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患者女，四十歲，處於絕經前期。有進行性呼吸困難。胸部X線片和CT如下圖。
圖1 患者的影像表現
結合以上影像學，最可能的診斷是什麼？
A. 肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）
B. 嗜酸性肉芽腫
C. 囊性纖維化
D. 吸菸引起的肺氣腫
【答案與解析】
正確答案：A
解析：肺部過度充氣，伴空氣滯留。CT顯示大量瀰漫性囊狀結構，壁薄而光滑。在中下肺野更為嚴重。相對於囊腫改變的程度，幾乎沒有結節，除此之外，總體上幾乎無肺結構改變（類似於肺纖維化）。在絕經前女性中，這些表現高度提示肺淋巴管平滑肌瘤病。
以下6條，哪些判斷是正確的？
①空氣滯留是由腺瘤阻塞小氣道引起的
②與本病例不同，PLAM更傾向於在絕經後女性中發生
③PLAM與滲出性胸腔積液有關
④ PLAM與自發性氣胸有關
⑤ 在接受肺移植的患者中，PLAM可在移植的肺部復發
⑥PLAM的囊腫表現與嗜酸性肉芽腫相似
正確答案：×、×、×、√、√、×。
臨床表現
肺淋巴管平滑肌瘤病的特徵是與肺實質中未成熟平滑肌類似的梭形細胞逐漸增殖，並沿淋巴管擴張。沿著細支氣管增殖的梭形細胞導致空氣滯留和薄壁囊腫形成。
疾病早期症狀輕微，進展期表現為活動後氣短、胸悶、進行性呼吸困難等。以慢性進展的雙肺瀰漫性薄壁囊性病變為特徵，病程中可反覆出現氣胸和乳糜胸，可合併腎血管肌脂瘤等肺外表現。疾病可發展成阻塞性肺氣腫繼發的終末期肺部疾病。
常發生在17-50歲的女性中，極少發生於男性。PLAM被認為是由激素調節的，且治療是以降低循環雌激素水平為目標。經過藥物治療，8.5年生存率在40％~78％。儘管胸膜粘連會使手術複雜化，但肺移植是這些患者另一種治療選擇。PLAM可以在移植的肺部復發。
X線片表現
該病的X線片的特徵是雙基底呈粗大網狀結構的間質性肺疾病，肺部正常至過度膨脹。在50％~75％病例中發現乳糜胸，40％的病例有氣胸。疾病末期會出現蜂窩狀肺。
CT表現
HRCT通常有大量的薄壁囊腫（2 mm~5 mm），被相對正常的肺實質包圍。囊腫往往隨疾病的進展而擴大，並散佈在整個肺部，不規則形狀並不常見（與嗜酸性肉芽腫不同）。線性間質紋理增加，可以觀察到小葉間隔增厚或斑片狀磨玻璃影，但通常不存在明顯的纖維化。
鑑別診斷
PLAM 需與以下疾病鑑別：郎罕組織細胞增生症、小葉中央型肺氣腫、囊狀支氣管擴張。
①郎罕組織細胞增生症：主要見於長期規律吸菸者。HRCT 早期表現為多髮結節影，隨訪過程中結節影逐漸出現空洞並向厚壁囊腔進展。病灶以兩上肺為主，雙肺底及肋膈角區很少累及。
②小葉中央型肺氣腫：肺氣囊無明確囊壁，分佈不均勻，病灶中央可見小葉中央動脈，而PLAM 的小葉中央動脈位於囊壁邊緣，依此可以鑑別。
③囊狀支氣管擴張：囊壁較厚，囊腔沿支氣管樹分佈，囊狀影在肺周圍少見，當合並感染時可見氣液平。
PLAM 的肺內影像學表現具有特徵性。對生育期女性，胸部CT 發現雙肺瀰漫均勻分佈的薄壁囊腔影時，應進一步行腹盆部CT 掃描及顱腦CT 或MRI 檢查， 結合其肺外合併肝腎子宮錯構瘤、胸腰椎骨質硬化灶、顱內室管膜下鈣化結節，應考慮到PLAM 合併結節性硬化症的診斷。本病最終確診仍需依賴於肺活檢病理檢查。
醫脈通整理自：
1. Premenopausal woman with progressive shortness of breath-auntminnie
2. 馮利波,胡智斌,代敏等.肺淋巴管肌瘤病肺內及肺外CT表現[J].中國臨床醫學影像雜誌,2019,30(4):286-289.DOI:10.12117/jccmi.2019.04.014.
3. 王祝君,虞濤,楊芳等.肺淋巴管平滑肌瘤病1例[J].臨床肺科雜誌,2019,24(9):1741-1742,1746.DOI:10.3969/j.issn.1009-6663.2019.09.046.
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