先天性心脏病是胎儿期心脏及大血管发育异常而导致的一种先天畸形。其产生的原因是由于胎儿心脏发育障碍而引起的。当胎儿心脏某部分的发育在较低级的阶段便停止了发育或者由于发育过程中出现了一些错误便导致畸形心脏的出现。（如大血管易位、法洛氏四联症等。）有的孩子在娩出后仍然长期保存胎儿期需要的特殊血管通道，未及时闭合，同样会导致心脏疾患。（如动脉导管未闭等）研究显示，胎儿罹患先天性心脏病与染色体异常或多基因突变有关。房室间隔缺损和动脉干畸形等便与第21号染色体长臂某些区带的过度复制和缺失有关。换言之，孩子出现心脏的问题与遗传是有一定关系的。
在胎儿发育的环境因素和遗传因素的共同作用下，最终导致畸形心脏的出现
遗传的因素我们无法改变，只能在改善胎儿发育的环境中下功夫。宝妈们在孕早期罹患病毒感染（如风疹病毒、流感病毒、腮腺炎病毒、柯萨奇病毒等）；缺乏叶酸；接触放射线；服用药物（抗癌药、抗癫痫类药物等）；患有代谢性疾病（如糖尿病、高钙血症、苯丙酮尿酸症等）均可能导致胎儿心脏发育畸形。因此加强宝妈们孕早期的保健对防范先天性心脏病的产生很有价值。
孕早期的宝妈们需要避免接触毒害物质，及时补充叶酸和多种微量元素
如果孩子还是不幸患上了先天性心脏病该怎么办呢？首先需要明确孩子罹患心脏病的类型。通常我们根据心脏的血液动力学、解剖特点以及血液分流方向分为三组不同类型的心脏病：
1.左向右分流型心脏病（潜伏青紫型）：这种情况的先天性心脏病在左右心之间或者主动脉与肺动脉之间存在异常的通道。平时由于主动脉压力高于肺动脉，左心的压力高于右心，血液方向因此是从左往右流。这种情况下的心脏疾病，在正常状态下是不会出现颜面青紫（发绀）的，但是当孩子出现哭吵或肺部感染时，肺动脉压力增高因此可以出现右向左的分流，从而出现颜面青紫（发绀）。这类先天性心脏病主要有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。
上图的血流方向即为左向右分流（图片位置与现实相反），室间隔缺损
2.右向左分流形的心脏病。（青紫型）：这种情况的先天性心脏病较为严重，静脉血液流入右心后无法直接进入肺循环接受氧气，血流大部分通过开放的通道进入体循环中，出现右向左的分流。这种情况有法洛氏四联、大血管易位及肺动脉狭窄或闭锁合并其他畸形、大动脉转位、三腔心等。
箭头所指方向即为血流方向，由右往左（图片位置与现实位置相反）法洛氏四联
3、无分流的心脏病。如主动脉狭窄、肺动脉瓣狭窄、右位心等。在我国，先天性心脏病的发生率为0.7%~0.8%，每年新出生的先天性心脏病患儿达15万之众。总所周知，心脏对人体的作用是举足轻重的，如果出现问题不及时治疗，就会有性命之忧。目前，由于心内科介入技术的开展使用，每年至少有两万名患者通过介入手术重获新生。那么有没有不通过手术治疗治愈的先天性心脏病呢？您别说，还真有。
上图便是动脉导管未闭
动脉导管未闭，又称为动脉导管持续开放，占先天性心脏病的15%。胎儿期动脉导管被动开放可以使得胎儿从孕母获得的动脉血从右心室泵出后经过肺动脉直接进入主动脉从而供应到全身各个重要脏器。由于胎儿期肺部没有氧合功能，这样的方式输送血液更加便捷有效。但是孩子娩出后，肺部开始进行氧合，进入右心室的血液变成了静脉血，此时通道如果还不关闭则会出现主动脉向肺动脉的分流，使得肺循环压力增高，当右心室负荷压力过重时，便会出现右心功能衰竭。因此在临床工作中，医务人员会使用消炎痛（0.1~0.2mg/kg，小于48小时的首剂用0.2mg/kg,后两次用0.1mg/kg,大于两天的使用0.2mg/kg，每隔12小时一次)或者布洛芬（5~10mg/kg，首剂10mg/kg,24及48小时后改为5mg/kg口服)来关闭动脉导管。对于早产的孩子，早期用药效果显著。研究显示，其有效率可达95%以上。未及时关闭动脉导管的孩子当体重超过4kg时若出现心脏超负荷表现，如果没有合并其他的心脏畸形即可选择介入治疗。应用弹簧圈和Amplatzer蘑菇伞封堵器介入治疗动脉导管未闭均取得了满意的疗效。使用弹簧圈的手术成功率达95%，Amplatzer蘑菇伞的手术成功率为98%~100%。祝宝宝健康成长。
閱讀更多 兒科恩銘 的文章
