外阴恶性肿瘤之外阴(佩吉特病)湿疹样癌

文/婷婷医生


外阴湿疹样癌又称外阴佩吉特病(Paget dicase).是一种少见的外阴恶性肿瘤。多见于70岁以上的老年妇女,是一种缓慢逐渐发展的癌。外阴湿疹样癌是一种上皮内癌,含典型的有空泡形成的Pagel细胞。约有半数的患者有汗腺的累及。多发生于大阴唇及肛周。

外阴恶性肿瘤之外阴(佩吉特病)湿疹样癌

【组织发生】

此病的组织发生至今尚有争议一般认为有下列可能性:①来源于上皮下腺体:有作者认为上皮下汗腺外分泌的或泌离腺 Paget 细胞产生粘蛋白,形成腺泡结构。②来源于上皮内的附属器官。③来源于上皮细胞中的多能干细胞。

【病理检查】

1. 大体表面为红色颗粒,边缘清楚,中间有白斑间隔的散在病灶;表面常呈溃疡,有时见痂覆盖。病变的皮肤呈湿疹样改变,有渗出。

2. 显微镜检查 病变在表皮层内者占70%.上皮增厚,棘皮样,表皮深层内有 Paget 细胞浸润,Paget 细胞为大圆细胞,胞质透亮或颗粒状,细胞核大,分裂象少。在组织化学上Paget 细胞质内含有酸性及中性粘多糖,用 Alcian 蓝染色呈阳性反应;用PAS 染色在淀粉酶处理前后皆呈阳性反应;粘液卡红反应也为阳性;硫瑾染色示粘液。

【临床表现】

外阴瘙痒及烧灼感是常见的症状,检查发现女阴部病灶高出皮肤,局部增厚,有硬结及皮肤表面有脱屑,常有色素减退类似白斑。扪诊时感病灶较表浅。如其下面有汗腺癌并存,扪诊时在上皮下可有增厚及肿块的形成。普外来木合异品员用五管

外阴恶性肿瘤之外阴(佩吉特病)湿疹样癌

【诊断】

根据临床表现及病理检查结果,需注意活检时采取的组织要有足够的深度和宽度。一般来说,女阴湿疹样癌是上皮内癌,发展较慢,但易复发。而当女阴湿疹样癌与腺癌并存时,则病情重,易发生淋巴结及远处转移。


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