03.22 从IgA肾病到尿毒症,这个杀手有多厉害?

小康导读:IgA肾病是世界范围内最常见的原发性肾小球肾炎,在亚洲地区发病率比较高,在我国的发病率占原发性肾小球肾炎发病率的40%~50%。

IgA肾病多发于年轻人,80%的IgA肾病患者在16~35岁之间发病,性别比各国报道不一,男/女性别比例约在 2 ~ 6∶1。

IgA肾病是慢性肾炎中的一种,而且是非常常见的一种。

跟其他慢性病好发于中老年人群不同,这个疾病的特点是喜欢黏上10几岁、20几岁的年轻人,而且由于一部分控制不佳的肾友可能会在疾病发病的几年或者10几20年后面临尿毒症的威胁,因此,给很多人带来了不小的恐慌和困扰。

从IgA肾病到尿毒症,这个杀手有多厉害?

随着循证医学的发展,其实这个疾病的预后已经改善许多。早发现,规范治能极大可能的帮助患者避免尿毒症的发生。

一、IgA肾病的基础常识

IgA肾病指的是叫"IgA"的蛋白沉积在肾脏中所发生的一种疾病,病因复杂。

IgA肾病患者通常有两个主要的临床表现:

1)在感冒后不久出现肉眼血尿,且肉眼血尿在几年内经常复发;

从IgA肾病到尿毒症,这个杀手有多厉害?

2)或者是持续没有症状的镜下血尿(肉眼看不见,通过显微镜才能看见的血尿)。

从IgA肾病到尿毒症,这个杀手有多厉害?

即血尿是IgA肾病突出的特点,有的患者血尿还伴有蛋白尿。仅表现为单纯蛋白尿的IgA肾病比较少见。最终的诊断靠肾穿刺活检。

因为肾活检通常是建议在蛋白尿大于0.5g/天的患者中进行,因此,一部分轻微的IgA肾病,仅有血尿或者血尿伴有微量蛋白尿的患者,并没有进行肾穿刺确诊。

二、哪些情况预示着尿毒症的风险大?

IgA肾病患者指标管理的情况不同,预后差异巨大。

1)平均蛋白尿

平均蛋白尿的控制水平,是IgA肾病肾脏结局最重要的预测指标:蛋白尿的完全或者部分好转预示着IgA肾病预后良好。

从IgA肾病到尿毒症,这个杀手有多厉害?

这是JASN上发表的一项IgA肾病预后分析。研究人员对比了24小时蛋白尿小于0.3g/天,0.3g~1g/天,1~2g/天,2~3g/天,以及大于3g/天的IgA患者肾脏存活率,从图中我们可以看到,绝大部分蛋白尿控制良好的患者蛋白尿小于1g/天,肾脏存活率高,也就是说发生尿毒症的概率低。而大于1g的蛋白尿患者随着时间的推移,越来越多人进展为尿毒症。蛋白尿大于3g/天的患者比蛋白尿小于1g/天的肾功能下降速度快20多倍。

2)血压水平

当诊断时有高血压,或者发病后血压升高(如血压从100/60mmHg升高至130/80mmHg),预示着进展风险大。

如果不治疗,高血压可直接导致肾病进展。血压控制在130/80以下的患者,有着更好的疾病结局。

3)血肌酐的水平

诊断时,或者疾病过程中,肾小球滤过率下降(常用血肌酐浓度升高表示)与预后更差有关。

一项日本的研究,纳入了2270例IgA肾病,平均随访7年时间,研究人员发现诊断时血肌酐不同预后显然不同,血肌酐大于148umol/l的患者,终末期肾衰竭的发生率比血肌酐低于111umol/l的患者高20多倍。

4)其他可以改善的危险指标包括:

肥胖、高脂血症、高尿酸血症、高血糖、吸烟、肾毒性药物。

因此,早期重视肾脏病的筛查,把尿蛋白、血压控制达标,保护肾功能维持血肌酐浓度的稳定,控制肥胖等其他肾脏病危险因素,方方面面都管理好了,IgA肾友无需过度担忧尿毒症的发生。

一线治疗方案是AECI和ARB类(通俗的说即普利和沙坦类),这类药物可以减缓大部分蛋白尿性慢性肾病的进展速度,使IgA肾病患者蛋白尿达到0.5g/天以下,血压达标,除非出现治疗相关的血肌酐、血钾显著升高,或者低血压不能耐受的情况,否则都应该使用。(这类药物详情介绍可点击→我的血压不高,为什么医生给我用降压药?看完这篇成为半个肾内小专家。)

这类药物包括糖皮质激素和或免疫抑制剂,也被用于IgA肾病。

一般情况下,不会使用激素或者其他免疫抑制剂来处理轻微的或者支持治疗能控制稳定或者进展缓慢的IgA肾病,因为免疫抑制剂会带来许多的潜在危害。

因此,临床建议使用的情况常常是

血尿合并以下一项或多项

  • 肾小球滤过率进行性下降

  • 通过RAS阻断剂3~6个月支持治疗尿蛋白仍然大于1g/天

  • 肾活检存在明显活动性病变如增生性、坏死性肾小球改变。

但对于血肌酐长期大于221umol/l或者肾活检有明显肾小球硬化以及肾小管间质萎缩、纤维化的患者,不大可能从激素等免疫抑制剂方案中获益,因此一般不建议激素等免疫抑制剂方案治疗。


分享到:


相關文章: