健康启示录0
结节性硬化综合征，是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，发病可累及多个器官，以智力障碍、癫痫和多种不同皮肤损害为特征。
本病的预后与器官的受累情况及病变程度有关。在婴儿期发病较重者预后较差，有3%的患者在第一年即死亡，28%的患者在10岁死亡，病因主要是肿瘤，也可因内分泌腺功能紊乱导致器官功能衰竭死亡。
75%的患者在25岁前死亡，病因主要是癫痫及继发性感染，也可因肿瘤、心力衰竭及肺纤维化死亡。
至于较大龄的儿童及青年人，若仅有皮肤损害及癫痫，预后无法估计。
纯钧LHGR
☞结节性硬化症病程进展缓慢，部分患者预后不良，多数患者可存活数十年，对症治疗可提高患者生活质量。
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