【提要】窒息性胸廓发育不良（Jeune综合征）是一种极其凶险的疾病，很多患儿出生后不久就会夭折。如何改变这样的结果呢？这需要我们不断努力。
两个月前，一位来自西藏的同行发给我图片，说接诊了一个出生不久的宝宝，问我是什么病。我看了图片，诊断非常明确，是窒息性胸廓发育不良，也就是所谓的Jeune综合征。当时宝宝太小，不可能做手术。我告诉他需要等大一点再考虑治疗。他告诉家长回家等候。而就在前几天，西藏的同行突然发来信息告诉说，那个宝宝已经不在了。如此娇小的生命这么快就没有了，让人感到非常不舒服。但是，作为专门治疗这种疾病的医生，这样的消息经常会听到，我会经常感到不舒服。
去年湖南的一位家长与我联系，说她的宝宝已经诊断清楚，是这种疾病，但宝宝当时在长沙的一所医院，每天都在ICU里抢救，根本不可能前来广州接受手术。我没有办法帮她的宝宝。后来没有了消息，我知道发生了什么。很多宝宝都会在很小的时候结束生命。
去年还有一个来自西部某地的家长，当时带着10岁的女儿来我这里手术。问病史时家长告诉我，女孩还有个弟弟，也是这样的病，但在出生后几个月就不在了。
关于这种疾病的坏消息实在是太多了，多得让我这个医生都感觉心痛。正是因为心痛，才使我知道自己责任的重大。
到目前为止，国内只有我们在做这种手术，而年龄问题一直是制约手术开展的主要障碍。我们完成的最小患者年龄为3岁。非常遗憾的是，由于疾病太过凶险，很多患儿出生后不久就会严重缺氧，反复肺炎，很多患儿等不到3岁就会夭折。这对每一个家庭都是天大的不幸。
作为医生，频频听到这样的坏消息，对我们是个巨大挑战。为了更好地对患儿实施治疗，我们在不断挑战自己。但愿更多低龄的患儿能够得到治疗，通过我们的技术而够健康地活下去。
（王文林，广东省第二人民医院胸壁外科主任，微信：wangwenlinzhuren;公众号《胸廓畸形手术专家》：wangwenlinyishi）
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