荊楚網訊 通訊員 鄭琴清
1988年因產後大出血落下了“後遺症”——怕冷、虛弱、頭暈，常常大汗淋漓後便暈厥，乳暈消褪，眉毛、腋毛等體毛也逐漸脫落，一直被誤診為“貧血”。2014年初的一次發病，以往的“對症治療”無效，患者被緊急送往荊門二醫……
護士長黃琴麗將科室帶去的藥品交給張女士。通訊員供圖
患者張女士迎新兩位“恩人”，三位見面開懷不已。通訊員供圖
內分泌科主任張華和醫生向鵬月為周邊趕來的群眾會診病情。通訊員供圖
內分泌科主任張華為患者張女士檢查身體。通訊員供圖
內分泌科主任張華為慕名趕來的群眾開藥方。通訊員供圖
醫生向鵬月為從周邊趕來的群眾義診。通訊員供圖
揭開26年“怪病”的偽裝
“氣色不錯，好像長胖了些，潑尼松片和左旋甲狀腺素片堅持在吃嗎？”
“現在恢復得蠻好，也不怕冷了，做一些力所能及的家務，帶帶孫子，再沒有出現那些症狀了。”今年55歲的張女士，一身淺褐色尼子外套、脖子圍著黑白相間的絲巾，看起來精氣神很不錯。
12月4日下午，荊門迎來入冬以來的首次降溫，氣溫僅6攝氏度，荊門二醫內分泌科主任張華、主治醫師向鵬月、護士長黃琴麗一行驅車來到鍾祥胡集張女士家中，對此例少見的“希恩綜合徵”，26年查不出病因，曾一度被誤診為貧血、腎虛，甚至白血病的患者進行了回訪。
“貧血”纏身不堪回首
“特別怕冷，像這個天氣穿兩件襖子都還‘冷’得發抖，臉上沒有一點血色，經常出虛汗，然後就暈了過去，什麼都不知道了。”從張女士向記者講述時的表情，可以看出被“貧血”纏身的那些年不堪回首。1988年的那次產後大出血，因當年醫療條件的限制，在無血可輸的情況下，不得已輸入異型血後出現嚴重反應，萬幸保住了性命。然而自張女士在“鬼門關”走了一遭後，“貧血”的情況便隔三岔五的出現，每次都是在衛生院輸血治療後好轉。“紅桃K、阿膠、紅棗、豆奶粉、老母雞、豬肝……補血、補身體的吃了不少，都沒見好轉。”張女士說。
2014年3月15日，張女士突發大汗淋漓、伴寒戰，後出現意識障礙。家人又像往常一樣急送至當地衛生院治療，然而這次的病情並沒有明顯緩解。次日凌晨1時30分，120急送到荊門二醫，張女士面色蒼白，屬重度貧血相貌，根據家屬口述平時健康狀況較差，虛弱、疲乏、頭暈、食慾差等表現，以及院外輔助檢查結果，門診急查手指隨機血糖僅1.1mmol/L（正常值3.9-6.0mmol/L）。市二醫血液內科初步診斷為貧血、意識障礙原因待查收入院。
2時30分，急查血常規、肝腎功能、頭肺部CT等相關檢查，暫給予抗感染、糾正低血糖等對症治療。因張女士病情危重且病因不明，與家屬反覆溝通後下達病危通知書，同時密切監測其生命體徵變化。
16日上午10時，張女士雖神志清楚，但精神極差，血常規多項均低於極值，電解質鈉偏低、反覆出現嚴重低血糖……血液內科醫生因低血糖原因不明請內分泌科及其他相關科室緊急會診，綜合病人的所有臨床資料，既往大出血病史，考慮“希恩綜合徵”“垂體危象”的可能性大。遂積極行激素替代、補液及對症治療，同時轉入內分泌科繼續治療。
“當我第一眼看到張女士時，已經是休克狀態，血壓幾乎無法測出，胡蘿蔔色的甲減（甲狀腺功能減退症）面容讓我當時就想到了‘希恩綜合徵’的可能。”16日下午5時30分，參與會診的內分泌科主治醫師向鵬月結合產後大出血病史、相關檢查數據，以及張女士產後無乳、乳暈消失、眉毛、腋毛等體毛脫落的典型體徵，確診為希恩綜合徵併發垂體危象。在隨後的皮質醇激素、甲狀腺激素、性激素等的檢測也印證了多學科會診團隊的診斷。
通過立即調整治療方案，以及關鍵激素的替代治療，並積極補液維持水電解質平衡，抗炎、糾正低血糖、低血壓等。1天后的3月18日上午，張女士精神明顯好轉，能進食流質飲食，血壓、心率、甲狀腺功能趨於正常，進一步支持了“希恩綜合徵”的診斷。
3月19日解除病危，3月27日出院繼續服藥治療。向鵬月表示，張女士除需終生服用潑尼松片和左旋甲狀腺素片兩種激素替代治療外，正常的生活與常人無異。在內分泌科住院的11天裡，張女士“怪病”的治療峰迴路轉，病情由急轉直下到恢復如常，讓其家屬欣喜不已。採訪中，張女士對向鵬月醫生的治療讚不絕口：“荊門、鍾祥住了那麼多次院都沒把病看好，沒想到荊門二醫內分泌科竟然把我的病給治好了！”
“‘希恩綜合徵’在臨床並非罕見，但由於其常穿起‘偽裝’外衣，以複雜隱匿的臨床表現示人，患者常常在血液、呼吸、感染等科室兜兜轉轉。”向鵬月介紹，“希恩綜合徵”是女性在分娩過程中因種種原因出現大出血，尤其是伴有長時間的失血性休克，而引起的一種垂體前葉功能減退或垂體壞死性內分泌性疾病。腺垂體長在人體的腦部，它是人體整個內分泌系統的重要指揮中心，該指揮中心功能一旦“失靈”，會導致人體多個內分泌系統分泌激素異常(增多或減少)，從而引起其所支配的組織或器官出現功能異常甚至“崩潰”。
“希恩綜合徵屬於內分泌代謝疾病的診療範疇，地方醫院的醫生或許從來沒聽說過，或對症狀不熟悉，因此難免誤診、漏診，一旦因誤診在某些誘因下出現垂體危象則有生命危險。”荊門二醫內分泌科主任張華進一步解釋，張女士雖頻繁住院，卻沒有得到專科確診和規範化診療，導致病情逐漸加重並出現臨床急症表現。此次入院後，血液內科發現異常，內分泌專科醫生通過既往生產及以後逐漸出現的症狀，再結合專科檢查，在很短的時間裡就明確了該患者的診斷。因病施治最終使機體內分泌激素重新迴歸相對穩定狀態，張女士的病情很快得到了控制並日漸好轉。換句話說，此類疾病的治療並不難，儘早的正確診斷及以激素為主的精準治療十分重要。
回訪間隙，村民聽說治好張女士被多家醫院放棄的“怪病”的荊門二醫專家來了，有的拿著檢查結果，有的直接撩起衣服，圍著張華主任和向鵬月醫生，你一言，我一語……一場小型的義診在張女士家門前展開……
原定下午5點可以結束的回訪，一直持續到了6點多。“您的心率62次/分鐘，比以前的心率要好多了。只要堅持吃藥，避免經常感冒、發燒，多吃些高蛋白、高鈉食物，一定會恢復得越來越好的。”向鵬月臨走時叮囑。
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