肺動脈高壓危象（PHC）是指在肺動脈高壓（PAH）的基礎上因多種因素誘發肺血管阻力和肺動脈壓在短時間內急劇升高、接近或超過體循環壓力和主動脈壓而導致出現嚴重低心排血量、低氧血癥、低血壓和酸中毒的臨床危象狀態。
2013年在法國尼斯（Nice）召開的WHO第5屆PAH國際會議將PAH的診斷標準修改為：經右心導管測量的平均肺動脈壓≥ 25 mmHg。而PHC的診斷標準為：肺動脈壓突然升高並達到或超過體循環壓力，即肺動脈壓和體循環血壓的比值≥ 1。臨床上，各種類型的肺動脈高壓患者都有可能發生PHC。PHC是造成PAH病情惡化和患者猝死的主要原因，臨床上應予以重視。
PHC 發病的危險因素
①基礎肺動脈壓較高。②WHO心功能分級為Ⅲ~Ⅳ級。這是與 PAH病情嚴重程度密切相關的一個指標，也是PHC發病的危險因素。③急性血管反應試驗陽性。吸藥後肺動脈壓的下降值是PHC的獨立危險因素。急性血管反應試驗陽性一般被認為是PAH、尤其是特發性PAH預後相對良好的因素。但對PHC卻是一種危險因素，肺血管反應性較好的患者更容易在多種誘因下發生肺血管的急劇收縮、進而導致肺血管阻力增加和血流動力學短期失代償。
誘因
PHC發病的誘因以運動和勞累最為常見，其他還包括感染、缺氧、酸中毒、肺栓塞、右心導管檢查術、突然停用大劑量鈣離子拮抗劑和使用某些特定藥物如氯胺酮等。故肺動脈高壓患者、特別是同時存在危險因素的患者，應儘量避免上述誘因。
對PHC的治療措施包括：①去除誘因；②監測肺動脈壓；③保持氣道通暢、充分供氧（氧氣是有效的肺血管擴張劑），如給予呼吸機支持等；④保持充分的體液平衡；⑤保持竇性節律和房室協調性；⑥有效鎮靜、減少應激反應；⑦糾正右心功能衰竭、低血壓和酸中毒等。當然，最根本仍是降低肺動脈壓力，目前可降低肺動脈壓力的藥物有：①吸入用一氧化氮（iNO），iNO能通過激活肺動脈平滑肌細胞上的環鳥苷酸信號通路、最終產生選擇性擴張肺動脈的作用。但iNO給藥需要使用特定的輸送系統，加之濃度監測困難，臨床應用受到限制。②前列環素類似物，這類藥物能通過激活腺苷酸環化酶、促進環磷酸腺苷的合成而擴張肺血管，同時具有抑制血小板聚集等作用。如貝前列素、伊洛前列素等。③內皮素受體拮抗劑，如波生坦、安立生坦④磷酸二酯酶-5抑制劑，這類藥物主要通過提高內源性環鳥苷酸水平來降低肺血管阻力和增加心輸出量。如西地那非等。
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