局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是小儿和成人肾病综合征(NS)常见的原发性肾小球疾病。其组织病理学特征是肾小球节段性瘢痕，伴或不伴肾小球毛细血管内泡沫细胞形成和粘连。局灶性是指只有部分肾小球受累。
本病临床表现无特异性，所有年龄均可发病，但多数发病年龄在25-35岁，男性高于女性，黑种人多见。大多数原发性，FSGS起病隐匿，少数患者发病前有上呼吸道感染或过敏反应。所有患者均有不同程度的蛋白尿，蛋白尿多为非选择性，但早期可有高度或中度选择性。50%可表现为肾病综合征，占原发肾病综合征的5%~20%。半数以上患者有血尿，多为镜下血尿，偶有肉眼血尿。13%患者可有高血压，肾功能多在发现FSGS时已有损害。患者常伴有不同程度的肾小管受损表现，如贫血、夜尿增多、尿酶升高、肾小管性酸中毒等。实验室检查血清补体正常，lgG可降低。高脂血症多见。成人和小儿FSGS临床表现有所不同，小儿蛋白尿多见，成人高血压多见。不同病理类型临床表现也不尽相同。
一、局灶节段性肾小球硬化临床可分为哪些类型？
根据2004年颁布的FSGS病理分型方案，目前将其分为以下5型：
1、非特异型FSGS：原称为经典型或普通型。病理特点表现为肾小球毛细血管袢节段性实性变伴基质增多及毛细血管腔的闭塞，硬化部位可位于血管极，也可见于周边部或其他部位，易见球性硬化、球囊粘连及玻璃样变，受累的肾小球可见系膜细胞和系膜基质的增生，可有少量门部型、细胞型、顶端型及塌陷型FSGS的形态存在。
2、门部型FSGS：指至少一个肾小球的血管极出现玻璃样变，伴或不伴硬化病变。节段性硬化的肾小球中，50%以上的节段性硬化病变位于肾小球的门部或血管极处。该型的诊断需排除细胞型、顶端型及塌陷型FSGS的存在。可伴有肾小球肥大、粘连及其他部位玻璃样变，也常见小动脉壁的玻璃样变，有时可见入球小动脉的玻璃样变与门部的硬化病变相延续。可见毛细血管腔内的泡沫细胞，但少见足细胞的增生肥大。高滤过性继发性FSCS常呈门部病变，应注意鉴别。
3、细胞型FSGS：指至少一个肾小球25%以上的毛细血管祥表现为毛细血管内细胞(包括内皮细胞、泡沫细胞及浸润的白细胞)的增生伴管腔闭塞，并可见足细胞的肿胀、增生肥大及空泡变性，可形成帽状细胞群即“细胞帽”。肾小球毛细血管祥受累可以是任何部位(门部、周缘部)，毛细血管内的细胞常表现核缩、核碎等凋亡现象。该型的诊断需排除顶端型及塌陷型FSGS，受累节段的毛细血管腔内可见纤维素，但无基底膜的断裂，注意与节段性纤维素样坏死病变鉴别。球囊粘连及玻璃样变不常见。
4、顶端型FSGS：指至少一个肾小球的节段性病变发生于尿极，包括近端肾小管自肾小球起始处，表现为毛细血管祥与肾小管开口处的肾小囊壁粘连，或足细胞与尿极处的壁层上皮细胞或肾小管上皮融合，该型的诊断需排除塌陷型FSGS的存在。受累的毛细血管祥可伴有毛细血管内细胞增生或硬化病变，有的可延伸并疝入肾小管腔内。病变节段周围常见足细胞的增生、肥大、硬化部位常见泡沫细胞，有时可见玻璃样变。
5、塌陷型FSGS： 指至少一个肾小球的毛细血管袢呈节段性或球性的塌陷闭塞，GBM皱缩及塌陷，伴有足细胞的肥大及增生，该型的诊断需排除HIV相关性肾病。该型的病理改变呈急性损伤的特点，CBM的皱缩导致毛细血管腔闭塞，但无毛细血管内细胞增生及系膜基质的增生反应，足细胞体积增大，核呈空泡状伴朗显的核仁，有时可见双核细胞，胞质内充满蛋白质吸收滴。细胞增生簇集成团，可形成假新月体。肾小管间质病变突出，球管损伤不成比例，除常见的肾小管萎缩、肾间质纤维化及炎症细胞浸润外，肾小管病变的程度重于肾小球。表现严重的上皮细胞变性、崩解及再生，肾小管呈囊性扩张，内含淡染的蛋白管型。该型需与细胞型FSCS鉴别，后者具有显著的毛细血管内细胞增生。
二、局灶节段性肾小球硬化的预后与哪些因素有关？
1、治疗与否及治疗反应:接受一定程度激素治疗的患者获得缓解的可能性为未治疗者的4-10倍。凡对激素敏感者很少发展至肾衰竭，完全缓解者终末期肾衰竭发生率为15%，未完全缓解者则为85%。
2、蛋白尿程度:是长期预后的预测指标。肾病综合征者与非肾病综合征者，5年肾存活率分别为76%和92%。
3、发病时肾功能:发病时血肌酐水平升高者预后不佳。
4、病理中的慢性病变:肾间质纤维化或肾小管萎缩者预后不佳。
5、病理类型:顶部型预后较好，其次是门周型和非特异型，而细胞型和塌陷型预后最差。
6、血清C3水平升高者预后好。不足5%的原发性FSGS者可自发性缓解。
非特殊型是FSGS里最常见的一种类型，FSGS按照预后好的顺序是：顶端型病理改变最轻，预后最好；其次是非特殊型，可以由顶端型转变而来，慢性化程度比顶端型严重一些，预后次于顶端型；而细胞型和门部型比非特殊型差；最后是塌陷型，预后相对最不好的一类。
判断进展风险最好的办法，是看你尿蛋白缓解情况，如果蛋白尿治疗后缓解到小于0.3g以下，发展风险就小多了。即便不能达到完全缓解，部分缓解(蛋白尿小于3.5g，且较峰值减少一半) ，预后也会改善。
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