性連型魚鱗病是如何引起的? 性連型魚鱗病是一種與性別有關的魚鱗病，相比於尋常型魚鱗病，性連型魚鱗病症狀一般更加明顯，但症狀部位和症狀表現有了一定的差別，那麼性連型魚鱗病是怎麼得的呢?今天就來給大家簡單介紹一下性連型魚鱗病的發病原因。
性連型魚鱗病
性連型魚鱗病病因
性連型魚鱗病全稱X-性連鎖型魚鱗病，顧名思義，這種類型的魚鱗病是一種與性別有關的皮膚病，致病基因位於X染色體上。本病與類固醇硫酸酯酶異常有關，類固醇硫酸酯酶水解硫酸酯，包括硫酸膽固醇和硫酸類固醇。男性性連型魚鱗病患者，許多組織中的類固醇硫酸酯酶活性降低或缺乏，包括表皮、角質層、白細胞及培養的纖維細胞。此外，酶物----硫酸膽固醇可在鱗屑中積聚。女性攜帶者白細胞類固醇硫酸酯酶水平介於正常個體及男性患者之間。
在男性，約半數成年男性患者可有逗點狀角膜混濁，但不影響視力。也可出現在女性攜帶者，血清、表皮、鱗屑的硫酸膽固醇水平升高，凝膠電泳顯示β一脂蛋白(低密度脂蛋白)增加，此可作為診斷的特徵之一。血清硫酸膽固醇水平由正常的80~200mg/dl增高至200~9000mg/dl時，可由此診斷。
類固醇硫酸酯酶基因位於X染色體短臂二區二帶三亞帶上(XP22.3，約80%患者此酶基因缺乏。如鄰近硫酸酯酶缺失可發生點狀軟骨發育不良和X-性連鎖魚鱗病重疊綜合症。表皮中，類固醇硫酸酯酶催化水解硫酸膽固醇。X-連鎖魚鱗病患者類固醇硫酸酯酶缺乏，說明硫酸膽固醇的水解對正常脫屑是非常重要的。同時研究表明，有些患者類固醇硫酸酯酶活性正常，且不伴角膜混濁，這顯示了X-連鎖魚鱗病的遺傳異質性。故類固醇硫酸酯酶水平正常的男性魚鱗病患者不能除外X-連鎖隱性遺傳魚鱗病。
性連型魚鱗病皮損鱗屑大而顯著，呈黃褐色或汙黑色大片魚鱗狀，皮膚乾燥粗糙，往往遍佈全身，腹部、背部尤重。但腋窩、肘窩、膕窩、陰部因潮溼而損害較輕。如面部受累，則僅限於耳前及顏面側面。一般不發生毛囊角化。掌趾處皮膚正常，皮損不隨年齡增長而減輕，有時反而增重。
性連鎖型魚鱗病稱黑魚鱗病，性連鎖型魚鱗病在出生時或出生後不久發病，除手掌和足底外，全身皮膚都被累及。腋、肘窩、膕窩、腹股溝、肛圍及外生殖器周圍等褶皺外，因相對較潮溼，損害稍輕。皮膚損害雖然與尋常性魚鱗病相似，但遠較後者更嚴重。在寒冷乾燥季節，堆積極厚的汙褐色角質鱗屑塊，猶如全身披掛一副黑色的鎧甲。
性連鎖型魚鱗病患者隨年齡增長，頸、面、頭皮等外損害可能減輕，但腹及下肢變得更加嚴重。炎熱潮溼季節雖可緩解，但僅是堆積的鱗屑稍少一些而已。疾病伴隨終生。上臂、大腿外不出現毛囊性角質化丘疹。掌蹠紋與常人無異，也不發生掌蹠角化過度。
發病年齡：發病早。多在出生時或出生後不久發病。
臨床症狀：損害波及全身，褐黑色的鱗屑堆積很厚。掌蹠部位正常。肢體伸側外無毛周角化性丘疹。
性連型魚鱗病在多種魚鱗病類型中發病率第二，患者多為男性，女性可攜帶致病基因，遺傳可通過生育自帶的性別加以避免，建議大家不要氣餒，積極治療，不僅幫助自己早日擺脫魚鱗病困擾，還能防止下一代患病哦!
