向日葵志願者 | 培煌、園林
『向日葵問答』是向日葵兒童的旗艦科普項目。
每週我們都會邀請頂尖專家參與，大家可以在徵集問題的文章後留言，專家老師會選取相關的問題進行回答。
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第43期，我們有幸邀請到華瑩奇老師，為我們解答關於“兒童骨與軟組織肉瘤的個性化治療”方面的問題。
華瑩奇，醫學博士、副主任醫師，上海交通大學醫學院副研究員，上海市第一人民醫院科研處副處長，上海市骨腫瘤研究所實驗室主任。
2006年畢業於復旦大學上海醫學院臨床醫學專業（本科），2011年畢業於第二軍醫大學（博士），並在美國德州大學MD安德森腫瘤中心完成博士後培訓。
本期問答如下，大家可以尋找自己關心的問題。
01
Q：您好，孩子7週歲，8月份查出“股骨中下端骨肉瘤”。於12月12日做“股骨中下端置換術”，術後病理顯示腫瘤全部壞死及纖維化。請問術後化療還需進行多少個療程？下一步如何做康復訓練？
A：①術後繼續沿用術前的化療方案再化療8~12次左右。②根據保肢手術進行下一步鍛鍊，慢慢練習下地走路，兒童的適應能力好；隨著兒童身體生長，後續走路可能會跛行。
02
Q：您好，孩子今年6歲，3歲時經常在午夜因下肢疼痛（腿痛，膝蓋痛，小腿痛）哭醒。曾就診某醫院骨科，未經任何檢查診斷為“生長痛”。但孩子最近半年疼痛頻率增多，疼痛程度加大，半夜哭鬧厲害，請問需要做些什麼檢查排除骨腫瘤？
A：一般來說，兩側（雙側）都有疼痛，且疼痛病史多年，一般不太可能是腫瘤，應該檢查一下各項發育生理指標是否均正常。
03
Q：您好，14歲男孩，右腳面纖維肉瘤，2018年7月第一次手術，術後兩月腳底復發；基因檢測、分子檢測及外顯子檢測結果均是陰性。9月底服用兩盒“安羅替尼”（Anlotinib），10月份複查顯示腫瘤增大，經過醫院多學科會診後，於11月份行“右小腿截肢手術”，目前暫無轉移。請問是否需要免疫藥物或其他藥品治療或鞏固？
A： 目前不需要其他治療。按時定期複查，包括肺部及區域淋巴結（如腹股溝區域）。
04
Q：您好，請問目前骨肉瘤5年生存率大約多少？
A：初診無轉移的患者，經過正規治療，5年生存率大約在60%~70%（2/3左右）；如果初診斷時就發現肺轉移的患者，5年生存率則不到10%。
05
Q：孩子為“去分化軟骨肉瘤”，手術時未進行擴大切除，現應如何補救？目前做化療，期間計劃做重離子放療，請問重離子放療有效果嗎？
A：手術時未進行擴大切除，復發概率很高。重離子放療可以作為局部補救的一個手段，但首要是關注復發情況，治療結束後密切隨訪。
06
Q：您好，我們觀察到各個醫院的一線化療藥物方案差不多，但治療的間隔期卻不同。請問治療的間隔時間，最長不能超過多少天，是否有標準？
A：骨肉瘤化療標準方案是21天方案，其間隔期為14天左右。一般會根據血象恢復情況來調整化療間隔期，血象基本恢復正常就進行下一次化療（血象指標主要看白細胞和血小板恢復情況，輕度貧血不影響化療進行）。
如果孩子身體情況尚可則適當縮短化療間隔期；如果出現較嚴重的骨髓抑制，則化療間隔期會延長。這也是醫生一般強調患兒出院就加強升白細胞和升血小板治療的原因。如果等血象指標降低才開始處理，就會延誤下一階段化療。
07
Q：您好，孩子左下頜骨發現腫瘤，病理顯示“尤文肉瘤”，2018年7月14日行手術；8月份化療，目前是第8次療程。化療期間發現下頜骨處傷口癒合困難，諮詢過好多醫生，懷疑是“鈦板反應”。請問這個反應怎樣處理？傷口怎樣處理才能癒合？
A：左下頜骨這個部位常因為假體外部的軟組織覆蓋不好，導致傷口難以癒合。只有不停地進行傷口換藥，等傷口慢慢長好；如果傷口實在長不好，可能需要做二次植皮手術甚至手術去除假體。當務之急是堅持化療，降低轉移，爭取治癒。
08
Q：您好，我家小孩現在6歲，2017年9月診斷為“原始神經外胚層腫瘤(PNET)”，病灶位於腰椎脊柱旁肌肉內，無法手術。病理示“小圓細胞未分化肉瘤”，因EWSR1、CIC和BCOR基因均為陰性，故採用尤文肉瘤方案化療，VAC-IE交替，期間放療31次；後因手術邊界和放療過等原因，骨科醫生未切除腫瘤。現已完成第16個化療療程，複查核磁共振（MRI）顯示原病灶未見活性，彩超尚能看到病灶，其他轉移灶已經消失。請問行第17個療程結束後要怎樣處理？
A：密切隨訪。需要密切隨訪肺部，因為一般再復發的可能性很大。
09
Q：孩子16歲，右髂骨腫瘤，現已行半骨盆置換術，術後病理顯示為軟骨母細胞型骨肉瘤，請問化療需要多長時間？能治癒嗎？
A：化療12次左右，骨盆骨肉瘤也有許多治癒的病例。
10
Q：為什麼很多外科醫生都不推薦“兒童骨肉瘤保肢手術”？
A：如果兒童年齡較小且腫瘤範圍又比較大，則很難保留有功能的肢體。隨著兒童身體生長，肢體之間的長短差異會越來越大，最終保留的肢體也無法滿足功能需要，所以一般都不推薦。
11
Q：您好，孩子13週歲，去年8月底切除小腿外側中段淺表腫物（大小3.8 cm ×3 cm × 1.3 cm，部分包膜，切面半透明），術後病理顯示“粘液樣脂肪肉瘤”（免疫組化示：ki-67陽性率2%~5%，p53 個別陽性）。10月份行擴大切除，術後病理為“肌肉組織伴纖維增生及異物肉芽腫性炎，未見明確腫物”，後續沒有化療和放療。PET-CT檢查未見其他轉移。請問是否需要放、化療？手術擴大範圍是否充分？復發概率是多少？預後會如何？
A：不需要放、化療，密切隨訪複查就可以了。
12
Q：您好，請問上皮樣肉瘤目前有什麼有效的治療方法？質子治療對上皮樣肉瘤有效嗎？哪一個階段用質子治療是最好的？
A：上皮樣肉瘤目前最好的治療手段是外科切除。如果是有轉移或者復發後無法手術的，一般採用“化療+靶向治療”控制腫瘤；質子治療可作為局部治療的手段，但是評估後能手術切除的，首選外科切除。無法手術的，可以用質子放療。
13
Q：您好，孩子患脛骨囊腫，請問如何區分“骨囊腫”和“骨肉瘤”？
A：影像學上，骨囊腫與骨肉瘤的差異是比較大的。如果當地醫院不能確診，可以來我院會診。如果初步判斷尚不明確，可做穿刺活檢確診。
14
Q：您好，孩子左手食指“尤文肉瘤”，目前已行“遠端掌骨處切除” 截肢手術，從發病到現在檢查尚未見轉移。請問這種情況一般需要進行多少個化療療程？
A：總共需要化療16~18次。
15
Q：您好，孩子為3歲半“骨肉瘤”患兒，目前已行化療4療程，準備做手術。請問3歲多的骨肉瘤患兒，可以使用免疫療法嗎？如果使用PD-1免疫療法，前期需要做什麼準備或檢測？一般在什麼階段使用最好？
A：目前還沒有證據顯示免疫療法對骨肉瘤有效果，不建議用，尤其是兒童，腫瘤突變負荷（TMB）低，一般都不適合用PD-1抗體治療。
Tips：因為無法對患者面對面進行診斷，不瞭解患者的具體病情，醫生的意見僅作參考，具體治療方式請諮詢主治醫生 。
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