“特發”是指找不到具體的病因，“肺纖維化”是指原本的肺結構遭到破壞，使患者的肺看起來像“蜂窩”一樣，又被稱為“蜂窩肺”，所以特發性肺纖維化就是找不到具體病因的肺纖維化疾病。
特發性肺纖維化常見的症狀包括：沒有痰的乾咳；隨著時間的推移，逐漸加重的呼吸困難（進行性呼吸困難）；運動或勞累後呼吸困難（勞累性呼吸困難）；到了疾病的後期，還會出現杵狀指，手指像棒槌一樣。特發性肺纖維化一般不可逆轉，隨著病情發展，最後會導致呼吸衰竭，甚至死亡。
患特發性肺纖維化的具體原因還不清楚，但是有研究發現：吸菸、環境暴露（比如空氣汙染、粉塵等）、胃食管反流都是導致特發性肺纖維化的危險因素。
國外有研究報道，特發性肺纖維化的發病率在2~29/10萬之間。國內目前還沒有明確的數據，但近5~10年間，特發性肺纖維化的發病率有明顯增加的趨勢。
確診特發性肺纖維化，要做哪些檢查？
出現哪些症狀，可能是得了特發性肺纖維化？
早期患者可能就只是單純的咳嗽，或者參加劇烈運動，比如跑步、爬山之後感到呼吸困難，這些症狀不明顯，很容易被患者忽視，也容易被誤診。但隨著時間的推移，即使在不運動的時候也會感到呼吸困難。因此，一旦患者出現了不明原因的長期咳嗽和逐漸加重的呼吸困難，就要警惕並及時就醫。
確診特發性肺纖維化，首先是體徵檢查。先看患者症狀，比如干咳、進行性呼吸困難、杵狀指等。然後用聽診器聽患者肺裡面有沒有Velcro音，Velcro音聽起來就像量血壓的尼龍袖帶撕開時的聲音，是肺纖維化的典型體徵。
然後最重要的是胸部影像學檢查：胸部高分辨率CT，簡稱HRCT。另外還有肺功能檢查，血清實驗室檢查等輔助檢查。
得了特發性肺纖維化，還能活多久？
特發性肺纖維化會對生活會造成哪些影響？
因為是肺部的疾病，主要影響的是呼吸功能，但由於呼吸困難，氧氣不夠，就會限制患者的日常生活。比如早期，患者不能進行劇烈運動或者勞累的工作；中晚期，患者在安靜的狀態仍然感覺氣不夠用，必須要吸氧才能維持日常活動。
特發性肺纖維化分為3種類型。
第一種叫慢性穩定型，這種患者的肺功能每年都會下降，但是下降緩慢，患者從發病到最終死亡大概需要8年甚至更久。
第二種叫快速進展型，患者明確診斷後到去世可能不到一年的時間。
第三種叫慢性進展型，也是最常見的類型，大概佔特發性肺纖維化患者的70%~80%。這種患者的肺功能下降速度比慢性穩定型的患者快，生存時間大概在3~5年左右，其中只有20%~40%的患者能夠超過5年。
特別要強調的是：慢性穩定型和慢性進展型的患者，在病情發展的過程中可能會出現急性加重的情況，也就是突然出現嚴重的咳嗽和呼吸困難。一旦出現了急性加重，死亡率超過60%，即便搶救過來，病情也已經進展，患者的身體狀態變差，預期生存的時間會縮短。
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