弥漫性实质性病变，引起肺泡-毛细血管的交换氧气及二氧化碳的功能丧失。

间质性肺疾病的种类很多，特发性肺纤维化属于其中一种，在临床中相对比较常见。其病因目前尚不明确，病情进行性的加重，最终肺纤维化表现为弥漫性的病变，普通型间质性肺炎是其病理改变。

肺纤维化造成的后果：1、呼吸困难，活动后尤其明显，并且病情呈进行性的加重趋势，原因是纤维化的肺部病变导致了限制性通气功能障碍及换气功能障碍，通气和换气功能障碍的共同作用下，引起缺氧及二氧化碳潴留，临床症状表现为呼吸困难。2、约半数的患者会有杵状指，其发病机理是肺纤维化导致机体长期的慢性缺氧而形成的，会有手指及足趾的末节的肥大。3、发生肺源性心脏病，由于肺纤维化压迫肺部小动脉及动脉血管的增生，导致肺动脉高压的发生，右心室射血的前负荷即肺动脉的压力，所以肺动脉的高压增加了右心室的做功，长期作用下最终发生心力衰竭。4、特发性肺纤维化目前的治疗主要是缓解患者的痛苦，没有改善病情可以选择的药物，病情慢慢进展会发生蜂窝肺的改变，最终的死亡原因多为呼吸衰竭。5、肺纤维的患者需要长期的家庭氧疗来提高血氧饱和度，对于咳嗽、咳痰的患者进行对症支持治疗，目前没有有效的口服药物来改善病情，最有效的办法是肺移植，但是费用较高，对于合适肺移植并且经济条件允许的患者应该积极进行肺移植。

综上所述，该病带来的后果较严重，预后较差。据统计，该病的生存时间大约为2到3年，但是也不完全绝对存在着显著的个体差异。特发性肺纤维的患者需要遵医嘱进行治疗，建立医生与患者良好的合作关系，对于病情及时的监测及评估是非常重要的。

本期答主：韩文莉，医学硕士

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生命召集令

1、对神经系统的影响

大脑皮层对缺氧特别敏感，轻度缺氧时注意力不集中，记忆力减退，定向力差。急性缺氧患者可有烦躁不安，进一步发展则意识朦胧，最后可昏迷。

2、破坏人体循环系统

低氧血症通过化学感受器对交感神经强刺激，急性缺氧的早期由于血管的直接反应和通过神经反射影响，心率加快、血压升高、心输出量增加。心输出量增加是通过化学感受器的即刻反应，出现在儿茶酚胺增加之前。随着低氧血症的加重，会出现心律失常，继而血压下降，心率减慢，心输出量减少。慢性缺氧时，心输出量与周围环境变化不明显，但是肺血管阻力增加，导致右心负荷加重，长期则形成慢性肺源性心脏病。

3、影响呼吸系统

当动脉氧分压降到60mmHg以下，低氧血症刺激外周感受器，通气量增加，在氧分压为30~40mmHg时达到高峰。呼吸中枢对低氧血症时通气量的反应远较二氧化碳为低，这是由于化学感受器对低氧血症的敏感性较差。慢性缺氧时通气量有所增加。当动脉氧分压明显降低时对呼吸中枢有抑制作用，严重缺氧可引起不规则呼吸和潮式呼吸。缺氧越严重，肺心病发生得就越早。长期缺氧会使机体免疫力降低，容易发生急性呼吸道感染。

4、对肾脏的影响

低氧血症对肾功能的影响与肾血流量有关，急性低氧血症时肾血管阻力增加，肾血流量减少，若同时伴有低血压，肾脏灌注不足等因素，严重者可导致肾小管变性。

5、对血液的影响

急性低氧血症时机体通过心输出量增加以保证氧供。慢性缺氧时红细胞增多是主要的代偿反应，同时红细胞成分也有改变，磷酸甘油酸含量增加，P50增高，有利于组织的供氧。但是由于红细胞的增多，血液黏稠度增高，造成对循环的不利影响。

想要治疗建议你采取中医治疗，中医是按症用药，辩证施治。不同疾病的患者需服用不同的中药，所以中药的品种、数量要有它自身的特点。中药主要的作用是清理肺部的垃圾以及调理肺部功能，是有一定的治疗的效果的。 可以选择试试中药

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肺纤维化是由于肺泡壁以及肺部细支气管纤维化，导致肺的顺应性下降，从而肺容量减少以及形成限制性通气障碍。

另外，纤维化会导致细支气管炎症和肺小血管闭塞，从而引起通气和血流比例失调，弥散能力降低，最终发生低氧血症甚至呼吸衰竭。

肺纤维化有以下特点：

1.活动后呼吸困难，拍胸片我们可以见到双肺呈现弥漫性阴影;

2.心肺功能表现为限制性通气功能障碍以及弥散功能降低，肺泡-动脉血氧分压差增大;

3.组织学显示可能会有伴有肺实质肉芽肿或继发性血管病变。

间质性肺炎可由不同病因引起，其发病年龄不同、儿童和老人均可能患该病。

4.最突出的症状是气短，干咳。一些患者表现为食欲减退、乏力，体重减轻，关节痛。

5.在该疾病的早期，体检时不容易被发觉。随着病情进展，患者会表现为呼吸急促，部分患者可见杵状指(表现为指端增生，肥厚)。

6.肺部听诊的时候可在双肺于吸气时候听到Velcro啰音(一种特异性细湿性啰音，音调高，像撕开尼龙扣带时发出的声音)。晚期患者主要发展表现为以低氧为主的呼吸衰竭。

无名药师

肺纤维化就是由于炎症或其他病理因素的刺激，促使成纤维细胞生长，代替正常的肺组织，使肺伤失肺泡和呼吸性支气管等，从而使肺失去正常的呼吸换气功能，造成氧分压降低。如果纤维化较长期的严重，就会造成呼吸困难，肺动脉高压，加重心脏负担，产生肺心症，最后呼吸和循环衰竭而死亡。

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肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变，也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常（疤痕形成）。绝大部分肺纤维化病人病因不明(特发性)，这组疾病称为特发性间质性肺炎（IIP），是间质性肺病中一大类。而特发性间质性肺炎(IIP)中最常见的以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病类型为特发性肺纤维化（IPF），是一种能导致肺功能进行性丧失的严重的间质性肺疾病[1]。肺纤维化严重影响人体呼吸功能，表现为干咳、进行性呼吸困难（自觉气不够用），且随着病情和肺部损伤的加重，患者呼吸功能不断恶化。特发性肺纤维化发病率和死亡率逐年增加，诊断后的平均生存期仅2.8年，死亡率高于大多数肿瘤，被称为一种“类肿瘤疾病”

多发群体

40～50岁男性，既往有吸烟史患者略多

常见病因

长期吸烟、环境因素，慢性支气管炎等肺部疾病

常见症状

胸闷、呼吸困难等

病因

多种原因引起肺脏损伤时，间质会分泌胶原蛋白进行修补，如果过度修复，即成纤维细胞过度增殖和细胞外基质大量聚集，就会形成肺纤维化。

临床表现

肺纤维化多在40～50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力，严重者最后可致死亡。

检查

1.查体

进行性气急、干咳、肺部湿啰音或捻发音。

2.X线检查

早期虽有呼吸困难，但X线胸片可能基本正常；中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液，增厚或钙化。

3.实验室检查

可见血沉增快，一般无特殊意义。

4.肺功能检查

可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。

5.肺组织活检

可提供病理学依据。

诊断

根据临床表现及影像学、肺功能检查等可确诊。

(1) 吡非尼酮：

吡非尼酮是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中个推荐用于治疗的两个药物之一，也是全球第一个获批用于特发性肺纤维化（即病因不明的肺部纤维化，英文简写IPF）的治疗药物。IPF患者经吡非尼酮连续服药治疗52周后，能够减缓患者的肺功能指标如FVC和DLCO的下降，延长患者无进展生存期（PFS），同时降低患者死亡风险。

(2) 尼达尼布：尼达尼布是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中推荐等级最高（条件推荐）的两大药物之一。

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肺纤维化是由于肺部炎症造成肺泡粘连弹性变变差，肺部容量减小，呼吸功能逐步退化的过程，及时消炎减少粘连，从中医的角度肺纤维化是肺经虚症的表现，通过针灸或汤药补肺经，强肝经，泄心经来缓解。如果有用可以加我关注哈

贾斯汀何

肺部作为人体重要呼吸器官，不仅与耳鼻喉相连，形成人体重要呼吸体系，还因时刻保持呼吸从而维持人体生命体征。肺部对人体作用十分巨大，一旦肺部出现问题，人体将出现呼吸无力、呼吸停止从而导致人体衰竭。但有一种疾病，不仅伴随呼吸伴随不畅、疼痛等症状出现，还会导致干咳、人体无力。前期时，该病的明显症状只会在剧烈运动后开始呈现，所以在首次出现症状时，容易误诊为寻常肺病。这种疾病叫肺纤维化，它可谓“不是癌症的癌症”，并且死亡率通常高于肿瘤。

ABCHELIOS

1、肺纤维化会造成缺氧，长期缺氧会使机体免疫力降低，容易发生急性呼吸道感染，呼吸衰竭；

2、咳嗽、咳痰、呼吸困难、气促、憋气等症状，长期折磨患者。

3、引发肺心病，可能导致心力衰竭；

4、血液含氧量降低，对整个机体造成很大的父母影响；

5、缺氧会对大脑有一定的影响，全身乏力，消瘦，食欲不振；

如不及时控制恶化速度会加快，一定要重视！

健康规划者

只要是氧气交换功能差，造成组织缺氧。最后各个器官衰竭。有效的治疗方法是肺移植。

西南十字军

随着肺纤维化的进展，患者在安静时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难

關鍵字: 间质性 健康 生活