感音神經性聽力損失有時會被簡稱或被記成“神經性聾”，病變主要在內耳，比如聽毛細胞、血管紋、螺旋神經節、聽神經等。當耳蝸的感音結構發生損傷，比如毛細胞缺失或基底膜損傷，中耳傳過來的機械振動就沒有辦法轉化成生物電能，也就是神經衝動，大腦就無法感知到聲音。
因為耳蝸對聲音的感知是像鋼琴鍵一樣，不同的耳蝸毛細胞負責感知不同的頻率，這種類型的聽力損失除了表現為“聽敏度下降”也就是小聲聽不到以外，大聲還會嫌吵，對聲音頻率的分辨能力也變差，也就是有些聲音能聽到，但是聽不清，尤其是在噪聲環境下或聽言語聲是更為困難，嚴重影響日常交流。
導致感音神經性聽力損失的原因有很多，目前知道的有遺傳、耳毒性藥物、創傷、環境和年齡等因素。臨床上比較常見的遺傳性聽力損失、老年性聽力損失、突發性聽力損失、噪聲性聽力損失、聽神經病等都屬於感音神經性聽力損失。所以，如果聽到或看到“感音神經性聽力損失”、“神經性聾”，並不意味著就是聽神經的問題，從比例上來講更多是耳蝸的事兒，聽神經問題只是感音神經性聽力損失的一種。通過耳科的主客觀聽力評估、如純音測聽、言語測試、聲導抗、耳聲發射、聽覺腦幹誘發電位、多頻穩態等可以確診聽力損失的具體類型和病變的位置，有些需要CT、核磁、基因檢測等手段輔助診斷。
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