蠶豆病是怎麼回事?會不會影響生長髮育?怎麼預防?一文告訴你

著新生兒遺傳代謝疾病篩查的普及,很多寶寶在新生兒期就被查出有蠶豆病,很多家長對這個病知之甚少,有些爸爸媽媽過於焦慮擔心,以為孩子得過什麼重疾,害怕影響寶寶以後的生長髮育;而有些家長又過於粗心,確診蠶豆病後不注意做好預防措施,讓寶寶接觸到具有氧化作用的食物或藥物,結果讓寶寶承受本可避免的病痛。


什麼是蠶豆病

蠶豆病又叫葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(Glucose 6-phosphatedehydrogenase,G-6-PD)缺乏症,是由於紅細胞膜的G6PD 缺陷,導致紅細胞戊糖磷酸途徑中谷胱甘肽還原酶的輔酶——還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)生成減少,使得維持紅細胞膜穩定性的還原型谷胱甘肽生成減少而不能抵抗氧化損傷,最終導致紅細胞破壞並溶血的一種遺傳病。

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在早期,蠶豆病患者多因吃蠶豆而發病,因而得名。蠶豆是日常生活中比較容易接觸到的具有氧化作用的食物,而現實中具有氧化作用的食物、藥物、物品太多太多了。有些比較嚴重的蠶豆病患者,甚至吸入蠶豆花粉或接觸到樟腦丸都可以發病。

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G6PD 缺乏症主要分佈於東南亞、非洲、中東和地中海沿岸,全世界約 4 億人口受累,男性多於女性,男女患者比例是7:1。 我國G6PD缺乏症的分佈呈南高北低趨勢,廣東、廣西、海南、雲南、貴州等地區人群患病率高,隨著人口流動,患病率較低的地區也呈現增高趨勢。


蠶豆病的臨床表現

蠶豆病患者只要做好預防措施,沒有接觸到氧化劑是不會發病的。這個道理不難懂,雖然紅細胞衛士——G6PD減少了,但是隻要紅細胞接觸不到敵人(氧化劑)也就相安無事。

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蠶豆病的預防

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古人云,聖人不治已病治未病。對於蠶豆病確診後,必須對各種氧化類食物、藥物和物品嚴防死守,做好預防措施避免發病。G6PD缺乏症患者避免進食乾鮮蠶豆及其製品,避免接觸樟腦丸等日用品,尤其避免使用禁用、慎用氧化類藥物(見上表)。但是要注意,沒有任何一個表格可以囊括所有的禁用藥物,家長無法確定某種藥物是否可以服用時,必須諮詢醫生或藥師。

對於確診蠶豆病的寶寶來說,爸爸媽媽是預防蠶豆病的第一責任人。由於父母不可能每天24小時都在寶寶身邊,父母必須將蠶豆病的預防措施告知其他監護人,如爺爺奶奶、學校老師、託兒所老師等。孩子以後如果要單獨到親戚、朋友家過夜,不要忘記和臨時監護人交代病情。

另外要注意,如果寶寶吃母乳的,媽媽攝入氧化類藥物、中草藥或食品,可以通過乳汁誘發蠶豆病寶寶發病。如果寶寶的衣服接觸了樟腦丸(萘),寶寶的皮膚接觸到衣服後也可能誘發蠶豆病發病。

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