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患者女，四十岁，处于绝经前期。有进行性呼吸困难。胸部X线片和CT如下图。
图1 患者的影像表现
结合以上影像学，最可能的诊断是什么？
A. 肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）
B. 嗜酸性肉芽肿
C. 囊性纤维化
D. 吸烟引起的肺气肿
【答案与解析】
正确答案：A
解析：肺部过度充气，伴空气滞留。CT显示大量弥漫性囊状结构，壁薄而光滑。在中下肺野更为严重。相对于囊肿改变的程度，几乎没有结节，除此之外，总体上几乎无肺结构改变（类似于肺纤维化）。在绝经前女性中，这些表现高度提示肺淋巴管平滑肌瘤病。
以下6条，哪些判断是正确的？
①空气滞留是由腺瘤阻塞小气道引起的
②与本病例不同，PLAM更倾向于在绝经后女性中发生
③PLAM与渗出性胸腔积液有关
④ PLAM与自发性气胸有关
⑤ 在接受肺移植的患者中，PLAM可在移植的肺部复发
⑥PLAM的囊肿表现与嗜酸性肉芽肿相似
正确答案：×、×、×、√、√、×。
临床表现
肺淋巴管平滑肌瘤病的特征是与肺实质中未成熟平滑肌类似的梭形细胞逐渐增殖，并沿淋巴管扩张。沿着细支气管增殖的梭形细胞导致空气滞留和薄壁囊肿形成。
疾病早期症状轻微，进展期表现为活动后气短、胸闷、进行性呼吸困难等。以慢性进展的双肺弥漫性薄壁囊性病变为特征，病程中可反复出现气胸和乳糜胸，可合并肾血管肌脂瘤等肺外表现。疾病可发展成阻塞性肺气肿继发的终末期肺部疾病。
常发生在17-50岁的女性中，极少发生于男性。PLAM被认为是由激素调节的，且治疗是以降低循环雌激素水平为目标。经过药物治疗，8.5年生存率在40％~78％。尽管胸膜粘连会使手术复杂化，但肺移植是这些患者另一种治疗选择。PLAM可以在移植的肺部复发。
X线片表现
该病的X线片的特征是双基底呈粗大网状结构的间质性肺疾病，肺部正常至过度膨胀。在50％~75％病例中发现乳糜胸，40％的病例有气胸。疾病末期会出现蜂窝状肺。
CT表现
HRCT通常有大量的薄壁囊肿（2 mm~5 mm），被相对正常的肺实质包围。囊肿往往随疾病的进展而扩大，并散布在整个肺部，不规则形状并不常见（与嗜酸性肉芽肿不同）。线性间质纹理增加，可以观察到小叶间隔增厚或斑片状磨玻璃影，但通常不存在明显的纤维化。
鉴别诊断
PLAM 需与以下疾病鉴别：郎罕组织细胞增生症、小叶中央型肺气肿、囊状支气管扩张。
①郎罕组织细胞增生症：主要见于长期规律吸烟者。HRCT 早期表现为多发结节影，随访过程中结节影逐渐出现空洞并向厚壁囊腔进展。病灶以两上肺为主，双肺底及肋膈角区很少累及。
②小叶中央型肺气肿：肺气囊无明确囊壁，分布不均匀，病灶中央可见小叶中央动脉，而PLAM 的小叶中央动脉位于囊壁边缘，依此可以鉴别。
③囊状支气管扩张：囊壁较厚，囊腔沿支气管树分布，囊状影在肺周围少见，当合并感染时可见气液平。
PLAM 的肺内影像学表现具有特征性。对生育期女性，胸部CT 发现双肺弥漫均匀分布的薄壁囊腔影时，应进一步行腹盆部CT 扫描及颅脑CT 或MRI 检查， 结合其肺外合并肝肾子宫错构瘤、胸腰椎骨质硬化灶、颅内室管膜下钙化结节，应考虑到PLAM 合并结节性硬化症的诊断。本病最终确诊仍需依赖于肺活检病理检查。
医脉通整理自：
1. Premenopausal woman with progressive shortness of breath-auntminnie
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3. 王祝君,虞涛,杨芳等.肺淋巴管平滑肌瘤病1例[J].临床肺科杂志,2019,24(9):1741-1742,1746.DOI:10.3969/j.issn.1009-6663.2019.09.046.
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