向日葵志願者 | 園林
『向日葵問答』是向日葵兒童的旗艦科普項目。
每週我們都會邀請頂尖專家參與，大家可以在徵集問題的文章後留言，專家老師會選取相關的問題進行回答。
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第40期，我們邀請到郭海霞博士為我們解答關於“兒童低級別膠質瘤的治療”方面的問題。
郭海霞，博士、副教授、副主任醫師、碩士研究生導師、南方醫科大學南方醫院兒科實體瘤組負責人。
本期問答如下，大家可以尋找自己關心的問題。
01
Q：兒童嗜血細胞綜合徵如何早期診斷治療，改善預後?
A：噬血細胞綜合徵（HLH）進展快，需早期診斷及時治療。經分子生物學檢查明確存在家族性或已知遺傳缺陷的，或者以下8項指標中符合5項即可診斷為HLH：
對疑似HLH的患者，血清鐵蛋白、sCD25、細胞多因子及NK細胞活性等宜及早送檢，並可監測疾病的活動狀態。通過流式細胞技術檢測CD107a，細胞內蛋白（穿孔素、顆粒酶；男性患者另測SAP、XLAP）可迅速區分原發和繼發HLH，有針對性的基因篩查可提供依據，並指導後續的治療方案。
輔助性檢查包括病原微生物的篩查，可幫助尋找病因。EBV感染是感染相關HLH的最重要病因，EBV-DNA拷貝數，抗EBV抗體，結合EBV感染的細胞亞群的檢測可指導診斷和治療。
需強調的是：因條件所限或表現不典型，檢查結果不夠診斷條件的，需密切觀察，及時複查，早期介入。吞噬細胞現象不是HLH特有的臨床表現，沒有吞噬細胞現象也並不能排除HLH。繼發性的HLH需留意原發病的診斷，如感染、淋巴瘤或系統性紅斑狼瘡等結締組織病，以免延誤或不當治療。
02
0011
Q：請問孩子1歲9個月，間變性室管膜瘤三級，3個月前手術全切，目前恢復得還可以，有必要做放化療嗎？很多醫生都說不敏感，是不是等於沒有用處？
A：間變性室管膜瘤三級需要結合放化療及泛靶向治療。後者的含義是腫瘤通常都會有基因或表達異常，如針對血管內皮細胞生長因子及受體的抑制劑、激酶抑制劑、表觀遺傳學異常的抑制劑等。有條件的最好做分子基因水平的檢測。
03
Q：聽說對於白血病患者不可吃發物之類，比如鵝肉，對此，主任有何看法？
A：發物的概念只是對不同的人和身體狀況而言的。在某些情況下對某些患兒，確實不適宜吃某些東西。比如在使用左旋門冬酰胺酶時，個別孩子即使吃得非常清淡，也會有胰腺炎的發生，這與基因特異性有關。對白血病患兒來說，建議均衡的膳食模式，衛生、食物多樣化、新鮮無汙染才是最重要的。
04
Q：請問松果體區瀰漫型二級星形細胞瘤，腫瘤沒有切乾淨，是否需要做放化療？
A：目前的分子技術發展很快，發現有TERT啟動子突變、H3F3A突變和ATRX丟失的患兒預後最差。相反，有BRAF融合和MYB擴增的患兒預後明顯較好。二級星形細胞瘤還是需要治療的，有些治療效果不好的患兒甚至要聯合靶向治療。放療要根據控制情況決定，可以儘量推遲甚至不做。
05
Q：孩子5歲，去年9月份查出腦膠質瘤，手術未能全切，病理診斷為毛細胞星型膠質瘤一級。隨後25次放療同時吃泰道化療。請問郭主任，孩子能徹底康復嗎？復發的概率大嗎？
A：不知您的孩子放療後和目前的腫瘤情況如何，不能立即答覆。有少數患兒攜帶預後不良基因，有復發可能。但大部分星型膠質瘤一級治療後可以長期生存甚至帶瘤生存，推薦的治療方案首選卡鉑加長春花鹼化療。
06
Q：男孩，10歲，去年6月份做的手術，病理為二級星形細胞瘤，IDH1+ MGMT+++，因為腫瘤位置在丘腦，只切了50%，術後1個月做了30次局部放療，像我們這種沒切乾淨的複發率很高嗎？預後生存期怎麼樣？
A：不知您的孩子有無檢測BRAFV600E，放療後效果如何，不能立即答覆。推薦的治療方案首選卡鉑加長春花鹼化療，如治療一段時間效果不明顯，可聯合小分子VEGFR、TKI抑制劑等。
07
Q：請問白血病患者染色體易位通過化療可以治癒嗎？
A：據我們的臨床經驗，在緩解期是可以的。
08
Q：女孩，10週歲，2018年11月確診為急性非淋巴細胞白血病M5，目前正在進行第2個化療，使用高三尖杉酯鹼和小劑量阿糖胞苷。孩子有一個基因dupMLL呈陽性，11和11重排，想問一下攜帶這樣的基因，移植不復發的成功率有多少？到底是移植還是繼續化療？
A：目前的國際共識是更重視化療反應，也就是化療後緩解的情況和微小殘留病數值。如果緩解慢、微小殘留病數值高，建議移植。
09
Q：孩子2歲6個月，3星期前查出急性淋巴白血病（ALL中危），目前在進行第1階段化療，化療結束後如何進行護理？如何防止感染，防止復發?
A：環境衛生：（1）房間裡保持乾燥，不養寵物，不種花草，不鋪地毯；（2）每天通風；（3）每天用消毒液擦拭床、桌子、地面；（4）紫外線對房間進行消毒，完成後開窗通風；（5）房間內不放過多的物品。
飲食衛生：中性粒細胞很低時，食物最好用高壓鍋處理；不吃生冷；營養均衡偏清淡。
預防感染：漱口、坐浴盆，必要時口服複方新諾明等預防感染；定期複查血象，必要時輸紅細胞和血小板。發熱時小心感染性休克，如有異常，需與主治醫生溝通，藥物不可隨意增減，需在醫生指導下服用。
10
Q：孩子今年7歲半，2018年2月份診斷出脈絡叢癌，做了手術全切，位置是右額葉，病理結果ki67 15%。目前做了全腦全脊柱放療，7次化療，藥物為環磷酰胺、依託泊苷、長春新鹼、順鉑。想問一下這個病的預後怎樣？有痊癒的機會嗎？
A：目前此病預後已比以前好很多。如上述治療後仍效果不佳，可換方案及做自體造血幹細胞移植。
11
Q：男孩，6歲，2018年11月22日行腦部腫瘤切除手術，因位顱底較深未全切除，病理檢測為小細胞膠質母細胞瘤WHO IV，基因檢測結果：無甲基化，1P19q均無缺失。術後因腦積水和吞嚥、咳嗽功能較弱，ICU觀察治療5周，目前轉入普通病房，醫生建議放化療同步。
請問郭主任，放化療如何實施？放療方面：質子放療或速鋒刀治療對該病情有無較好效果；化療方面：替莫唑胺類藥物是否需要服用？化療藥物有何推薦？另外，放化療對身體指標有沒有具體要求？
A：一般放化療同步時指放療同時口服替莫唑胺，有條件可選質子放療，效果與IMRT相似，副作用相對小些。放療、化療都需要重要臟器功能基本正常，血白細胞太低需暫停治療。化療除替莫唑胺外可選擇範圍不大，可加用抗血管生成藥。
12
A：減量化療，基因分型決定之後是否放療。目前治療方案很成熟，效果在腦瘤中是不錯的，千萬不要放棄！
13
Q：患兒10歲5個月確診為右腦兒童形瀰漫星形細胞瘤，於2018年8月切除手術，隨後同步放化療，放療30次，化療吃替莫唑胺膠囊42天，於10月結療，12月複查繼續吃化療藥替嗼唑胺膠囊5天停23天，再吃藥5天停23天覆查，請問術後需要注意哪些方面？複發率高嗎？
A：有一定的複發率。定期複查，有條件做基因檢測。
14
Q：孩子是急性淋巴細胞白血病（低危），已經結療3個多月，一開始是身上皮膚很乾燥，脫皮，現在慢慢好了，但是每次洗完頭，頭上有很多像頭皮屑一樣的脫屑。請問有什麼辦法醫治？這種情況嚴重嗎？
A：要排除真菌感染，找皮膚科醫生做檢查。注意保溼，補充多種維生素和鋅等。
15
Q：急性淋巴細胞白血病B型（低危），在一療治療過程中出現間質性肺炎，用柔紅黴素1次18 mg，門冬酰胺酶4袋，其他藥劑量正常，18天骨穿完全緩解，現在3療治療中。請問4療的藥劑量是否可以減少，還是之前缺少的藥劑量需要補上？影不影響治療效果？
A：主要是看骨髓基因和流式的微小殘留病檢測情況怎樣。各個區域的方案稍有不同，不知您說的4療是什麼方案，儘量按照標準方案治療。缺失的藥物可在後續治療合適時機補上。
16
Q：小孩是急性淋巴細胞白血病（中危），現在維持治療已經完成，巰嘌呤差的很多，現在在補巰嘌呤，只要是白細胞和中性粒細胞好的情況下一直吃嗎，中途需不需要停1個星期？停藥後需不需要吃中藥調理身體？
A：不需停，可找可靠中醫調理。
Tips：因為無法對患者面對面進行診斷，不瞭解患者的具體病情，醫生的意見僅作參考，具體治療方式請諮詢主治醫生 。
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