向日葵志願者 | 王宇濤
『向日葵問答』是向日葵兒童的旗艦科普項目。
每週我們都會邀請頂尖專家參與，大家可以在徵集問題的文章後留言，專家老師會選取相關的問題進行回答。
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第38期，我們邀請到常健老師為我們解答關於“小兒實體腫瘤的診治”方面的問題。
常健，吉林大學第一醫院小兒腫瘤科主任，副教授，主任醫師，醫學博士，碩士研究生導師。
本期問答如下，大家可以尋找自己關心的問題。
01
Q：我兒子今年14歲，2018年8月因腹痛檢查出盆腔促纖維增生性小圓細胞腫瘤。9月開始化療，已做了6個療程，但醫生說這個病對化療不敏感，4療後CT檢查腫瘤縮小並不明顯，因腫瘤在盆腔內手術機會不大。請問現在這個病有什麼好的治療方案嗎？如果不做手術的話帶瘤生存率有多少？
A：你好，促纖維增生性小圓細胞腫瘤是兒童少見的惡性腫瘤性疾病，好發於青少年。目前臨床資料顯示該病對常規化療、放療均不甚敏感；手術切除大部分瘤體（＞90%）是長期生存的關鍵。
近期臨床回顧分析顯示，強化療+自體幹細胞移植也並未提高患者的生存率。目前，術前化療常用方案為改良P6方案和PAVEP方案。近期有報道嘗試阿帕替尼靶向治療，其在抑制腫瘤生長、腫瘤減容方面展現了一定的效果，但僅為個例報道。目前該病的5年無病生存率不足15%。
02
Q：8歲男孩頸部腫物切除術後，病理報告顯示惡性肌纖維母細胞肉瘤，免疫組化s-100陰性，Ki-67 20%陽性，術後沒有化療。目前術後兩年，定期頭頸部磁共振複查未見覆發，請問這種腫瘤是否有特定的治療方案以及複查項目？
A：你好，惡性肌纖維母細胞肉瘤比較少見。擴大手術切除範圍仍然是決定預後的主要因素。不知道你的手術情況，但根據手術後兩年沒有復發的表現，手術情況應該不錯。
該病術後放療與否現仍爭議較大，尚無放療的統一標準，各醫療機構標準不同。現在認為化療有助於提高預後，尤其是手術不能夠大部分切除的患者。該病定期隨診非常必要，尤其是原發病灶和轉移病灶的影像學檢查。
03
Q：四周歲男孩腫瘤發生在陰囊部位左側，病理梭形橫紋肌肉瘤，已經做了第二次手術擴切，病理是胚胎形，沒有轉移、沒有擴散，目前使用avc方案第五個療程，請問我們化療完用放療嗎？如果放療是不是會影響孩子的生育？
A：根據你的描述為陰囊的橫紋肌肉瘤，不知術後情況和病理的結果。但已是二次手術，說明首次手術後有殘存或疾病復發、進展。在這種情況下，建議化療結合放療，否則復發或進展的幾率非常大。
04
Q：您好，請問橫紋肌肉瘤縱膈轉移有什麼比較好的治療方案嗎？兒童能用脂體阿黴素治療嗎？
A：首選化療控制原發灶和轉移灶，希望達到大部分的轉移灶消退；然後手術切除原發灶和殘存的轉移灶，術後化療聯合放療。脂質體阿黴素兒童可以使用，但目前資料多集中於兒童難治性或複發性腫瘤的實驗性治療和臨床Ⅰ期的研究中。
05
Q：小孩今年5週歲，2018年7月發現頭部左額顳部有佔位，手術對腫瘤進行切除，並移除了部分頭蓋骨，換成了鈦板。隨後病理結果為小藍圓細胞瘤（尤文/PNET）。後於8月做29次放療，隨後8個療程化療，目前正在接受第4個化療，很多人都說要放化療同步，那像我們這樣做了手術後先做了放療，再做化療，會不會影響治療效果呢？
A：你好，是顱骨的腫瘤還是顱內？若是顱內的，是否為管膜瘤？臨床信息不是很確切。不是什麼腫瘤都需要化放同步，有的需要先化療或放療，有的需要同時進行，由腫瘤類別及臨床分期等因素決定。
06
Q：孩子第一次腫瘤是在松果體位置，病理顯示混合生殖細胞瘤，95%卵黃囊瘤加5%生殖細胞瘤。2018年1月手術全切，3月手術部位射波刀治療16GY，6月核磁顯示前縱裂右側又長了一個腫瘤，7月開始化療，4個療程PEI方案，第一次化療後的核磁顯示腫瘤略小，第四次化療後核磁顯示沒變化。10月開始放療，經過20次全腦全脊髓放療36GY，核磁顯示腫瘤無變化，後12月射波刀2次20GY，從開始長第二個腫瘤到現在，腫瘤標誌物一直是正常值，但腫瘤還在，請問我家孩子第二次腫瘤的性質和第一次的一樣嗎？如果不一樣，估計是什麼性質的腫瘤？下一步我們該怎麼治療？謝謝教授。
A：你好，你的治療我個人感覺有些亂。第一次為什麼沒有化療？生殖細胞腫瘤對放、化療都很敏感。第二次發現腫瘤後化療、放療都不敏感。第二個腫瘤的性質建議攜帶詳細資料諮詢腦外科和兒童腫瘤內科醫生。
07
Q：顱內卵黃囊瘤二次復發、不同部位，和原來腫瘤性質一樣嗎？AFP、HCG正常，腫瘤經過4次化療、20次全腦全脊髓放療、2次射波刀後變化不大，還要化療嗎？
A：應該化療的。中樞神經系統生殖細胞腫瘤外周血AFP/HCG可以是正常的，臨床需要檢測腦脊液的AFP/HCG。化療方案的選擇要有別最初治療方案的選擇。
08
Q：您好常主任，我家孩子是左上臂纖維肉瘤，在本地醫院以血管瘤切除的，三個月後在原刀口上方和下方各復發一個，後又手術擴切，病理結果才是嬰兒型纖維肉瘤。術後半個月去北京治療，在B超檢查過程中發現上方復發位置腫瘤遺漏未切，又在北京做了第三次手術，並將以前周圍清除一遍並進行了6個療程化療鞏固，剛結療。我想請問這個病複發率有多高？後期該怎樣護理？5年不復發就等於臨床治癒了嗎？會隨著孩子長大抵抗力上升而減少復發嗎？甚至是痊癒？
A：你好，目前該病經過綜合性治療效果較好。本病診斷之初多不能有完整手術切除的機會。但經過術前化療60%～70%病例可以達到手術完整切除。即使初次手術有肉眼殘存，經過化療也可以獲得長期無病生存。目前多不主張損傷性較大或致殘的手術治療。
目前該病化療也主張摒棄蒽環類和烷化劑等副作用較大的藥物，除治療反應差的病例。該病治療後要密切隨診，一般兒童實體性腫瘤隨診2～3年不復發的極少有復發可能。2～3年後隨診主要觀察治療相關的遠期影響及患兒的生長髮育情況。
09
Q：您好，我閨女12歲，一個月前做了右肺中下葉切除術，術後病理結果是粘液表皮樣癌，請問後期需要化療或放療嗎？
A：你好，該病是一種少見性腫瘤。目前該腫瘤尚無統一的治療方案。診斷初是否有轉移及手術完整切除是影響預後的影響因素。化療、放療均無確定的依據。
10
Q：醫生您好，神經母細胞瘤會有遺傳性嗎？一胎已經得了，想要二胎的話，還會得病嗎？
A：你好，神經母細胞瘤是非遺傳性腫瘤性疾病，目前沒有資料顯示神經母細胞瘤具有遺傳或家族性傾向，不會影響到二胎。
11
Q：醫生您好，我們家孩子是硬纖維瘤，只做了手術，術後沒有放化療，長在右側腹壁，術後兩年了沒異常，像我們這種病一般幾年不復發就不會復發了呢？為了預防復發，我們現在是否還應該做些什麼？還是隻觀察就好？謝謝您！
A：你好。硬纖維瘤病又稱為侵襲性纖維瘤，不會出現遠處轉移，但局部易復發。應密切隨診觀察。
12
Q：主任您好，我女兒8歲，2017年8月發現腹膜後神經母細胞瘤，化療3次，無法切除，一直化療到2018年9月在上海做了手術，包繞多處血管只切除了三分之一。一直化療到現在不見小反而又大了。大夫說化療對我們沒效了，勸我們回家放棄治療。我們現在該怎麼辦？
A：你好，根據你的描述你女兒已經化療1年，腫瘤無法大部分切除，且腫瘤已表現臨床進展，目前情況真的很難辦。不知道你的既往化療方案情況，我們曾嘗試對常規化療反應不良的，試用伊利替康+替莫唑胺或託泊替康+替莫唑胺方案，50%的患兒可以獲得治療反應，但是否會達到手術大部切除的條件，需要臨床觀察。總之，復發或難治性的神經母細胞瘤病例治療很難。
13
Q：常醫生您好！我女兒今年1歲2個月，檢查出腎母細胞瘤，手術切除了腫瘤和右腎，病理檢查為3期，醫院給出DD4A的化療方案，共24周。結果孩子在第一次化療後出現嚴重的骨髓抑制，白細胞0.4、呼吸道感染、胃腸道感染、拉血便、身上多處破潰（開水燙過樣）。在picu待到現在，現在白細胞正常，4個星期都沒打化療針了，這對她治療有影響嗎？還有化療方案應對嗎？
A：你好，根據你的描述，你的孩子對化療的確比較敏感。不知道皮膚的情況當地醫生考慮是什麼原因？是感染所致？若除外過敏性原因，建議還要繼續接受化療。化療是治療腎母細胞瘤的關鍵，腎母細胞瘤只有規範性化療才能夠獲得良好的效果。醫生會根據上次的化療反應而調節化療劑量，降低嚴重毒副作用的發生率及程度，建議一定接受化療。
14
Q：8歲男孩頸部腫物切除，病理報告示惡性肌纖維母細胞肉瘤，但放療科醫生不建議化療，目前已術後兩年，請問這種惡性腫瘤有什麼治療方案？還是隻能隨訪觀察？
A：既然已經手術後2年了，密切隨診即可，尤其是原發病灶的影像學監測。
15
Q：主任您好，孩子初發4歲，剛進入維持近5歲，B淋巴母細胞瘤/白血病4期。用藥情況 ①誘導volp; ②誘導cam⑴+⑵; ③鞏固hd-mtx4次; ④再誘導Ⅱa vdlp; ⑤再誘導cam⑴Ⅱb，現在剛進入維持。
有幾個問題想請教，1. 請問預後怎樣？2. B淋巴母細胞瘤白血病和T淋巴母細胞瘤白血病複發率分別是多少？3. 請問做PET-MR會比PET-CT好多少？
A：你好，你的問題很專業也很全面。你的治療採取的是白血病方案。白血病若沒有其他的危險因素（如危險基因的檢測）存在，規範的治療下，長期無病生存率應該在75%～80%。
若是白血病，T細胞型的預後較B細胞型的略差，尤其是復發後辦法不多。但若是T淋巴母細胞性淋巴瘤，預後好，長期無病生存率可達90%以上。對於白血病/淋巴瘤PET-CT已足夠用了，PET-MR更適用於實體性腫瘤方面的評估。
Tips：因為無法對患者面對面進行診斷，不瞭解患者的具體病情，醫生的意見僅作參考，具體治療方式請諮詢主治醫生 。
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