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肺纖維化屬於間質性肺疾病的一種，也是間質性肺疾病慢性進展的最終結果，是一種肺部的瀰漫性實質性病變，引起肺泡-毛細血管的交換氧氣及二氧化碳的功能喪失。

間質性肺疾病的種類很多，特發性肺纖維化屬於其中一種，在臨床中相對比較常見。其病因目前尚不明確，病情進行性的加重，最終肺纖維化表現為瀰漫性的病變，普通型間質性肺炎是其病理改變。

肺纖維化造成的後果：1、呼吸困難，活動後尤其明顯，並且病情呈進行性的加重趨勢，原因是纖維化的肺部病變導致了限制性通氣功能障礙及換氣功能障礙，通氣和換氣功能障礙的共同作用下，引起缺氧及二氧化碳瀦留，臨床症狀表現為呼吸困難。2、約半數的患者會有杵狀指，其發病機理是肺纖維化導致機體長期的慢性缺氧而形成的，會有手指及足趾的末節的肥大。3、發生肺源性心臟病，由於肺纖維化壓迫肺部小動脈及動脈血管的增生，導致肺動脈高壓的發生，右心室射血的前負荷即肺動脈的壓力，所以肺動脈的高壓增加了右心室的做功，長期作用下最終發生心力衰竭。4、特發性肺纖維化目前的治療主要是緩解患者的痛苦，沒有改善病情可以選擇的藥物，病情慢慢進展會發生蜂窩肺的改變，最終的死亡原因多為呼吸衰竭。5、肺纖維的患者需要長期的家庭氧療來提高血氧飽和度，對於咳嗽、咳痰的患者進行對症支持治療，目前沒有有效的口服藥物來改善病情，最有效的辦法是肺移植，但是費用較高，對於合適肺移植並且經濟條件允許的患者應該積極進行肺移植。

綜上所述，該病帶來的後果較嚴重，預後較差。據統計，該病的生存時間大約為2到3年，但是也不完全絕對存在著顯著的個體差異。特發性肺纖維的患者需要遵醫囑進行治療，建立醫生與患者良好的合作關係，對於病情及時的監測及評估是非常重要的。

本期答主：韓文莉，醫學碩士

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生命召集令

1、對神經系統的影響

大腦皮層對缺氧特別敏感，輕度缺氧時注意力不集中，記憶力減退，定向力差。急性缺氧患者可有煩躁不安，進一步發展則意識朦朧，最後可昏迷。

2、破壞人體循環系統

低氧血癥通過化學感受器對交感神經強刺激，急性缺氧的早期由於血管的直接反應和通過神經反射影響，心率加快、血壓升高、心輸出量增加。心輸出量增加是通過化學感受器的即刻反應，出現在兒茶酚胺增加之前。隨著低氧血癥的加重，會出現心律失常，繼而血壓下降，心率減慢，心輸出量減少。慢性缺氧時，心輸出量與周圍環境變化不明顯，但是肺血管阻力增加，導致右心負荷加重，長期則形成慢性肺源性心臟病。

3、影響呼吸系統

當動脈氧分壓降到60mmHg以下，低氧血癥刺激外周感受器，通氣量增加，在氧分壓為30~40mmHg時達到高峰。呼吸中樞對低氧血癥時通氣量的反應遠較二氧化碳為低，這是由於化學感受器對低氧血癥的敏感性較差。慢性缺氧時通氣量有所增加。當動脈氧分壓明顯降低時對呼吸中樞有抑制作用，嚴重缺氧可引起不規則呼吸和潮式呼吸。缺氧越嚴重，肺心病發生得就越早。長期缺氧會使機體免疫力降低，容易發生急性呼吸道感染。

4、對腎臟的影響

低氧血癥對腎功能的影響與腎血流量有關，急性低氧血癥時腎血管阻力增加，腎血流量減少，若同時伴有低血壓，腎臟灌注不足等因素，嚴重者可導致腎小管變性。

5、對血液的影響

急性低氧血癥時機體通過心輸出量增加以保證氧供。慢性缺氧時紅細胞增多是主要的代償反應，同時紅細胞成分也有改變，磷酸甘油酸含量增加，P50增高，有利於組織的供氧。但是由於紅細胞的增多，血液黏稠度增高，造成對循環的不利影響。

想要治療建議你採取中醫治療，中醫是按症用藥，辯證施治。不同疾病的患者需服用不同的中藥，所以中藥的品種、數量要有它自身的特點。中藥主要的作用是清理肺部的垃圾以及調理肺部功能，是有一定的治療的效果的。 可以選擇試試中藥

佩奇弟弟

肺纖維化是由於肺泡壁以及肺部細支氣管纖維化，導致肺的順應性下降，從而肺容量減少以及形成限制性通氣障礙。

另外，纖維化會導致細支氣管炎症和肺小血管閉塞，從而引起通氣和血流比例失調，彌散能力降低，最終發生低氧血癥甚至呼吸衰竭。

肺纖維化有以下特點：

1.活動後呼吸困難，拍胸片我們可以見到雙肺呈現瀰漫性陰影;

2.心肺功能表現為限制性通氣功能障礙以及彌散功能降低，肺泡-動脈血氧分壓差增大;

3.組織學顯示可能會有伴有肺實質肉芽腫或繼發性血管病變。

間質性肺炎可由不同病因引起，其發病年齡不同、兒童和老人均可能患該病。

4.最突出的症狀是氣短，乾咳。一些患者表現為食慾減退、乏力，體重減輕，關節痛。

5.在該疾病的早期，體檢時不容易被發覺。隨著病情進展，患者會表現為呼吸急促，部分患者可見杵狀指(表現為指端增生，肥厚)。

6.肺部聽診的時候可在雙肺於吸氣時候聽到Velcro囉音(一種特異性細溼性囉音，音調高，像撕開尼龍扣帶時發出的聲音)。晚期患者主要發展表現為以低氧為主的呼吸衰竭。

無名藥師

肺纖維化就是由於炎症或其他病理因素的刺激，促使成纖維細胞生長，代替正常的肺組織，使肺傷失肺泡和呼吸性支氣管等，從而使肺失去正常的呼吸換氣功能，造成氧分壓降低。如果纖維化較長期的嚴重，就會造成呼吸困難，肺動脈高壓，加重心臟負擔，產生肺心症，最後呼吸和循環衰竭而死亡。

逯振春

肺纖維化是以成纖維細胞增殖及大量細胞外基質聚集並伴炎症損傷、組織結構破壞為特徵的一大類肺疾病的終末期改變，也就是正常的肺泡組織被損壞後經過異常修復導致結構異常（疤痕形成）。絕大部分肺纖維化病人病因不明(特發性)，這組疾病稱為特發性間質性肺炎（IIP），是間質性肺病中一大類。而特發性間質性肺炎(IIP)中最常見的以肺纖維化病變為主要表現形式的疾病類型為特發性肺纖維化（IPF），是一種能導致肺功能進行性喪失的嚴重的間質性肺疾病[1]。肺纖維化嚴重影響人體呼吸功能，表現為乾咳、進行性呼吸困難（自覺氣不夠用），且隨著病情和肺部損傷的加重，患者呼吸功能不斷惡化。特發性肺纖維化發病率和死亡率逐年增加，診斷後的平均生存期僅2.8年，死亡率高於大多數腫瘤，被稱為一種“類腫瘤疾病”

多發群體

40～50歲男性，既往有吸菸史患者略多

常見病因

長期吸菸、環境因素，慢性支氣管炎等肺部疾病

常見症狀

胸悶、呼吸困難等

病因

多種原因引起肺臟損傷時，間質會分泌膠原蛋白進行修補，如果過度修復，即成纖維細胞過度增殖和細胞外基質大量聚集，就會形成肺纖維化。

臨床表現

肺纖維化多在40～50歲發病，男性多發於女性。呼吸困難是肺纖維化最常見症狀。輕度肺纖維化時，呼吸困難常在劇烈活動時出現，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當肺纖維化進展時，在靜息時也發生呼吸困難，嚴重的肺纖維化患者可出現進行性呼吸困難。其他症狀有乾咳、乏力。部分患者有杵狀指和發紺。肺組織纖維化的嚴重後果，導致正常肺組織結構改變，功能喪失。當大量沒有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡，導致氧不能進入血液。患者呼吸不暢，缺氧、酸中毒、喪失勞動力，嚴重者最後可致死亡。

檢查

1.查體

進行性氣急、乾咳、肺部溼囉音或捻發音。

2.X線檢查

早期雖有呼吸困難，但X線胸片可能基本正常；中後期出現兩肺中下野彌散性網狀或結節狀陰影，偶見胸膜腔積液，增厚或鈣化。

3.實驗室檢查

可見血沉增快，一般無特殊意義。

4.肺功能檢查

可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥。

5.肺組織活檢

可提供病理學依據。

診斷

根據臨床表現及影像學、肺功能檢查等可確診。

(1) 吡非尼酮：

吡非尼酮是2015年美國胸科學會/歐洲呼吸協會/日本胸科協會/拉丁美洲胸科協會聯合發佈的《特發性肺纖維化臨床治療推薦指南》中個推薦用於治療的兩個藥物之一，也是全球第一個獲批用於特發性肺纖維化（即病因不明的肺部纖維化，英文簡寫IPF）的治療藥物。IPF患者經吡非尼酮連續服藥治療52周後，能夠減緩患者的肺功能指標如FVC和DLCO的下降，延長患者無進展生存期（PFS），同時降低患者死亡風險。

(2) 尼達尼布：尼達尼布是2015年美國胸科學會/歐洲呼吸協會/日本胸科協會/拉丁美洲胸科協會聯合發佈的《特發性肺纖維化臨床治療推薦指南》中推薦等級最高（條件推薦）的兩大藥物之一。

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肺纖維化是由於肺部炎症造成肺泡粘連彈性變變差，肺部容量減小，呼吸功能逐步退化的過程，及時消炎減少粘連，從中醫的角度肺纖維化是肺經虛症的表現，通過針灸或湯藥補肺經，強肝經，洩心經來緩解。如果有用可以加我關注哈

賈斯汀何

肺部作為人體重要呼吸器官，不僅與耳鼻喉相連，形成人體重要呼吸體系，還因時刻保持呼吸從而維持人體生命體徵。肺部對人體作用十分巨大，一旦肺部出現問題，人體將出現呼吸無力、呼吸停止從而導致人體衰竭。但有一種疾病，不僅伴隨呼吸伴隨不暢、疼痛等症狀出現，還會導致乾咳、人體無力。前期時，該病的明顯症狀只會在劇烈運動後開始呈現，所以在首次出現症狀時，容易誤診為尋常肺病。這種疾病叫肺纖維化，它可謂“不是癌症的癌症”，並且死亡率通常高於腫瘤。

ABCHELIOS

1、肺纖維化會造成缺氧，長期缺氧會使機體免疫力降低，容易發生急性呼吸道感染，呼吸衰竭；

2、咳嗽、咳痰、呼吸困難、氣促、憋氣等症狀，長期折磨患者。

3、引發肺心病，可能導致心力衰竭；

4、血液含氧量降低，對整個機體造成很大的父母影響；

5、缺氧會對大腦有一定的影響，全身乏力，消瘦，食慾不振；

如不及時控制惡化速度會加快，一定要重視！

健康規劃者

只要是氧氣交換功能差，造成組織缺氧。最後各個器官衰竭。有效的治療方法是肺移植。

西南十字軍

隨著肺纖維化的進展，患者在安靜時也發生呼吸困難，嚴重的肺纖維化患者可出現進行性呼吸困難

關鍵字: 間質性 健康 生活