非霍奇金淋巴瘤（NHL）是一组具有异质性的恶性肿瘤，且发病率逐年上升，头颈部为最常见的累及部位之一，而其中又以韦氏环累及最为普遍。韦氏环NHL最常见的病理类型为侵袭性的弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL），既往研究显示，原发韦氏环DLBCL的临床病理特征及预后具有一定的特点。
原发韦氏环非霍奇金淋巴瘤的特点
根据研究结果，韦氏环NHL占到所有结外NHL的5%~16%，更是占到原发头颈NHL的一半以上。据报道，其发病率在亚洲高于欧美，多见于50岁以上的老年人，男性多于女性，中位发病年龄为53岁。韦氏环是一组淋巴组织区域，主要包括鼻咽、口咽、舌根、扁桃体、下咽。由于韦氏环淋巴组织缺乏典型的淋巴结门的结构，以往曾认为韦氏环淋巴瘤归属于结外淋巴瘤，而2014年的Lugano分期明确规定韦氏环为结内器官。原发韦氏环淋巴瘤目前缺乏公认的定义，但作为一个独特的解剖部位，其定义仍可参考原发结外淋巴瘤。Krol等对原发结外淋巴瘤的不同定义进行了探讨，认为结外淋巴瘤应严格定义为诊断时累及独立的结外器官伴或不伴有邻近的淋巴结区累及，排除了原发结外但出现早期播散的患者；Zucca等对此也有所探讨，认为结外淋巴瘤原本就具有潜在播散可能，而播散性病变更可能出现继发结外转移。因此，严格意义上原发韦氏环淋巴瘤应指局限期（Ⅰ~Ⅱ期）病变，这样才能准确反应这一独特疾病的特点。韦氏环淋巴瘤最常见的发生部位为扁桃体，可占到韦氏环NHL的60%~80%，其次是鼻咽；NHL的所有病理类型都可出现在韦氏环部位，然而临床上以侵袭性淋巴瘤为主，DLBCL占韦氏环NHL的56%，而鼻咽部位常见的病理类型为结外NK/T细胞淋巴瘤。
部分学者对韦氏环NHL的临床病理及预后等方面做了相关研究，发现韦氏环淋巴瘤具有一定的特点。Qi等对80例原发韦氏环及101例原发结内的DLBCL的患者进行了研究分析，发现与原发结内的患者相比较，原发韦氏环的患者更多见于Ⅱ期，肿瘤负荷较低，年龄偏大，B症状少见，病变大多局限，一般状态较好，且国际预后指数（IPI）评分相对较低，尽管有此类现象存在，他们认为韦氏环DLBCL与其他结内DLBCL具有类似的临床特点。De Leval等对187例原发韦氏环DLBCL的患者进行了研究，发现92%的患者处于局限期（Ⅰ~Ⅱ期），62%的患者病理表型为生发中心型（GCB），Bcl-2的重排率低于结内DLBCL，故认为原发韦氏环DLBCL是具有不同临床病理特征的疾病。由于原发韦氏环淋巴瘤患者少，研究报告数量有限，目前争议较多，研究结论也有所差异。然而多数临床报道支持韦氏环NHL大多局限，且以局部淋巴结侵犯多见，跳跃式转移少见，全身症状及脾浸润也较少见，病理类型多为局限期DLBCL。
原发韦氏环非霍奇金淋巴瘤的临床表现及诊断
韦氏环NHL患者常以无痛性淋巴结肿大为首发症状，部分有大肿块的患者可出现相应的压迫症状，如鼻塞、吞咽困难等。值得注意的是，部分T细胞淋巴瘤的患者可能出现局部黏膜糜烂，容易与头颈部鳞癌相混淆，但淋巴瘤一般不会浸润周围骨质结构，此常可作为临床鉴别诊断的参考。根据临床报道，韦氏环淋巴瘤有可能累及其他结外部位，最常见的是胃肠道，累及概率高达20%~30%。临床上常将原发韦氏环、伴或不伴有邻近区域淋巴结累及作为原发韦氏环淋巴瘤局限期病变的诊断标准。
原发韦氏环非霍奇金淋巴瘤的预后
总结与展望
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