乾燥綜合症最嚴重時會怎樣?

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一、什麼是乾燥綜合徵呢



  乾燥綜合徵是一種以侵犯淚腺、唾液腺為主的自身免疫性疾病,它不僅侵犯外分泌腺體,造成口乾、眼乾,還可侵犯全身多個器官,嚴重者威脅生命,本病會產生多種多樣的臨床表現。本病可以獨立存在,而不伴有其它免疫性結締組織病,稱原發性乾燥綜合徵。如果在肯定的結締組織病如類風溼關節炎、系統性紅斑狼瘡、系統性硬化症等基礎上出現乾燥綜合徵,則稱為繼發性乾燥綜合徵。80年代以前我國對該病了解甚少,醫學教科書上把它寫成罕見病,隨著醫學科學的發展,目前對其認識逐漸深入,國外資料顯示在老年人群中乾燥綜合徵的患病率為百分之3到百分之4,被認為是僅次於類風溼關節炎的常見風溼病。國內萬餘人的調查發現,本病的患病率為百分之0.29到百分之0.77。全部病人中女性佔百分之90以上,男女之比為1:9,日本報道男女之比為1:38.8,我國北京郊區調查發現男女之比為1:15,且以30到60歲多見,最小發病年齡有報道為13個月。

  由於本病涉及多個系統,如免疫、呼吸、消化、心血管、泌尿、神經系統、眼、口腔等,臨床表現複雜,常常給診斷帶來困難。除口乾眼乾表現外,患者還可出現全身症狀如乏力、低熱,約有三分之二的患者可以出現系統損傷,本病目前也沒有根治的方法,主要採取保持口腔清潔、勤漱口,和對症性的用替代品,人工淚液、人工唾液等,服用一些抗炎藥,可以改善症狀。

  另外還要注意控制和延緩,因免疫反應引起的組織器官損傷,以及繼發性的感染。

二、乾燥綜合徵的症狀有哪些呢



  本病起病多隱匿,臨床表現多樣。

  1.局部表現

  (1)口乾燥症 因唾液腺病變,使唾液黏蛋白缺少而引起下述常見症狀:①多數患者訴有口乾,嚴重者因口腔黏膜、牙齒和舌發黏,以致在講話時需頻頻飲水,進固體食物時必需伴水或流食送下。②猖獗性齲齒是本病的特徵之一。約50的患者出現多個難以控制發展的齲齒,表現為牙齒逐漸變黑,繼而小片脫落,最終只留殘根。③成人腮腺炎,50患者表現有間歇性交替性腮腺腫痛,累及單側或雙側。大部分在10天左右可以自行消退,但有時持續性腫大。少數有頜下腺腫大,舌下腺腫大較少。④舌部表現為舌痛,舌面幹、裂,舌乳頭萎縮而光滑。⑤口腔黏膜出現潰瘍或繼發感染。

  (2)乾燥性角結膜炎 此因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現眼乾澀、異物感、淚少等症狀,嚴重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反覆化膿性感染、結膜炎、角膜炎等。

  (3)其他 淺表部位如鼻、硬顎、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累,使其分泌較少而出現相應症狀。

  2.系統表現

  除口、眼乾燥表現外,患者還可出現全身症狀,如乏力、低熱等。約有2/3患者出現系統損害。

  (1)皮膚 可出現過敏性紫癜樣皮疹,多見於下肢,為米粒大小邊界清楚的紅丘疹,壓之不褪色,分批出現。每批持續時間約為10天,可自行消退而遺有褐色色素沉著。

  (2)關節 關節痛較為常見,多不出現關節結構的破壞。

  (3)腎 約半數患者有腎損害,主要累及遠端腎小管,可出現腎小管酸中毒。小部分患者出現較明顯的腎小球損害,臨床表現為大量蛋白尿、低白蛋白血癥,甚至腎功能不全。

  (4)肺 大部分患者無呼吸道症狀。輕度受累者出現乾咳,重者出現氣短。肺部的主要病理為間質性病變,另有小部分患者出現肺動脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預後不佳。

  (5)消化系統 可出現萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性症狀,患者可有肝臟損害。

  (6)神經 少數累及神經系統。以周圍神經損害為多見。

  (7)血液系統 本病可出現白細胞計數減少或(和)血小板減少,血小板低下嚴重者可出現出血現象。本病淋巴腫瘤的發生率遠遠高於正常人群。

三、乾燥綜合症最嚴重後果是什麼



  乾燥綜合症是一種致命性免疫性的疾病,它可累及其他系統如呼吸系統、消化系統、泌尿系統、血液系統、神經系統以及肌肉、關節等造成多系統、多器官受損。嚴重可引發各種衰竭而致死。

乾燥綜合症的患者還會有眼部的病變,乾燥綜合症對患者眼部的危害主要有:患者眼部癢痛並且眼乾、不流淚、怕光、視力模糊,可見紅眼病、眼睛內有潰瘍,有的皮膚乾燥綜合症可以出現突眼等。

乾燥綜合症對於患者的危害還體現在患者的皮膚上,乾燥綜合症患者會有一些皮膚上的症狀:皮膚乾燥如魚鱗病樣,有結節性紅斑、紫癜、雷諾現象、皮膚潰瘍、淋巴結腫大等。女性皮膚乾燥綜合症患者還可伴有陰道乾燥,燒灼感,外陰萎縮。

乾燥綜合症破壞神經系統,神經系統受損是乾燥綜合症的危害性表現之一。乾燥綜合徵的神經系統症狀在大腦、小腦、脊髓、腦神經、周圍神經均可出現病變,可出現各種不同神經系統受損的表現。其中,中樞神經系統的發生率為5%。

乾燥綜合症容易損傷腎臟,乾燥綜合症是全身免疫系統的病變,乾燥綜合症的主要表現是口乾眼乾,可廣大患者知道乾燥綜合症同時也損傷腎臟。不要忽視乾燥綜合症對內臟的損害,乾燥綜合症容易損傷腎臟,主要表現為間質性腎炎,它的受累部位多為遠端腎小管,會引起型腎小管酸中毒,近端腎小管及腎小球受累少見。乾燥綜合症患者的遠端腎小管病變佔90%以上,主要表現為肌肉軟癱無力,喪失自主活動能力。先從四肢開始,繼而導致翻身、抬頸、坐起困難,甚至呼吸困難,補鉀後症狀消失,症狀經常復發,易診為週期性低血鉀麻痺。嚴重者可導致死亡。

乾燥綜合徵要警惕淋巴瘤出現,大多數乾燥綜合徵患者合併腺體外系統損害,這種良性增生可轉化為惡性增生,從而導致淋巴瘤發生。



  乾燥綜合徵目前尚無根治方法。主要是採取措施改善症狀,控制和延緩因免疫反應而引起的組織器官損害的進展以及繼發性感染。

  1.改善症狀

  (1)減輕口乾症狀,保持口腔清潔,勤漱口,減少齲齒和口腔繼發感染的可能。

  (2)乾燥性角、結膜炎可給以人工淚液滴眼,以減輕眼乾症狀,並預防角膜損傷。

  (3)肌肉、關節痛者可用非甾類抗炎藥以及羥氯喹。

  2.系統損害者應以受損器官及嚴重度而進行相應治療

  對合並有神經系統疾病、腎小球腎炎、肺間質性病變、肝臟損害、血細胞低下,尤其是血小板低的、肌炎等則要給予腎上腺皮質激素,劑量與其他結締組織病治療用法相同。對於病情進展迅速者可合用免疫抑制劑,如環磷酰胺、硫唑嘌呤等。出現有惡性淋巴瘤者宜積極、及時地進行聯合化療。


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