一颗会“跑动”的肝脏|罕见病例

导读

这例患者腹痛的原因还真是出乎意料!

病例介绍

患者为女性,40岁,自儿时开始,长期腹痛但一直没有查明原因。

她的腹痛呈急性发作,每周数次,只能通过止痛药和左侧卧位的卧床休息缓解。

近日,这名患者肠梗阻发作,并伴有呕吐。腹部检查发现一个可以自右向左移动的“肿块”。

为明确诊断,分别进行了仰卧位和左侧卧位CT检查。CT显示肝膈间结肠嵌入(图1a),左侧卧位时肝脏自右侧移动至左侧(图1b),随后结肠阻塞在右侧膈下间隙。肝血管和下腔静脉仍然保持通畅。

一颗会“跑动”的肝脏|罕见病例

图1 患者CT检测结果(a为仰卧位,b为左侧卧位)

其他肝功能检测并未见异常。

作何诊断?

诊断结果

很明显,腹部检查时发现的“肿块”就是肝脏,患者最终诊断为游离肝(Wandering liver,WL)

该患者的治疗方法是肝固定术——将肝脏固定到横膈膜上。由于文献报道的病例很少,因此很难评估这种缓解疼痛和预防复发的策略是否有效。

游离肝(WL)

WL还可称之为肝下垂(hepatoptosis),是由肝固定异常引起的肝脏过度活动的现象,该异常可导致肝脏从腹部右侧向左侧自由运动。该病自从1897年Terrier和Auvray首次报道以来,很少有报道发表,而且几乎都是专门针对儿童患者的。

但随着动态医学成像技术的发展,人们对这种疾病的认识越来越多,尤其是在研究肠梗阻时。WL的临床表现是可变和非特异性的。

WL可能与间位结肠综合征有关,后者的表现是结肠由肝前间隙或肝后间隙嵌入肝与横膈之间,肝脏下垂和结肠位置异常即是这一综合征的基础。肝脏的韧带过长、薄弱、缺无等发育异常使肝脏不能固定。当患者直立时肝脏下移,肝膈间隙增宽,结肠嵌入其中发生梗阻,使患者感到突发性的上腹胀痛难忍,并有憋气感和后背放散痛。

如本病例开头所示,WL患者的常见症状为腹痛,呈间断性出现、疼痛程度较轻。除了肠梗阻之外,临床症状严重者还可并发肠扭转、血液循环障碍,甚至胃扭转。

考虑到该病的罕见性,目前对WL的管理尚无共识。对于多数无症状或症状轻微患者,建议采用保守治疗。而对于急性症状如肠梗阻者,手术治疗显然是必要的,在这部分患者中,应考虑腹腔镜肝固定术,以预防将来结肠梗阻或扭转的并发症。然而,无论采用何种技术方法将肝脏固定在横膈膜上,术后复发率都较高。

参考文献:

[1] Bruneau A , Sandri G B L , Rayar M , et al. Abdominal Pain due to a Wandering Liver[J]. Journal of Gastrointestinal Surgery, 2017, 21(5):923-925.

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