第57例：臨床表現發熱、胸痛、大量心包積液
Case 57: fever, chest pain and massive pericardial effusion
張麗華 方理剛
作者單位：100730 中國醫學科學院 北京協和醫學院 北京協和醫院心內科
通訊作者：方理剛，電子信箱：[email protected]
患者男性，18歲，因"發熱1月、胸痛2周伴大量心包積液"於2017年3月26日來院診治。2017年2月底患者無明顯誘因出現發熱，最高體溫40℃，伴畏寒寒戰，輕微咳嗽，痰不多。就診於當地醫院，檢查血白細胞和C反應蛋白(CRP)升高，當地醫院給予哌拉西林抗感染治療無好轉，3月18日肺部CT平掃未見明顯異常。但患者症狀逐漸加重並出現胸骨後疼痛，多於深吸氣和活動時出現，轉診於北京某醫院，檢查血白細胞和中性粒細胞分類升高，尿膽原(＋＋＋＋)，尿蛋白(＋)，血D-二聚體、纖維蛋白降解產物、纖維蛋白原升高，CRP 48.6 mg/L，血沉46 mm/第1小時，血降鈣素原(PCT)正常，免疫球蛋白、補體正常，抗核抗體18項等均為陰性。痰培養(－)，血培養2次：耐苯唑西林金黃色葡萄球菌。24日腹部超聲示肝臟、脾臟增大、膽囊炎性病變，雙側胸腔積液，腹腔積液；泌尿系超聲陰性。超聲心動圖示左心室射血分數正常，主動脈瓣二瓣畸形，大量心包積液。考慮感染可能性大，G＋球菌血行性感染，給予美羅培南抗感染治療，效果不佳，於26日到我院急診。急診檢查血白細胞16.26×10
9/L，中性粒細胞分類88.0%，血紅蛋白98 g/L。PCT 0.5 ng/ml，N末端B型利鈉肽原427 pg/ml。胸部X線提示雙肺紋理增粗，雙下肺野斑片影，可疑肺部感染，雙側胸腔積液，予頭孢他啶加萬古黴素抗感染治療。26日晚患者突感心悸，後突發意識喪失而入急診搶救室，當時測血壓102/60 mmHg，心電圖：竇性心律，126次/min，T波普遍低平。血氧飽和度94%，給予吸氧等，生命體徵逐漸穩定。查體：血壓106/64 mmHg，呼吸22次/min，高枕臥位，頸靜脈充盈，雙下肺呼吸音減低，叩濁，心音低鈍，未聞及心雜音，心率116次/min，下肢不腫。患者自幼體健，否認慢性疾病史，起病前無牙科操作和外傷手術史。生於河北保定，久居當地，否認疫水疫源接觸史，未婚。1
分 析
患者主要的病例特點：(1)青年男性，既往體健；(2)以發熱、胸痛、寒戰、多漿膜腔積液為主要臨床表現；(3)血白細胞和中性粒細胞分類明顯升高，CRP升高和血沉增快，血培養陽性提示耐苯唑西林金黃色葡萄球菌；(4)超聲心動圖示主動脈瓣二瓣畸形。患者病程較短，發熱、白細胞和中性粒細胞升高，血培養陽性，因此強烈提示細菌感染的存在，而主動脈瓣畸形和血培養陽性提示感染性心內膜炎可能，但根據改良的Duke診斷標準，因缺乏心內膜感染的明確徵象，尚不能確診。患者發熱、血白細胞升高、胸骨後疼痛、大量心包積液，提示存在急性心包炎，結合血培養陽性，因此可能存在化膿性心包炎，這是一個需要儘早積極處理包括心包引流的嚴重疾病，常存在敗血症。雖然患者病程中胸部X片顯示雙下肺野斑片影，提示肺部感染，但肺部感染可能不是始動環節，因起病近20 d時，胸部CT陰性，而此後1周疾病迅速進展，出現了多漿膜腔積液、肝臟、脾臟增大等，且心包積液為大量。主動脈瓣存在結構異常，且血培養為耐苯唑西林金黃色葡萄球菌，因此仍需進一步尋找感染性心內膜炎的證據，本患者的臨床症狀符合金黃色葡萄球菌侵襲力強、感染症狀重的特點。患者暈厥的確切原因無法確定，但暈厥前有短暫的心悸，且有明顯的竇性心動過速，不除外心律失常誘發的心輸出量下降引起暈厥。患者D-二聚體升高，還需考慮急性肺栓塞可能，但是患者沒有肺栓塞的危險因素，如大量心包積液合併肺栓塞，則患者病情將迅速惡化，血壓將很難維持正常水平。雖然患者診斷尚未明確，但大量心包積液急需處理，應行心包穿刺引流，一方面緩解患者症狀，另一方面為診斷提供證據。
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床旁超聲檢查顯示心包腔內大量纖維索條樣物形成分隔(圖1)，考慮可能存在化膿性心包炎，心內科心包穿刺引流不易，且不能徹底解決問題，需行心外科心包開窗引流。
左心室後壁心包腔內分隔(黑色箭頭所示)，胸腔積液和壓縮的肺葉(白色箭頭所示)
圖1 患者超聲心動圖
為更好地觀察患者的心臟結構和血流動力學，再次對患者進行大超聲心動圖儀檢查，發現在主動脈根部左後方與左房、肺動脈交界部可見一大小26 mm×24 mm的類圓形液性暗區，壁厚似有血栓附壁，主動脈二瓣後交界處可見一大小約6～7 mm的破口與該液性暗區相通，彩色多普勒顯示舒張期藍色血流從該腔流入主動脈，收縮期紅色血流從主動脈流入該腔(圖2)，主動脈瓣為二葉瓣，瓣葉邊緣輕度增厚，主動脈瓣輕中度關閉不全，未見明確贅生物。超聲心動圖診斷感染性心內膜炎不除外，主動脈根部假性動脈瘤。
主動脈二瓣後交界處可見破口與囊腔(箭頭所示)相通，彩色多普勒顯示彩色血流流入囊腔
圖2 患者超聲心動圖(彩色血流顯像)
因患者病情嚴重，一般情況差，不能配合，經食管超聲心動圖未能成功，建議複查主動脈CT血管造影(CTA)。CTA示左冠狀竇可見對比劑，主動脈竇瘤可能，心包積液血性可能(圖3)。
圖3 患者CT示假性動脈瘤(箭頭所示)
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分 析
臨床懷疑感染性心內膜炎合併主動脈竇瘤破裂或假性動脈瘤形成，但竇瘤壁薄，呈囊袋樣或葡糖樣膨出，多見於右冠竇，可破入附近房室，超聲心動圖上顯示患者囊腔並非薄壁，且從超聲心動圖上判斷可能存在附壁血栓，彩色多普勒未見心內分流，且患者無急性心力衰竭表現，因此主動脈竇瘤可能性小，更似假性動脈瘤，在胸骨旁左心室長軸切面不易發現主動脈根部左後方的假性動脈瘤，但從主動脈短軸切面還是清楚地顯示了異常囊腔。因此患者存在血培養陽性和主動脈內膜受累，感染性心內膜炎診斷成立，且合併主動脈根部假性動脈瘤形成。儘管患者是否存在基礎免疫疾病如白塞氏病等不能完全除外，但患者病情嚴重，假性動脈瘤隨時可能破裂危及患者年輕的生命，需儘快手術。
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血培養回報(3月31日)：耐苯唑西林金黃色葡萄球菌。經多科會診後，於2017年3月31日全麻體外循環下行開胸手術，術中發現患者心包粘連、增厚，主動脈壁炎性水腫，心包腔內少量淡血性心包積液，心包腔廣泛粘連，大量纖維素包裹、沉積，心包橫竇內陳舊血栓(未見膿液)。主動脈瓣為二葉瓣，左右基本對稱，瓣葉稍增厚，對合欠佳，瓣口開放不受限，但未見贅生物。主動脈瓣後交界下方破潰、穿孔，呈火山口樣，底部破口(2.0 cm×1.5 cm)穿過心肌至心包橫竇，局部形成纖維包裹及陳舊血栓，左至主肺動脈，右至上腔靜脈(假性動脈瘤範圍)。破口右側可見一大小1.0 cm×1.5 cm破潰，未穿孔。由於瓣周組織嚴重受累，行"主動脈瓣置換，瓣周膿腫清除，主動脈根部、左心房左心室遊離壁修復重建術"，術中輸紅細胞8個單位，血小板2個治療量，血漿1 200 ml。因手術範圍大、病情複雜，考慮出血、滲血等原因，當時未關胸，待患者病情穩定後於4月2日再次行"心包剝脫術"。術後予萬古黴素1 g、每12小時1次，頭孢他啶2 g、每12小時1次抗感染治療。4月12日改用阿莫西林克拉維酸及複方磺胺甲噁唑片抗感染治療，仍有低熱，4月19日加用阿米卡星0.4 g/d靜脈治療後體溫逐漸恢復正常，2017月5月16日患者康復出院。出院主要診斷感染性心內膜炎，主動脈根部膿腫，主動脈根部穿孔，主動脈根部假性動脈瘤，主動脈瓣二葉瓣畸形，心包積液。
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分 析
感染性心內膜炎診斷標準目前多采用2000年改良的Duke標準。根據新的研究成果，2015年歐洲心臟學會心內膜炎指南在改良Duke診斷基礎上，對主要標準和次要標準進行了修訂[1]，主要標準血培養陽性同改良Duke標準，另一條主要標準改為感染性心內膜炎陽性影像學，包括(1)超聲心動圖陽性結果(贅生物，膿腫，假性動脈瘤，心內竇道，瓣膜穿孔或瓣體瘤，人工瓣膜新出現部分開裂)；(2)18F-FDG PET/CT(人工瓣植入超過3個月時)或同位素標記白細胞SPECT/CT檢出圍繞人工瓣植入部位存在異常放射活性；(3)心臟CT提示明確的瓣周病變。次要標準中血管表現中增加了只被核磁、全身CT和(或)PET/CT影像學發現的近期栓塞或感染性動脈瘤。研究顯示，多層CT(MSCT)可評估冠狀動脈，減少冠狀動脈造影時贅生物脫落和血流動力學失代償的風險，可以探查膿腫、假性動脈瘤、感染瓣周延伸和竇道，準確性與經食管超聲心動圖相似。對主動脈瓣心內膜炎，MSCT可以觀察主動脈和主動脈瓣解剖、鈣化，有利於手術計劃的制定。對人工瓣亦有很好的評估價值。對右側心內膜炎，MSCT可評估肺膿腫、肺栓塞。
本例特殊之處在於瓣周膿腫和假性動脈瘤(pseudoaneurysm)形成，而在瓣膜上未發現贅生物。假性動脈瘤是動脈壁破裂後形成局部血腫，繼而被周圍的軟組織包繞，逐步形成的含血囊腔。囊壁無正常動脈壁的內膜、中層和外膜三層結構，而完全由纖維結締組織構成，其囊壁的這一特徵是與真性動脈瘤(aneurysm)的根本區別所在。由於沒有真正的血管壁結構，僅為血腫機化形成瘤壁，容易反覆破裂出血或感染而進行性增大，常導致大出血並危及生命，一經診斷應儘可能手術治療。假性動脈瘤按病因分為：創傷性、感染性、醫源性、先天性、動脈粥樣硬化、腫瘤性，非感染性血管炎(Behcet′s病、大動脈炎等)也是少見原因。感染性心內膜炎引起的假性動脈瘤多為個案報道，發生機制主要有兩個：(1)感染性心內膜炎病灶的直接侵蝕或蔓延，以主動脈根部為多，肺動脈偶見；(2)心腔內病原體贅生物脫落隨血流播散到周圍血管形成遠處轉移性栓塞和假性動脈瘤。主動脈根部假性動脈瘤可破入附近結構，我們曾報道過1例結核引起的假性動脈瘤破入右心房[2]。
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本例提示，即使瓣膜存在異常改變，感染性心內膜炎時不一定能發現瓣膜贅生物，當臨床上高度懷疑感染性心內膜炎時，應設法尋找有無其所導致的其他心血管結構改變如瓣周膿腫、假性動脈瘤等，超聲心動圖、CTA或磁共振聯合檢查可以提高診斷的可靠性。假性動脈瘤一經診斷應儘早手術治療，以減少死亡。
參考文獻
[1] Habib G, Lancellotti P, Antunes MJ, et al. 2015 ESC Guidelines for the management of infective endocarditis: The Task Force for the Management of Infective Endocarditis of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by: European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS), the European Association of Nuclear Medicine (EANM) [J]. Eur Heart J, 2015, 36(44): 3075-3128. DOI: 10.1093/eurheartj/ehv319.
[2] Guo X, Fang L, Zhu W, et al. Giant aortic pseudoaneurysm fistulized into right atrium [J]. Eur Heart J, 2012, 33(14): 1733. DOI: 10.1093/eurheartj/ehr498.
本文來源：張麗華, 方理剛. 第57例：臨床表現發熱、胸痛、大量心包積液 [J]. 中國心血管雜誌, 2018, 23(1): 69-71.
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