ANCA相關性血管炎（AAV）代表一組小血管炎，包括肉芽腫性多血管炎（GPA），顯微鏡下多血管炎和嗜酸性肉芽腫性血管炎，也可出現腎侷限性血管炎。腎臟組織學顯示寡免疫性、局灶壞死性和新月體性GN。寡免疫指少量免疫和補體沉積。
AAV特點為髓過氧化物酶ANCA（MPO-ANCA）或蛋白酶3ANCA（PR3-ANCA）陽性。少量寡免疫性GN患者ANCA為陰性，但同樣屬於AAV。本文就AAV的治療整理了一張流程圖，供大家參考：
ANCA相關性血管炎的治療流程。緩解定義為無血管炎和腎小球腎炎表現（BVAS/WG評分為0）。腎小球腎炎（GN）緩解定義為無鏡下血尿，蛋白尿和腎小球濾過率改善。*外周B細胞再生加ANCA再現。†腎功能迅速惡化患者，通常先給予糖皮質激素500-1000mg/d脈衝1-3天，再轉為口服用藥。‡考慮再次腎活檢以指導二線治療。AZA：硫唑嘌呤；CYC：環磷酰胺；PLEX：血漿置換；PR3：蛋白酶3；RTX：利妥昔單抗
糖皮質激素廣泛用於AAV的治療，常用劑量為500-1000mg/d脈衝1-3天，尤其是快速進展性GN患者。但糖皮質激素單一治療無效，且可導致不良反應。
CYC一直是首選的免疫抑制劑，雖然在AAV管理方面有效，但其安全性還需與其他治療藥物相比較。最近研究證實，血肌酐<4 mg/dl（354μmol/l）的AAN患者使用RTX的有效性與CYC誘導/AZA維持一樣。
誘導緩解後即開始維持治療，一般在誘導後3-6個月，使用藥物通常為AZA或RTX。AAV維持治療的時間尚未達成共識。根據ANCA血清學和治療的不同，持續時間長短不一。
醫脈通編譯自：Management and treatment of glomerular diseases (part 2): conclusions from a Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Controversies Conference. Kidney International. Volume 95, Issue 2, February 2019, Pages 281-295.
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