乾燥綜合症會有什麼表現?

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風溼免疫科專科醫生為您解答乾燥綜合徵(症)有什麼表現?

乾燥綜合徵是主要累及外分泌腺的自身免疫性疾病。好發於中老年女性,它的表現有

1、口乾:進食幹食需要液體送服;口腔津液池唾液減少,舌面乾燥,乾裂,牙齒塊狀脫落,變黑,甚至只剩殘根,即猖獗齒。

2、眼乾:眼睛乾澀,眼睛不舒服如異物感、燒灼感、視物不清等,嚴重者會欲哭無淚。

3、腎臟受累會出現夜尿增多。

4、關節痛,也有很少病人會出現關節炎;

5、少部分病人可出現肌肉不適,類似肌炎症狀。

6、骨質疏鬆

7、皮膚乾燥,瘙癢,皮疹等

8、神經系統也可受累

9、血液系統受累引起貧血、白細胞、血小板減少等,也可出現假性淋巴瘤或惡性淋巴瘤等

10、呼吸系統可以出現乾咳氣短,間質性肺炎等。

乾燥綜合徵是系統性自身免疫病,症狀出現不特異。首先就診科室也不就是風溼免疫科。有的病人因為牙齒反覆脫落去口腔科就診;有的病人因為眼乾就診眼科;有的病人因為間質性肺炎就診呼吸科;有的病人因為血小板減少就診血液科;有的病人因為反覆腮腺腫大去看耳鼻喉科......



風溼免疫科孟醫生

乾燥綜合症,準確地說,應該為乾燥綜合徵。乾燥綜合徵是一種累及全身外分泌腺的系統性結締組織病,主要侵犯唾液腺和淚腺,臨床表現主要為眼乾、口乾。

乾燥綜合徵具體的表現有:

1.眼 出現乾燥性角膜結膜炎,表現為雙目乾澀,瘙癢,疼痛,有異物感,視物不清楚,角膜渾濁,嚴重時可出現角膜出血或糜爛,甚至穿孔。

2.口腔 症狀較輕者多見唾液減少,咀嚼吞嚥困難。舌乾紅,少苔或無苔,舌中部多見裂紋,祖國醫學稱之為“陰虛舌”。由於患者唾液分泌減少、唾液中的抗菌物質分泌不足,易造成口腔內細菌滋生導致齲齒,嚴重者甚至齲齒全部脫落。口腔內黏膜乾燥、皸裂,有口臭。亦有患者出現齒齦炎,表現為口舌灼熱感,為白色念珠菌感染所致。

3.皮膚乾燥 半數患者出現皮膚乾燥,可見皮膚鱗屑樣病變。汗液減少,皮膚瘙癢,全身黏膜乾燥或萎縮。毛髮乾枯易斷。

4.皮膚血管炎 皮膚紫癜,瘀點,瘀斑,多見於小腿。

5.淋巴結腫大和假性淋巴瘤 少數患者有淋巴結腫大,多為良性增生,若腺體和淋巴結腫大增長迅速,多考慮淋巴瘤。

6.呼吸道 患者的鼻腔黏膜變得乾燥,分泌物減少,鼻痂形成,鼻出血,鼻中隔炎。若連接鼻咽腔及中耳腔的通道歐氏管被堵易引發中耳炎。患者常咽喉部乾燥,聲音嘶啞低沉,痰液濃稠粘膩。還可以伴發支氣管炎、間質性肺炎、肺不張等疾病。

7.消化道 食管變得乾燥,患者出現吞嚥困難,更有甚者食管狹窄,胃酸分泌減少,胃黏膜淋巴細胞浸潤,形成鵝卵石樣假癌。

8.泌尿道 少數患者病變累及腎臟,會出現間質性腎炎,患者腎小管功能受損,夜尿增多。腎小管性酸中毒,低鉀軟癱有時為乾燥綜合徵的早期症狀。

9.神經病變 多累及腦神經,以三叉神經病變多見。亦可累及周圍神經系統。

10.其他 可伴發局灶性肌炎,關節炎,動脈炎等,並引起皮膚潰瘍和周圍神經病變。更有甚者會出現心肌炎、心包炎、結締組織病等。

本期答主:周夢圓,醫學碩士


生命召集令


乾燥綜合徵

眼乾、口乾、鼻幹,當你感覺自己全身皮膚腺體似乎都處於“乾涸”狀態時,可要當心乾燥綜合徵來襲,這種疾病發病率也相當高。我國約有1000萬左右的乾燥綜合徵患者,女性發病明顯多於男性,男女之比約為9:1,發病高峰年齡在30-60歲之間。由於本病的臨床表現變化多端,臨床非常容易被忽視或誤診。

臨床表現

乾燥綜合徵的患者,免疫系統功能紊亂,引起自身免疫反應,造成淚腺和唾液腺等外分泌腺體的損害,引起淚液和唾液減少、造成眼睛和口腔乾燥、牙齒脫落和發黑、舌苔變薄或者消失,隨著病情的發展,還會影響到全身多個系統和多個器官。

本病起病多隱匿,大多數患者很難說出明確起病時間,臨床表現也多樣。

多數患者有乾燥症的局部表現,因唾液腺病變,使唾液粘蛋白缺少,導致70%-80%的患者主訴有口乾,講話時需要頻頻飲水,進固體食物時必需伴水或流食送下,有的病人還需夜裡起床喝水;另外約50%的患者出現多個難以控制發展的齲齒,表現為牙齒逐漸變黑,繼而小片脫落,最終只留殘根;50%左右的患者會表現為間歇性交替性腮腺腫痛,累及單側或雙側;患者舌部表現為舌痛、乾裂、舌乳頭萎縮而光滑;口腔黏膜會出現潰瘍或繼發感染。

除口眼乾燥表現外患者還可出現全身症狀如乏力、低熱等,大部分患者會出現系統損害。部分患者可以形成腎臟損害,形成間質性腎炎、腎小管性酸中毒、腎小球腎炎;中樞神經受累者佔到25%,周圍神經佔10%-43%,表現有精神障礙、抽搐、失語、偏癱、共濟失調等;病人可出現肌肉疼痛、關節疼痛,也可出現週期性麻痺;約63%-70%的患者出現萎縮性胃炎表現為上腹部不適,惡性,腹脹等,約25%的患者出現肝大,轉氨酶升高;約25%的患者氣管及支氣管因乾燥而出現乾咳,反覆出現支氣管炎和肺不張,最常見的表現是間質性肺炎和肺間質纖維化,出現咳嗽和呼吸困難。



良醫濟世

乾燥綜合徵是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體為主的慢性自身免疫性疾病,又稱為自身免疫性外分泌腺體病。主要表現為乾燥性角膜結膜炎、口腔乾燥症或伴發類風溼性關節炎等其它風溼性疾病,它可累及其他系統如呼吸系統、消化系統、泌尿系統、血液系統、神經系統以及肌肉、關節等造成多系統、多器官受損。乾燥綜合徵是以口、眼乾燥為常見表現的一種全身性自身免疫性疾病。乾燥綜合徵可以單獨存在,亦可出現在其他自身免疫病中,單獨存在者為原發性乾燥綜合徵,而繼發於類風溼性關節炎、系統性硬皮病、系統性紅斑狼瘡等其他自身免疫病者為繼發性乾燥綜合徵。

該症是一種以侵及外分泌腺,尤其是淚腺和唾腺為特徵的自身免疫性疾病。其特點為淚腺和唾液腺分泌減少,形配乾燥性角膜結膜炎和口腔乾燥。

乾燥綜合徵是一個全球性疾病,90%以上為女性,發病年齡大多為40-60歲的中老年,小兒較少。由於缺少統一的診斷標準,所以該病的患病率很不準確。一般估計為0.1%-0.7%。在美國,乾燥綜合徵的發病率僅次於類風溼關節炎。多年來,本病在中國一直較陌生,直至1980年以後才引起注意,並對其進行觀察、研究。國內經對萬餘人群的調查發現,該病患病率為0.29%—0.77%,說明在中國本病的患病率不低於類風溼關節炎0.3%-0.4%的發病率。

臨床表現/乾燥綜合徵
腮腺腫大圖冊

口乾燥徵

(1)口乾:80%以上的患者有口乾症狀,這是因為唾液腺分泌減少所至,口乾無唾或少唾,不能嚥下乾性食物,需要飲水才能嚥下,外出需帶水。40%患者有齲齒;檢查有口腔粘膜乾燥裂開、潰瘍。

(2)齲齒:大部分乾燥整合徵患者因為唾液腺分泌唾液減少,使牙齒失去唾液的滋潤、沖洗和營養作用,從而牙體逐漸變黑,並且成塊脫落,最後只留殘根;由於這種齲齒的發生及病變程度遠較一般齲病嚴重,故稱為“猖獗齲”。

(3)腮腺腫大:大約有40%的患者曾有兩側腮腺反覆交替腫大的病史,每年發作多次,稍有感冒或勞累即引起發作。

(4)特殊舌象表現:舌光紅紫絳,或暗紅、嫩紅,如鏡面,或裂紋縱橫交錯如溝壑,無津無苔,舌體短縮難以伸出口外。

眼部表現

因淚腺分泌功能下降,患者自覺兩眼乾澀,少淚或無淚,情緒激動時亦哭不出眼淚,眼部有異物摩擦感,或燒灼感,眼瞼沉重,自覺眼前有幕狀遮蔽,畏光、眼痛、反覆發作的角、結膜炎,嚴重者可發生角膜翳、角膜穿孔、眼色素層炎或前層積膿。

皮膚問題

皮膚乾燥,鼻幹無涕,咳吐膠粘痰,大便乾燥,陰道乾澀,性交困難等。

乾燥性角膜結膜炎

淚腺分泌減少,有眼乾、發癢、畏光、疼痛和視力模糊,淚腺一般不腫大;檢查有結膜炎、淺層角膜炎、角膜潰瘍等。

其他外分泌腺受累

①腎小管受累,大多數表現為腎小管酸中毒伴低鉀性麻痺;

②呼吸道受累,因分泌減少而致氣管、支氣管炎、支氣管擴張及肺間質感染等;

③嚴重時有皮膚、陰道等乾燥。

腺體外表現

①70%-80%有關節痛;

②1/3患者有腎小管損傷;

③70%左右的患者有肺功能減退,可見肺音質纖維化,肺門淋結腫大及胸膜炎積液;

④部分患者可見肝脾腫大;⑤重症們有全身淋巴結腫大,偶可發生惡性淋巴瘤。

合併其他結締組織病

①約半數患者伴發類風溼性關節炎;

②部分患者伴發SLE、硬皮病、多發性肌炎、皮肌炎、結節性多動脈炎等。


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