03.02 系统性红斑狼疮(狼疮性肾炎)主要临床症状有哪些?


这个病啊,青年女性比较容易中招,是一种累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病,这几年早期、轻型和不典型的病例日渐增多。有些重症患者(除患者有弥漫性增生性肾小球肾炎者外),有时倒是可以自行缓解。还有些患者呈“一过性”发作,经过数月的短暂病程后疾病可完全消失。

发病原因,至今不能肯定,反正遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素都有嫌疑,那这个锅,就大家一起背吧:在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下,导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生,产生大量的自身抗体,并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物,沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。在补体的参与下,引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎),或抗体直接与组织细胞抗原作用,引起细胞破坏(如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合,分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症),从而导致机体的多系统损害。

临床症状的话,泌尿系统临床表现主要为肾炎或肾病综合征;肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿;肾功能测定早期正常,逐渐进展,后期可出现尿毒症;肾病综合征和实验室表现有全身水肿,伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白比例倒置和高脂血症。


儿科医生鱼小南


我是肾病主任卢志远,15年临床经验,擅长以中西医结合治疗各种疑难肾病。有问题随时评论或者私信。


首先我们需要了解什么是狼疮,狼疮是系统性红斑狼疮的简称,是一种累及多系统,多器官的自身免疫性结缔组织病,

什么是狼疮肾炎呢?

系统性红斑狼疮侵犯到肾脏时,发生肾脏的炎症,为免疫复合物性肾炎,是系统红斑狼疮的主要合并症以及主要死亡原因之一,也是常见的继发性肾脏病,狼疮肾炎的正确诊治对提高狼疮肾炎患者的生存率,改善预后具有重要意义。

狼疮肾炎有哪些症状?

发热,乏力,浅表淋巴结肿大,皮疹,光过敏等症状,临床常表现出蛋白尿、血尿和肾衰竭等。狼疮性肾炎约占系统性红斑狼疮60%~80%,其导致肾小管功能减退,肾小球滤过功能下降,肾脏损害后肌酐上升。


病理类型分为6型

Ⅰ型:轻微系膜性狼疮性肾炎。

Ⅱ型:系膜增生性狼疮性肾炎。

III 型:局灶性增生型,

Ⅳ型:弥漫性狼疮性肾炎。

Ⅴ型:膜性狼疮性肾炎。

Ⅵ型:严重硬化型狼疮性肾炎。

那么为什么会得狼疮肾炎呢?

此病为多种原因引起的复杂性自身免疫性疾病,主要的原因有以下几点

-遗传因素.家族发病率高达3%~12%;

-感染因素.慢性病毒感染如荨麻疹,风疹,流行性腮腺炎等;

-物理因素.日光照射,X线照射,寒冷,强烈电光照射等;

-内分泌因素.雌激素,女性避孕药等;

确诊为狼疮性肾炎的患者,应尽早进行肾活检,以便于依据不同肾脏病理特点制定治疗方案。目前系统性红斑狼疮肾炎的治疗效果比较理想,预后情况较好。


我是肾病主任卢志远,15年临床经验,擅长以中西医结合治疗各种疑难肾病。有问题随时评论或者私信。

卢志远大夫


上海交通大学医学院附属仁济医院肾脏科倪兆慧主任医师、周文彦主治医师介绍:

狼疮性肾炎临床症状多样。轻者仅有无症状性蛋白尿或血尿;部分患者可呈肾病综合征,表现为尿中泡沫明显增多伴有水肿、高血压、高血脂;少数患者起病急骤,肾功能短期内恶化甚至发生急性肾衰竭。如活动性病变未得到有效控制,病情迁延不愈,部分患者可逐渐进展至慢性肾功能不全,甚至尿毒症。

狼疮性肾炎的患者需根据临床表现以及肾穿刺病理进行个体化治疗。除了使用激素及免疫抑制剂外,还可给予羟氯喹、ACEI/ARB类药物降蛋白尿以及调脂等非特异性治疗。值得注意的是免疫抑制治疗需在肾科医生的指导下使用,切勿自行减药或停用。

总而言之,肾脏是系统性红斑狼疮较易累及的器官,且肾脏病变的严重程度与预后紧密相关。一旦患者明确系统性红斑狼疮,应警惕肾脏损害,请记得速去查查肾!


海上名医


狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮(SLE)的严重并发症,死亡率高,远期预后不好。早期检测和治疗可显著改善患者肾结局。

症状和体征

活动性LN患者常伴有其他SLE症状,如乏力,高热,皮疹,关节炎,浆膜炎或中枢神经系统(CNS)疾病。常见于局灶增生性和弥漫增生性LN。

部分患者可表现为无症状LN,但定期随访可发现血肌酐升高,低白蛋白或尿蛋白或沉渣,提示活动性LN。常见于典型系膜增生性或膜性LN。

活动性肾炎相关症状包括:高血压或低蛋白血症引起的外周性水肿。严重外周性水肿在弥漫性或膜性LN患者中较为常见。

弥漫性LN的其他症状包括:头痛,头晕,视觉障碍和心脏失代偿等。

诊断检查

>>>>

SLE肾功能检查:

◆ 血尿素氮(BUN)

◆ 血肌酐

◆ 尿液分析(蛋白,红细胞和细胞管型)

◆ 尿蛋白肌酐比(肌酐排泄量正常值为1000 mg/24 h/1.75 m2;蛋白排泄量正常值为150-200 mg/24 h/1.75 m2;尿蛋白肌酐比正常值<0.2)

◆ 24小时尿检:肌酐清除率和蛋白质排泄

>>>>

SLE疾病活动度检查:

◆ 抗双链DNA抗体(dsDNA)

◆ 补体(C3,C4和CH50)

◆ 红细胞沉降率(ESR)

◆ C-反应蛋白(CRP)

临床或实验室检查诊断为活动性肾炎的SLE患者应考虑进行肾活检。

病理分型

LN可分为:微小系膜性LN(1型)、系膜增生性LN(2型)、局灶性LN(3型)、弥漫性LN(4型)、膜性LN(5型)、晚期硬化性 LN(6型)。具体病理改变见下表:

狼疮性肾炎的主要治疗目标是恢复正常肾功能或防止肾功能进展性下降。不同分期LN的药物治疗如下:

>>>>

1型和2型

1型LN无需特异性治疗。2型LN患者若蛋白尿≥1000 mg/d需给予低、中等剂量泼尼松(即20-40 mg/d)治疗1-3个月,后逐渐减量。

>>>>

3型和4型

3型和4型LN患者终末期肾病进展风险较高,需积极治疗。可根据临床反应,给予泼尼松1 mg/kg/d,4周以上,后逐渐减量至5-10 mg/d维持治疗2年。急性患者给予静脉注射(IV)甲泼尼龙 1000 mg/d,3天,激素初始治疗。

糖皮质激素单一用药无应答、糖皮质激素不耐受、肾功能恶化、严重增生性病变或肾活检可见硬化者还可使用免疫抑制药治疗。

环磷酰胺和硫唑嘌呤均可有效治疗增生性LN,但环磷酰胺预防ESRD进展的效果较好。霉酚酸酯控制和防止LN复发的效果优于硫唑嘌呤。

>>>>

5型

膜性LN患者通常给予泼尼松治疗1-3个月,后逐渐减量维持治疗1-2年。一般不使用免疫抑制药。


糖尿病小知识


系统性红斑狼疮名字中包含两个关键词:系统性,狼疮。


所谓的系统性,意思是全身性疾病,各个器官、组织系统都可能受影响。其它疾病的病名中如果有“系统性”三个字也是这个意思;而“狼疮”的来历是,1828年,法国的一个皮肤科医生首先报道了一个患者面部出现像狼咬过后的不规则红斑,红斑呈水肿性,中间凹陷,边缘突起。于是把这种病命名为“红斑狼疮”,后来发现,这种病不但损伤皮肤,也损伤许多器官,不过以“狼疮”命名,说明这个疾病皮肤损害是一个特征。
系统性红斑狼疮是经典的自身免疫性疾病,差不多所有的病例都会出现肾损伤,大部分患者是因为出现了肾脏症状比如蛋白尿才就医,进一步检查发现原来是狼疮。而且狼疮患者大多死于肾脏衰竭,所以说系统性红斑狼疮几乎成了肾内科的疾病,习惯上我们将狼疮的症状分为肾脏症状和肾外症状。
系统性红斑狼疮多见于年轻女性,男女之比为1:7~9,发病年龄以20~40岁最多,幼儿或老人也可发病。主要表现为:
一、肾外症状
1、全身表现:早期表现为非特异的全身症状,比如发热,尤以低热常见,全身不适,乏力,体重减轻等,感染、日晒、使用某些药物、精神创伤
后可诱发或加重。
2、皮肤和粘膜:典型的皮肤改变为两侧面颊对称性的面部红斑,通过鼻梁相连,如同一只蝴蝶覆盖在上面,故称“蝶形红斑”。不典型的皮肤改变有光过敏、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)、色素改变(沉着或脱失)、网状青斑、荨麻疹样皮疹等,少见的还有大疱性红斑狼疮。


3、骨骼关节:关节症状也是系统性红斑狼疮常见的症状,据统计,90%以上的患者都有关节的肿痛。其他关节症状有关节炎、关节畸形、肌痛、肌无力、骨质疏松等。最常受损的关节是手近端指间关节,膝、足、髁、腕关节也可累及,关节肿痛多呈对称性。一些患者误认为是类风湿或者风湿性关节炎。
4、造血系统:几乎所有的患者都会出现血液系统异常,最常见的是贫血
,发生率约80%,其次是白细胞减少、血小板减少、凝血异常等。
5、消化系统:一部分患者出现胃肠道症状,比如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性肠梗阻
等。出现肝损害者还表现为肝肿大、黄疸、肝功能异常等。
6、其它系统:心肌炎、心包炎、慢性心衰;胸膜炎、胸腔积液、间质性肺炎;抽搐、脑炎等;干燥综合症等。
二、肾脏损害:
绝大部分系统性红斑狼疮都会损害肾脏,主要表现为蛋白尿、血尿、高血压,严重者出现肾病综合征,表现为大量蛋白尿(尿蛋白定量≥3.5g/d)、低蛋白水肿,伴程度不等的腹水、胸水和心包积液等。早期肾功能正常,严重者很快发展为慢性肾衰竭至尿毒症。
三、免疫相关的检查
1、血中存在多种自身抗体是其特点,最常见的抗体有:①抗核抗体,病情活动时几乎100%阳性;②抗双链DNA抗体,特异性较高,但阳性率较低;③抗Sm抗体:特异性很高,又称狼疮的特异性抗体,一旦出现,差不多能明确诊断。
2、补体C3和总补体:活动期二者含量均降低。
3、免疫球蛋白:活动期血中免疫球蛋白IgG、IgA和IgM均升高。
四、肾组织病理学:肾穿取肾组织做病理学检查,对确诊有一锤定音的作用。
系统性红斑狼疮是自身免疫性疾病,治疗当然首选激素来抑制免疫,足量治疗、剂量递减、小剂量长期维持等原则,同时合用免疫抑制剂等。大量沙坦类降压药降压、降尿蛋白、延缓肾损害。此外,针对各系统的损害进行对症治疗。
系统性红斑狼疮远期疗效虽不理想,但并不是不治之症,个别早期病变,维持治疗几十年生存的都很好。

李青大夫


系统性红斑狼疮是常见的一种自身免疫病,虽然不能确定其发病原因,但它从发病到痊愈所花费的时间不过数月,而且大多会自行痊愈。然而,系统性红斑狼疮肾炎相对系统性红斑狼疮而言要严重许多。那么,系统性红斑狼疮肾炎的症状会是什么?

又有哪些表现呢?系统性红斑狼疮肾炎多发于女性,几乎占比男性的七倍之多,发病年龄也集中在20-40岁之间。它的症状可以分为肾脏症状和肾外症状。肾脏症状主要表现为肾脏损害,经常出现蛋白尿、血尿、高血压等,甚至会出现肾病综合征。而肾外症状又可以表现为全身性症状即经常性发热、食欲不振、乏力;皮肤黏膜症状,如口腔溃疡、皮肤血管炎、荨麻疹;关节肿痛、关节炎以及心血管疾病等。

这些都是系统性红斑狼疮肾炎发病的表现。可见,系统红斑狼疮肾炎所带来的危害还是很大的,而且如果不及时治疗,拖延越久对身体的损害将会越大。早期的系统性红斑狼疮肾炎并非不治之症,但也不代表不需要及时治疗。长期拖延后期治疗将会变得很复杂,甚至有可能发生病变。所以,最好还是及时前往医院治疗。以上便是系统性红斑狼疮肾炎的症状及表现。

希望大家在了解了系统性红斑狼疮肾炎的症状后能够多加注意自身,及时发现病症,及时治疗。最后,预祝大家可以尽早摆脱疾病的危害。

擅长各种肾小球及肾小管疾病的诊断与治疗,高血压肾损害及糖尿病肾病的治疗,慢性肾脏病的一体化治疗。


医联媒体


\n
\n

\n
\n
\n

肾活检对狼疮肾炎的诊断、病理分期具重要意义,所提供信息非血清学检查及尿\n液分析所能替代,对患者的治疗,尤其是高危肾脏累及患者的治疗方案选择具指导意义,\n故对新发狼疮肾炎病例,主张常规进行肾穿刺活检。对治疗效果不佳及复发的患者,重\n复肾活检有助于了解患者病情恶化的原因,判断预后。对肾体积缩小、已经进展至终末\n期肾衰竭的 SLE 患者肾活检临床价值不大。

\n
\n
\n
\n
\n
\n

狼疮肾炎依临床症状和病理分型选择治疗方案:1轻度\n肾脏损害:尿蛋白轻微(<1g/d),血压、肾功能正常,病理表现为I型或II型者仅给予\n对症治疗。2局灶增生性狼疮肾炎:无临床和严重组织学病变活动者,可继续给予对症治疗或\n小剂量激素和(或)CTX;如有弥漫性节段性肾损害、大量蛋白尿、明显血尿和血肌酐\n升高者,治疗同弥漫增殖性狼疮肾炎。3膜性狼疮肾炎:表现为无症状蛋白尿和肾功能稳定者可给\n予对症治疗;肾病综合征者则需用大剂量泼尼松 1mg/(kg·d)联合细胞毒药物治疗。4\n弥漫增殖性和严重局灶增殖性狼疮肾炎:活动性IV型狼疮肾炎 伴近期内肾功能显著恶化者,可用甲\n泼尼龙 15mg/(kg·d)冲击治疗,3 天为 1 疗程,必要时 2 周后可重复 1 次,一般不超过3 疗程。冲击后常规激素治疗,泼尼松 1mg/(kg·d)×8 周,此后逐渐减量,直至 5~10mg/d维持。常联合应用 CTX。对大剂量激素及 CTX 无效或不能耐受者,可用环孢素或麦考酚\n吗乙酯,常与中小剂量泼尼松合用。

\n
\n
\n

中华医学科普


系统性红斑狼疮(SLE)是一种慢性系统性自身免疫性疾病。之所以说是系统性的,是因为其发病几乎可以累积全身各个器官和组织,因此临床表现也非常的繁杂。要相对其有一个比较系统的认识,首先需要对SLE的发病机制有一定的了解,而后再逐一的进行理解。以下精灵医生就按照这个思路对这个问题进行梳理。

我们先来看看SLE的发病机制。说的简单一点SLE是由于自身免疫系统发生紊乱,产生了大量针对包括机体细胞核某些物质的抗体,进而诱导自身免疫性损伤而发生的疾病。说的通俗一点,就是本来用于保护人体的免疫系统中出现了一些反对派,而且这些反对派针对的是非常关键部位,因此对自身的各个器官都造成了损伤,最终走向了自我毁灭。

我们大致了解了SLE的发病机制后再来分析一下相关的症状:

1、全身症状:既然SLE是一种免疫反应,就会产生内源性的致热源,因此会出现发热,当然也可以伴有乏力、体重下降等症状;

2、皮肤与粘膜:前面提到的自身抗体可以对小血管产生损伤,其在皮肤就会导致面部和其它地方出现皮肤红斑,较为典型的是面部出现蝶形红斑,口腔则可以出现溃疡;

3、浆膜炎:人体内分隔器官膜的叫做浆膜,抗体对其进行损伤就会产生炎症,在胸腔会产生胸腔积液,心包则会产生心包积液;

4、肌肉骨骼系统:原理与前面提到的差不多,关节面也是有类似于浆膜的组织,因此SLE会有关节炎的存在,而肌肉内部充满了大量的血管,一旦受到损伤则会产生肌炎,导致肌无力;

5、肾脏:肾脏是人体最重要的器官之一,也是SLE时最容易导致损伤的器官,为此临床上还有一个专门的名词叫做狼疮肾炎(LN),其发生的主要原因是抗体抗原复合物在肾小球的沉积,或直接与肾小球相互结合,当然肾小管也会受到损伤,最终可以出现蛋白尿和血尿等临床表现;

6、心血管:前面提到过心包炎,此外还可以损伤心脏和大血管的内膜,产生赘积物,最终引起血栓的发生;

7、呼吸系统:其一方面可能导致狼疮性肺炎、肺纤维化,另一方面还可以导致肺动脉高压,具体原因也与抗体诱发的免疫反应有关;

8、神经系统:可以说神经系统损伤是除狼疮肾炎外,预示SLE病情严重最重要的因素之一,轻者仅出现头痛,重者则可以出现昏迷,甚至于危及生命;

9、消化系统:可以出现食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻,肝脏也可以出现损伤,导致转氨酶的升高,还可以发生胰腺炎、肠梗阻、肠坏死等症状;

10、血液系统:SLE时产生的抗体可以抗血小板和血细胞,进而导致血小板的减少和溶血性贫血的发生;

以上仅对SLE的发病机制和主要的临床表现进行了大致的梳理,在实际临床上,SLE患者的表现千差万别,上面提到的症状并非会同时出现,某些患者可能仅突出表现为某些症状,也正因为此SLE的诊断也要通过对多个系统症状进行综合评分才能最终明确。


精灵医生


系统性红斑狼疮(SLE)是一种累级全身多系统的自身免疫性结缔组织病,是人体免疫系统异常导致的全面攻击自身细胞和组织的疾病。多发于女性生育期。有家族聚集的倾向。


红斑狼疮 的由来

这个病名好奇怪,下面我们家来给大家讲讲“系统性红斑狼疮”的故事吧!

“红斑狼疮”这个病名是拉丁文里出来的,有很多种说法,被广泛接受的是患者面部出现像被狼咬过后的红斑,像浪打架时撕咬对方面部后形成大片红色瘀斑,因而得名。

系统性红斑狼疮可以累积从头部到脚,从皮肤、血液到内脏的几乎所有脏器。他起病可以隐匿或者急促,病情迁延,容易复发,的确有些像狡猾凶猛的“狼性”。

红斑狼疮肾炎有哪些肾脏损害?

狼疮肾炎的病理改变是多样的,可以累及肾脏的所有部位,包括肾小球、肾小管、肾间质及肾血管,而且病变类型多种多样、分布不均。

狼疮肾炎患者在生活中需要注意那些事情?

正确认识疾病,消除恐惧心理,切实有效地关爱自己。鼓励病情稳顶患者正常工作和生活。尽可能避免紫外线照射(可诱发狼疮活动),增加慢跑等有氧运动。避免过度劳累,减少感染。硅、杀虫剂、汞接触有可能诱发或加重狼疮,注意应尽量减少接触可导致免疫反应的物品(如容易引起过敏的海鲜、注射疫苗等。

怀孕可能回家加重狼疮,但是狼疮和肾病稳定的患者可以怀孕、生产,但须在正规医院定期接受检查和指导;病情不稳定的患者不建议怀孕。

虽然大多数的狼疮患者不能根治,但还是希望大家要树立,与疾病共存、保证正常生活的观念,坚持定期随访。


肾上线


系统系红斑狼疮(SLE)是一种可累及多系统的慢性结缔组织病,是我们风湿免疫科很常见的一种疾病,当累及的系统为肾脏时,就成为系统性红斑狼疮肾炎,也是系统性红斑狼疮常累及的器官,约50%的患者都出累及累及肾脏。

那当出现哪些症状或者表现的时候,需要警惕狼疮肾炎呢?当SLE累及肾脏时,首先是出现的肾脏病变表现为蛋白尿、血尿、管型尿等,这个时候,患者早期可能没有任何症状,慢慢会因为血浆蛋白从尿液中丢失太多,导致低蛋白血症,全身水肿,积液等表现;当疾病累及肾内血管时就会出现高血压,甚至恶性高血压表现;如果疾病得不到有效的控制,进一步进展就会出现肾功能衰竭,其中,肾功能衰竭也是SLE患者常见的死亡原因。

需要强调的是,狼疮肾炎在不同患者之间存在显著的差异,并非所有患者都会出现上述症状,当出现一种或几种症状的时候,就需要来风湿免疫科就诊,做到早诊断、早治疗。


分享到:


相關文章: