蚕豆病是怎么回事?会不会影响生长发育?怎么预防?一文告诉你

着新生儿遗传代谢疾病筛查的普及,很多宝宝在新生儿期就被查出有蚕豆病,很多家长对这个病知之甚少,有些爸爸妈妈过于焦虑担心,以为孩子得过什么重疾,害怕影响宝宝以后的生长发育;而有些家长又过于粗心,确诊蚕豆病后不注意做好预防措施,让宝宝接触到具有氧化作用的食物或药物,结果让宝宝承受本可避免的病痛。


什么是蚕豆病

蚕豆病又叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(Glucose 6-phosphatedehydrogenase,G-6-PD)缺乏症,是由于红细胞膜的G6PD 缺陷,导致红细胞戊糖磷酸途径中谷胱甘肽还原酶的辅酶——还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)生成减少,使得维持红细胞膜稳定性的还原型谷胱甘肽生成减少而不能抵抗氧化损伤,最终导致红细胞破坏并溶血的一种遗传病。

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在早期,蚕豆病患者多因吃蚕豆而发病,因而得名。蚕豆是日常生活中比较容易接触到的具有氧化作用的食物,而现实中具有氧化作用的食物、药物、物品太多太多了。有些比较严重的蚕豆病患者,甚至吸入蚕豆花粉或接触到樟脑丸都可以发病。

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G6PD 缺乏症主要分布于东南亚、非洲、中东和地中海沿岸,全世界约 4 亿人口受累,男性多于女性,男女患者比例是7:1。 我国G6PD缺乏症的分布呈南高北低趋势,广东、广西、海南、云南、贵州等地区人群患病率高,随着人口流动,患病率较低的地区也呈现增高趋势。


蚕豆病的临床表现

蚕豆病患者只要做好预防措施,没有接触到氧化剂是不会发病的。这个道理不难懂,虽然红细胞卫士——G6PD减少了,但是只要红细胞接触不到敌人(氧化剂)也就相安无事。

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蚕豆病的预防

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古人云,圣人不治已病治未病。对于蚕豆病确诊后,必须对各种氧化类食物、药物和物品严防死守,做好预防措施避免发病。G6PD缺乏症患者避免进食干鲜蚕豆及其制品,避免接触樟脑丸等日用品,尤其避免使用禁用、慎用氧化类药物(见上表)。但是要注意,没有任何一个表格可以囊括所有的禁用药物,家长无法确定某种药物是否可以服用时,必须咨询医生或药师。

对于确诊蚕豆病的宝宝来说,爸爸妈妈是预防蚕豆病的第一责任人。由于父母不可能每天24小时都在宝宝身边,父母必须将蚕豆病的预防措施告知其他监护人,如爷爷奶奶、学校老师、托儿所老师等。孩子以后如果要单独到亲戚、朋友家过夜,不要忘记和临时监护人交代病情。

另外要注意,如果宝宝吃母乳的,妈妈摄入氧化类药物、中草药或食品,可以通过乳汁诱发蚕豆病宝宝发病。如果宝宝的衣服接触了樟脑丸(萘),宝宝的皮肤接触到衣服后也可能诱发蚕豆病发病。

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