腸氣囊腫症

近期，由來自日本的學者Yuusaku醫生提供的典型腸道病變的案例發佈在新英格蘭雜誌上。

患者為48歲女性，腹脹數月，既往有嗜酸性粒細胞性肺炎，採用糖皮質激素治療7餘年。體格檢查發現腹部膨脹，柔軟，腸鳴音正常。腹部CT檢查結果如下所示。

圖 1 腹部CT所示，結腸壁內多發內部填充空氣的小囊（箭所示），右側膈下可見遊離氣體影（箭頭所示）

根據這些影像學表現，給出你的診斷吧。

查閱相關資料，類似的相關病例如下。

圖 2 男性，58歲，腹部隱痛數月，體格檢查及實驗室檢查結果均未發現異常，CT檢查結果發現脾曲結腸擴張，內見多發含氣囊性病變

圖 3 四個月嬰兒，腸道出血就診。CT檢查顯示降結腸及乙狀結腸腸壁大量氣體影

圖 4 女，81歲，無明顯誘因出現腹脹，伴噁心、嘔吐數次，間斷有上腹部不適，無明顯腹痛。X線平片顯示平片見膈下線條新月狀大量遊離氣體、間位的腸管及腸曲邊緣多發、大小不等的 串珠狀囊樣透亮區；腹部 CT 肺窗顯示腹腔遊離氣體及腸壁內外的充氣囊腫影

病例結果

腸氣囊腫症（pneumatosis cystoids intestinalis，PCI）

PCI又稱為腸壁囊樣積氣症、囊樣腸積氣，是胃腸道的黏膜下或漿膜下出現氣性囊腫，它可累及從食管至直腸的全部或部分胃腸道，但臨床主要發病在小腸和結腸，亦可發生於腸繫膜、大網膜、肝胃韌帶和其他部位。目前該病的發病機制不明。

影像學檢查腸壁黏膜下或漿膜下多個囊樣透光區為特徵性表現。

發病機制

PCI的發病機制尚未完全闡明，主要學說如下。

1.機械梗阻學說目前較佔優勢，囊內氣體可來自：

(1)胃腸梗阻時，腔內壓力升高，黏膜可有微細破損，氣體得以進入黏膜的淋巴間隙而形成氣囊腫;沈維才等報道國內一組46例PCI中36例(78%)患有十二指腸潰瘍，且30例合併幽門梗阻(65%)，支持此說。

(2)阻塞性肺氣腫等伴有劇烈的咳嗽的肺疾病，使肺泡內壓力增高。肺泡破裂，氣體通過縱隔沿大血管周圍的筋膜下行至腹膜，再沿腸繫膜血管到達腸壁。已有人行動物模擬試驗獲得成功。

2.營養失調與化學反應學說　有學者認為氣囊腫是淋巴管擴張。正常淋巴液中含有鹼性碳酸鹽，當其與腸腔內發酵的酸性產物接觸時，即分解出二氧化碳，後者又被血中的氮氣所取代，以致氣囊腫內的氮氣含量佔70%以上。已知用精白米餵養的豬可發生腸氣囊腫，以素食為主或幽門梗阻的患者較易發生本病，故發病可能與營養失調有關。亦有學者提出機械性理論不能解釋空氣在淋巴管內積蓄之過程，而營養缺乏理論不能說明空氣在淋巴管內如何排出，因此認為機械性梗阻與營養不良兩種因素同時存在始能產生。

3.細菌學說認為產氣細菌進入腸壁的黏膜下層引起腸道氣囊腫病，在豚鼠腸壁注入產氣的革蘭陰性桿菌發生腸氣囊腫病。嬰兒死於本病者，在其囊腫內可培養出此菌，吸氧治療後氣囊腫可消失，提示發病可能與產氣的厭氧菌有關。

4.病理形態及發病部位病變腸管可見散在或密集囊狀、葡萄狀隆起，表面略顯蒼白而透明囊性病變，大小可以從幾毫米到幾釐米。通常是軟的多發黏膜下病變突入腸腔。針刺破囊泡可見囊泡塌陷。顯微鏡檢見囊壁系薄層結締組織，囊內表面覆有單層扁平或立方形上皮，並有多核鉅細胞，囊腫周圍組織充血、水腫，有炎性細胞浸潤，有時並有結締組織增生和鉅細胞性肉芽腫形成。

根據發病部位可分為小腸型和大腸型。大腸型好發部位在乙狀結腸和脾曲附近，升結腸和橫結腸有時也可見到，但直腸不發病。與三氯乙烯相關的腸氣囊腫全部為大腸型，小腸型多與消化管狹窄有關，最多見於幽門梗阻。

影像學分型

Ⅰ型（漿膜下型）：CT表現為氣囊腫位於漿膜下，呈多發小囊狀、簇狀或條狀積氣區，可散在或融合分佈，張力較小，累及腸段較短，病情較輕；

Ⅱ型（黏膜下型）：CT表現為氣囊腫位於黏膜下，向腸腔內突出，呈多個大小不等的囊狀充氣影， 張力較大，部分融合，呈“簇狀”、“串珠狀”或“葡萄串狀”融合分佈，邊緣呈花邊樣改變，受累腸管往往明顯擴張；

Ⅲ 型 （混和型）：CT表現具有漿膜及黏膜下型的影像表現，往往累及多層腸壁及多個腸段，病變隨著分型而進展，囊壁在張力的作用下變得菲薄，往往容易合併破裂，氣體外溢並形成遊離氣腹。

圖 5 a圖Ⅰ型（漿膜下型） 氣腹窗顯示右半結腸漿 膜下可見簇狀積氣影（白箭頭所示），腸管未見明顯擴張，腸壁略增厚，相鄰側腹筋膜增厚；b圖為Ⅱ 型（黏膜下型）患者 CT特徵， 肺窗顯示結腸脾曲黏膜下可見 “串珠狀”積氣影（黑箭頭所示），氣囊壁清晰；c圖為Ⅲ型（混合型）患者 CT特徵，右半結腸及結腸脾曲黏膜及漿膜下多發積氣影，綜合了Ⅰ型和Ⅱ型的影像特徵

總結

腹脹患者，影像學檢查提示腸壁粘膜下或/和漿膜下多發囊狀積氣區，腸壁清晰可見，累及漿膜下時伴有遊離氣腹，上述表現要考慮到腸氣囊腫症的可能。

發病機制部分來源：上海東方腦科學研究所

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